Бургер (хвороба) SNFMI

Написав Марк Ламберт, відділ внутрішньої медицини, CHRU, Лілль, Лілль (червень 2014)

хвороба

Що таке хвороба Бургера ?

Хвороба Бургера (або облітеруючий тромбоангіїт) - це захворювання артерій, яке називається артеріїт. Артерії, що постачають кров до органів, є місцем запалення, яке зменшує обсяг крові, що надходить до органів. Вражаються в основному артерії передпліч та ніг (нижче ліктів та колін).

Скільки людей це має і до кого можна зв’язатися ?

Люди, які страждають цим захворюванням, у 9 разів з десяти чоловіків віком до 40 років. Куріння є постійним на початку захворювання.

Ця хвороба зустрічається у всьому світі. Це вражає менше 5% пацієнтів з артеріальними захворюваннями в Європі, більше 50% від артеріальних захворювань в Індії та Азії.

Чому це обумовлено ?

Механізми виникнення хвороби Бургера не з’ясовані: у гострій фазі пошкоджуються клітини запалення та антитіла, спрямовані проти клітин артерії. Очищення цих антитіл з крові зменшує інтенсивність захворювання, але залишається дуже складною технікою для впровадження.

Це заразно ?

Ця хвороба не заразна і не може передаватися дітям.

Чи може це бути у моїх дітей ?

Які клінічні прояви ?

Це неатеросклеротичне запальне захворювання вражає малі та середні артерії, а також вени нижніх та верхніх кінцівок.

У верхніх кінцівках кров не надходить до пальців у достатній кількості, а потім пацієнт подає холодні, білі або сині руки, ознаки, які сприяють впливу холоду: це явище Рейно. Коли артеріальні судинні ураження занадто важкі, у пацієнтів можуть з’явитися рани кінчиків пальців, які іноді важко загоюються і, перш за все, дуже болючі. Прогресивним ризиком є ​​ампутація.

У нижніх кінцівках стопи першими погано забезпечуються кров’ю. Ознаки хвороби не прогресують поступово, і пацієнти часто болять у підошвах ніг відразу під час ходьби. Ця підошовна кульгавість інтригує лікаря, оскільки не передбачає артеріїту, який зазвичай викликає біль у литках. Це дає час хворобі прогресувати. Ступінь ураження артерій робить шкіру ніг дуже крихкою, яка може розірватися при найменшій травмі. Наслідком є ​​розвиток виразок пальців ніг, які можуть супроводжуватися вторинними інфекціями або навіть ампутацією пальців ніг, стопи або навіть ноги.

Інші артеріальні судини можуть бути уражені хворобою.

Запалення може також вражати поверхневі вени ніг і характеризується червонуватими набряками (кульками) під шкірою.

Як ставиться діагноз? які додаткові обстеження необхідні ?

Діагноз хвороби Бургера найчастіше ставлять чоловікові у віці до 40 років без випадку іншої артеріальної хвороби.

Оцінка, запропонована лікарем, який прагне діагностувати хворобу Бургера, включає крім згаданих клінічних відхилень:

- біологічна оцінка для виключення імунологічних захворювань, таких як системний вовчак, хвороба згортання крові або цукровий діабет

- обробка зображень (ультразвукове дослідження Доплера, КТ-ангіографія) з метою виявлення нальоту атероми на судинах або згустку (ультразвукове дослідження серця)

Вплив зменшення перфузії крові в артеріях ніг поєднує в собі оцінку відстані, пройденої пацієнтом на біговій доріжці (як у тренажерному залі), та/або оцінку кисню в крові з судин ніг за підвищення тиску кисню ніг через шкіру (безболісне; статична або динамічна оксиметрія шкіри).

Лікування

Відмова від куріння

Лікування хвороби Бургера передбачає відмову від куріння, продовження або відновлення якого негайно погіршує хворобу. Сьогодні існує безліч рішень, що допомагають кинути палити. Каннабіс є причиною проявів артеріїту Бюргера, і його також потрібно заборонити.

Звичайні методи лікування артеріїтів, такі як антитромбоцитарні препарати, не виявилися корисними. Однак представляється розумним запропонувати їх за аналогією з продемонстрованим інтересом до решти серцево-судинних патологій.

У випадку ішемічного явища з ризиком ампутації

Застосування сильних судинорозширювальних засобів, таких як іломедин, у вигляді настою протягом декількох днів госпіталізації може допомогти полегшити біль та подолати ішемію. Хірургічне втручання рідко, оскільки артерії запалюються малим калібром.

Чи необхідна психологічна підтримка ?

У всіх випадках необхідна психологічна підтримка, щоб заохотити кинути палити, допомогти перетерпіти біль, а іноді і ампутацію пальця на нозі.

Які наслідки хвороби для повсякденного життя (соціального, професійного, сімейного тощо) ?

На соціальному та професійному рівні така хвороба може мати наслідки для працевлаштування, враховуючи повторність госпіталізацій та інвалідність, якщо хвороба продовжить прогресувати.

Як слідкувати за хворобою ?

У всіх випадках необхідне спостереження лікаря загальної практики за підтримки лікаря-терапевта. Це допомагає підтримувати зусилля щодо відмови від куріння, виявлення прогресуючого захворювання та запобігання ускладнень.

Які ознаки слід знати, що потребують термінової консультації? ?

- судомний біль у кінцівках у стані спокою або при навантаженні

- виразка, яка не загоюється або навіть погіршується

- відновлення куріння, що обумовлює прогноз, навіть за відсутності клінічних ознак

Чи існують асоціації хворих на це захворювання ?

Так, сайт цієї асоціації: www.maladiedebuerger.fr

Чи можемо ми мати 100% покриття ?

Так, лікування цієї патології можна вважати на 100%.