Бульозний дерматоз Аутоімунні пухирчасті захворювання шкіри
Аутоімунні пухирчасті захворювання шкіри та слизових оболонок - так звані бульозні дерматози (пемфігус) - рідкісні, але також небезпечні для життя.
Суть полягає в тому, що аутоімунні пухирчасті захворювання рідкісні, але це небезпечні для життя захворювання шкіри та слизових оболонок. При цих шкірних захворюваннях - також відомих як бульозні дерматози - клітини імунної системи (плазматичні клітини) виробляють певні білки (антитіла). Ці антитіла пошкоджують шкіру власними Т-клітинними структурами організму. Шкіра (епідерміс) розпушується і на шкірі утворюються пухирі.
Незважаючи на те, що за останні роки було проведено ряд контрольованих клінічних випробувань, лікування аутоімунних бульозних захворювань все ще значною мірою базується на клінічному досвіді. Терапевтичні варіанти включають місцеві та системні кортикостероїди, а також ад'ювантні імунодепресанти. У непокірних випадках може знадобитися лікування імуноадсорбцією, внутрішньовенними імуноглобулінами або моноклональними антитілами до CD20 ритуксимабом.
Аутоімунні пухирчасті захворювання та серологічні тести для виявлення антигенів та антитіл
Патофізіологічно аутоімунні бульозні дерматози спричинені аутоантитілами, спрямованими проти молекул адгезії або структурних білків шкіри та слизових оболонок, що клінічно призводить до утворення пухирів. Залежно від цільових білків аутоімунної відповіді та їх розташування в шкірі розрізняють внутрішньоепідермальний (розлади пемфігуса), сполучний (пемфігоїдні розлади) та субепідермальний (епідермоліз бульозний Acquisita, дерматит герпетиформіс) аутоімунні захворювання сечового міхура.
З кращим розумінням того, як розвиваються ці хвороби, тепер ми можемо діагностувати аутоімунні пухирчасті хвороби набагато конкретніше, використовуючи комерційні серологічні тестові системи. Тут можна виявити відповідні антигени та антитіла.
Дерматологи лікують бульозні дерматози в більшості випадків стають імунодепресивними, тобто пригнічуючи власну захисну систему організму (імунну систему). Це робиться або з так званими глюкокортикоїдами, або після консервативного лікування. Це робиться за допомогою ад’ювантних імунодепресантів, поки симптоми захворювання не вщухнуть. Ця лікарська терапія змогла значно зменшити смертність від аутоімунних пухирчастих захворювань шкіри.
Однак системні глюкокортикоїди не мають незначних побічних ефектів. Сюди входять цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, виразки шлунково-кишкового тракту, остеопороз та підвищена сприйнятливість до інфекцій. Згідно з поточними даними дослідження, моноклональні антитіла ритуксимаб можуть покращити лікування аутоімунних дерматозів. Відповідно, нещодавно діюча речовина отримала схвалення як терапія першої лінії. Ритуксимаб спричинив довгострокові ремісії аутоімунних дерматозів.
Хронічний свербіж - вказівка на ризик дерматозу
Бульозний пемфігоїд є найпоширенішим пухирчастим шкірним захворюванням у похилому віці. Через різні супутні захворювання в порівнянні вікових груп спостерігається висока смертність. Кардинальним симптомом є хронічний свербіж, який пов’язаний з різними змінами шкіри. Було показано, що люди похилого віку із шкірними захворюваннями, пов’язаними з сверблячкою, вже можуть мати сироваткові аутоантитіла проти аутоантигенів шкіри. Це може підвищити ризик розвитку аутоімунного пухирчастого захворювання, бульозного пемфігоїду.
У той час як ураження слизової спостерігаються менш ніж у 30% пацієнтів з бульозним пемфігоїдом, другий за частотою аутоімунний бульозний дерматоз, вульгарний пухирчастий пептид, як правило, має ерозії в ротовій порожнині як переважаючий і, часто, початковий симптом. Зазвичай це починається з четвертого і шостого десятиліть життя.
Зазвичай рубцювання виникає при субепідермальних розладах сечового міхура, таких як бульозна епідермоліза Acquisita або пемфігоїд слизової оболонки. Діагноз базується на клінічних та гістологічних висновках, а також на прямій та непрямій імунофлуоресценції та виявленні циркулюючих аутоантитіл.
Клінічний досвід застосування імунодепресантів
Як зазначалося вище, як системні, так і місцеві глюкокортикоїди демонструють подібну клінічну ефективність. Вибір терапії ґрунтується на стані допомоги пацієнта.
Дапсон, азатіоприн, метотрексат та доксициклін вводяться як ад'ювантні стероїднозберігаючі імунодепресанти для пемфігоїду. Нещодавно опубліковане дослідження показує, що доксициклін має еквівалентний терапевтичний ефект, ніж системні глюкокортикоїди. Слід зазначити, що глюкокортикоїди мають на 30 відсотків сильніший протизапальний ефект.
Hofmann SC, Juratli HA, Eming R. Бульозні аутоімунні дерматози. J Dtsch Dermatol Ges.2018; 16 (11): 1339-1358. doi: 10.1111/ddg.13688
Джерело: Німецьке дерматологічне товариство: "Новини про аутоімунні пухирчасті захворювання шкіри".