Це ніколи не вовчак - хамелеон серед хвороб

хамелеон

Зображення: «Сірий вовк (Canis lupus)» Дерека Баккена. Ліцензія: CC BY 2.0

визначення

Системний червоний вовчак як аутоімунне захворювання

Червоний вовчак належить до групи Аутоімунні захворювання і продовжуємо до групи Коллагенози. У групі колагенозів він віднесений до захворювань ревматичного типу.

етіологія

Причини системного червоного вовчака

Точна етіологія невідома, але існують певні схильні генетичні фактори, наприклад, поверхневі молекули HLA-DR2 і HLA-DR3. Крім того, зовнішні фактори можуть «спровокувати» вовчак, такі як гормональні зміни, стрес, інфекції, підвищений вплив світла або ліків.

Патофізіологія

Розвиток системної червоної вовчака

Патомеханізм - це осадження Імунні комплекси на базальній мембрані клітинних стінок. На додаток до сполучної тканини шкіри, це також стосується судин. Там вклади можуть стати єдиними Васкуліт вести. Ці відкладення можна побачити під мікроскопом як так звані "Lupus band«Розпізнати можна за фарбуванням імунних комплексів імунофлуоресцентними барвниками.

Ці депоновані імунні комплекси складаються з ДНК, спрямовані проти ДНК Антитіла і від доповнення і фібрин. Вони виникають в результаті неправильно спрямованої імунної реакції на компоненти власного клітинного ядра. Вони помилково визнані чужорідними імунною системою і утворюються подальші антитіла.

клініка

Симптоми системного червоного вовчака

Системний червоний вовчак найчастіше зустрічається в Росії неспецифічні загальні симптоми, що може ускладнити діагностику. Сюди можна віднести лихоманку, слабкість, втрату ваги та набряк лімфатичних вузлів.

Приходьте майже так само часто Зміни шкіри до, після чого хворобу також називають (вовчак = вовк, через вовчі шрами, схожі на обличчя, які залишаються після загоєння пошкодження шкіри). Характерними шкірними змінами є a еритема у формі метелика на щоках і переніссі. У підформі дискоїдної вовчака є світяться папули, що утворюють луску.

Одним з найпоширеніших симптомів вовчака також є один Поліартрит і a Міозит.

Нарешті, СКВ теж може неврологічний Симптоми, при цьому центральна нервова система частіше уражається, ніж периферична нервова система. Інвазія може спостерігатися, наприклад, у зменшенні пильності, депресії, епілепсії та інсультів.

Зміни нирок при системному червоному вовчаку: вовчаковий нефрит

Це є визначальним для прогнозу СЧВ Вовчаковий нефрит, що трапляється у понад половини постраждалих. Комплекси ДНК та анти-ДНК антитіл ведуть до картини класичного імунного комплексу гломерулонефриту. Це може перерости в різні клінічні симптоми, від безсимптомних Протеїнурія до хронічна ниркова недостатність експрес.

Всесвітня організація охорони здоров’я поділяє їх на шість різних типів, до яких по-різному ставляться. Зазвичай терапія складається з імуносупресії та оптимального контролю артеріального тиску.

Короткий зміст симптомів при системному червоному вовчаку

Таким чином, вам слід подумати про системний червоний вовчак, якщо у вас є такі симптоми:

  • Лихоманка, слабкість, втрата ваги
  • Еритема метелика
  • Поліартрит, міозит
  • Серцево-легеневі зміни
  • Вовчаковий нефрит
  • Неврологічні зміни

діагностика

Лабораторна діагностика при системному червоному вовчаку

Вони характерні Анти-dsDNA антитіла, які збільшені в 70% випадків вовчака і які Антинуклеарні антитіла (АНА), які майже завжди збільшуються. Однак вони також виявляються у низьких концентраціях у здорових людей.

Інші антитіла також можуть бути позитивними: Anti-Sm, Anti-Ro, Antiphospholipid Antibodies (APA). Часто циркулюючі антитіла також призводять до зменшення кількості клітин у різних типах клітин, тому можна знайти таку Тромбоцитопенія і Лімфоцитопенія.

Примітка:

  • Збільшення АНА у 95% випадків
  • Збільшення антитіл проти dsDNA в 70% випадків

терапія

Лікування червоного вовчака

Першим терапевтичним заходом завжди є пошук можливих збудників, таких як наркотики, а потім уникати їх. Постраждалим також слід забезпечити достатній захист від світла. Терапія залежить від тяжкості нападу, часто при легких формах НПЗЗ С Гідроксихлорохін і Глюкокортикоїди комбіновані.

У разі непереносимості стероїдів та більш важких форм, сильніші імунодепресанти, такі як Метотрексат (MTX) використовується.

Кров'яний тиск повинні бути оптимально скориговані для профілактики пошкодження нирок, а також достатні Профілактика остеопорозу поважати.

прогноз

Імовірність виживання при системному червоному вовчаку

При оптимальній терапії рівень виживання дуже хороший, найчастіше хворі на вовчак помирають від серцево-судинних ускладнень.

Джерела та вказівки щодо системного червоного вовчака

S1 - керівництво системним червоним вовчаком Товариства дитячої та підліткової ревматології та Німецького товариства дитячої та підліткової медицини. В: AWMF онлайн (станом на: 01.01.2013, діє до 01.01.2018)

Герольд, Г. та його колеги: Внутрішня медицина (2013) - Герд Герольд Верлаг

Sterry, W., Burgdorf, W., Worm, M.: Checklist Dermatology, 7-е видання - Thieme Verlag