Бульозний епідермоліз - DEBRA Австрія

Бульозний епідермоліз (коротше EB) - це вроджене, серйозне і в даний час невиліковне захворювання шкіри. Ми позначаємо постраждалих як "дітей-метеликів", оскільки їх шкіра така ж вразлива, як крила метелика.

debra

Близько 500 людей в Австрії та близько 30 000 в Європі живуть з бульозною епідермолізом (EB). У так званих "дітей-метеликів" генетичні зміни є причиною надзвичайно вразливої ​​шкіри. Приємно найменше механічне напруження призводять до утворення пухирів. Повсякденне життя великих і малих пацієнтів характеризується пухирями, ранами та болем.

Також рани трапляються на слизових оболонках, у роті, очах, стравоході та в шлунково-кишковому тракті. EB - це Багатосистемне захворювання, Це означає, що залежно від тяжкості захворювання можуть бути уражені багато інших органів, крім шкіри. Тривалість життя коротша при важких формах ЕБ.

Клінічна картина

ЕБ - це так зване багатосистемне захворювання. "Первинні ознаки на шкірі", - пояснює лікар Е.Б. Анжа Діем. "Але їх набагато більше Симптоми та супутні явища, які ускладнюють життя пацієнтів. До них належать, наприклад, свербіж, спайки на пальцях рук і ніг, підвищений карієс із втратою зубів, а також проблеми з харчуванням та травленням, спричинені пухирями на слизових оболонках ".

Життя з ЕБ є великим випробуванням для постраждалих та їх сімей.