Целіакія 28 червня

Документи

* ЦЕЛІАКОВА ХВОРОБА. Целіакія - це хронічний стан кишечника, що характеризується атрофією ворсинок та синдромом мальабсорбції, спричиненою взаємодією слизової оболонки кишечника та деяких харчових білків (так званих глютену), що містяться в пшениці, житі, ячмені та вівсі. Клінічні прояви відповідають виключенню глютену з раціону, а також використовуються епоніми: глютенова ентеропатія, целіакія, ідіопатична стеаторея.

атрофією ворсинок

* ЕПІДЕМІОЛОГІЯ: представляє 2 піки захворюваності щодо віку. Перший пік, представлений Б.К. діагностується в дитячому віці (до 5 років), після абляції та введення в раціон злакових культур. Другий пік не проявляється через 3-4 десятиліття, рідше діагностується у людей похилого віку через 6-7 десятиліть.

Захворюваність невідома. Поширеність варіюється: 1 на 1200 Великобританії 1 на 300 у західній Ірландії Італія 1 на 184 Швеція 1 на 256 США 1 на 3000. Недавнє дослідження серед донорів крові (скринінг дозування AGA та EMA) показало поширеність 1 у 300 .

* Це стан, частіше зустрічається у білих, ніж у чорношкірих; частіше зустрічається у євреїв. Частіше у жінок, ніж у чоловіків (2: 1). Існує концепція "піку алібергу целіакії", оскільки існує велика різниця між поширеністю випадків захворювання та частотою виявлених серед населення за допомогою скринінгу.

* Описано 3 клініко-патологічні форми CD: 1.B.C. симптоматичний (клінічно маніфестований), що характеризується атрофією ворсинок та клінічними кишковими та позакишковими проявами. Представляють лише 30-40% усіх випадків. безшумний (субклінічний/безсимптомний) -характеризується атрофією ворсинок та відсутністю клінічних проявів. Мета їх ідентифікації пов'язана з оцінкою злоякісного потенціалу.3. До н. Е. латентно-нормальна слизова оболонка кишечника; випробовувані кишкові ураження сприятливо реагують на безглютенову дієту. Мовчазна і прихована форма частіше зустрічається у родичів першого ступеня хворих на ЦД.

* ЕТІОПАТОГЕНІЯ Зовнішній вигляд до н. Е. заснована на взаємодії між екологічними, генетичними та імунологічними факторами ЕКОЛОГІЧНІ ФАКТОРИ: ГЛЮТЕН до н.е. він індукується білками, що містяться в пшениці, житі, ячмені та вівсі, які загалом називаються глютеном. Токсичною фракцією білка в клейковині є: гліадин у пшениці та проламін у житі (секалін), ячмінь (горделін), овес (можливо, авенін). Таким чином, інфекція Ad12 може спричинити сенсибілізацію кишкової імунної системи до контакту з антигеном, згодом CD активується при контакті з гліадином з дієти, генетично пов'язаної з тригером вірусного білка Ad12E1b.

* ГЕНЕТИЧНІ ФАКТОРИIB.C. асоціюється з наявністю HLA-специфічних гаплотипів основної системи гістосумісності класу II, антигенів, кодованих генами, розташованими в хромосомі 6. Молекула DQ2 на 98% пов’язана з CD в Північній Європі, що підтверджується поширеністю захворювання у 10% 1 ступінь хворих на CD.

До н. Е. викликається аномальною клітинно-опосередкованою імунною реакцією на дієтичну глютен, виявлену у людей з генетичною сприйнятливістю

* Гуморальна імунна відповідь у сироватці та кишковій рідині хворих на до н. Е. виявляються антитіла до гліадину IgA та IgG, які також є тестами, що використовуються для виявлення сприйнятливих людей при сімейному скринінгу до н.е. та діагностика захворювання у дітей. Вони зберігаються понад 20 років. Голки Антігліадіну не є специфічними для н. Е., з’являються при інших кишкових захворюваннях, мезангіальному гломерулонефриті з IgA, ревматоїдному артриті, саркоїдозі.У сироватці крові хворих на целіакію були виявлені антиретикулінові антитіла IgA, антиендомізій, протишлуткова кишка, пуповина зі 100% специфічністю. Також був ідентифікований цільовий аутоантиген імунної відповіді тканинної трансглутамінази (tTG), фермент, який бере участь в апоптозі, рості та диференціації клітин, відновленні слизової оболонки кишечника та рубцюванні.

* КЛІНІКОЛОГІЧНА КАРТИНА - презентація у віці 9-24 місяців. У пацієнта можуть спостерігатися: застій або втрата ваги після введення круп; анорексія; зміни стільця, розтягнення живота, гіпотонія м’язів, втрата м’язової маси. -діти до 9-місячного віку, сильна діарея, особливо при інфекційних інтеркурсах, розтягнення живота -презентація із запорами-рідко, дитина має м'язову гіпотонію та розтягнення живота -в старшому віці невеликий зріст, залізодефіцитна анемія, стійка до лікування, розбірливість, діарея не вагітна.

* -існувати і безсимптомно-підозрюваний до н. е. n присутній: IgA-трансглутаміназа Ac анти-ендомізієвий IgG-анти-гліадин;

* ДОРОСЛИЙ - пік у декаді 3 та інший у декаді 5-6. Травні прояви: -75-80% мають діарею-помірну, частота стільця 1-10/24 години, об'ємний стілець (понад 400-500г/24 години), напівпостійний, змінений у кольорі, із запахом, хитозан/густий вигляд, прилягає до унітазу, плаває над водою. Механізм діареї - осмотичний - через глобальну мальабсорбцію та збільшення осмотичного навантаження кишкової рідини; надлишок мальабсорбованих ліпідів (стеаторея) бактеріальною дією перетворюється на гідроксикислоти із стимулюванням секреції води та електролітів на рівні товстої кишки; -черевний метеоризм і метеоризм є загальними; -болі в животі- трапляються рідко; їх поява може сигналізувати про ускладнення (кишкова лімфома)

* Позатравні прояви: - 70-80% пацієнтів можуть мати фізичну астенію - у 85% випадків виникає безсимптомний дефіцит заліза або фолієвої кислоти - у 15-30% дефіциту вітаміну D і кальцію у пацієнтів спостерігаються парестезії, судоми в м'язах, тетанія, біль кістки, переломи (внаслідок порушення всмоктування) - дефіцит вітаміну К 10% - геморагічні прояви (синці, носові кровотечі, гематурія, травні крововиливи) - рідко знижується фертильність; імпотенція - психічні та неврологічні розлади (атаксія, парестезії, судоми, зміни поведінки) - через піридоксин, рибофлавін, тіамін, ціанокобаламін. - дефіцит вітаміну А - виникає гіперкератоз, порушення темної акомодації. - афтоїдні виразки - глосит та стоматит кутовий - периферичний набряк і асцит, вторинний внаслідок мальабсорбції білка - дефіцит ваги

* ПАРАКЛІНІЧНО-БІОХІМІЧНІ ТА ГЕМАТОЛОГІЧНІ ДОСЛІДЖЕННЯ: ГЛГ, сидеремія, дозування фолатів, В12, дозування кальцію, ТП. Залізодефіцитну анемію можна виявити внаслідок дефіциту фолієвої кислоти, В12, гіпокальціємії, змін коагуляції.РАДІОЛОГІЧНЕ ОБСЛІДУВАННЯ - ентероклізм та обстеження Пансдорфа можуть показати: розширення кишкових петель, тривалий час транзиту, зникнення ворсинкового малюнка та його заміщення потовщеними та спотвореними складками ТЕСТИ НА КИШКОВУ АБСОРБЦІЮ: Д-КСИЛОЗНИЙ ТЕСТ-d ксилоза всмоктується в проксимальній частині кишечника і виводиться з сечею на 25% протягом перших 5 годин, при КД екскреція зменшується; тест оцінює абсорбційну цілісність проксимального відділу кишечника; ТЕСТ РОТАЛЬНОГО ТОЛЕРАНУ НА ЛАКТОЗУ І ТЕСТ НА ДИХАННЯ ЛАКТОЗИ/ВОДІГУ - оцінює дефіцит дисахаридів у пацієнтів з до н...

* АНАЛІЗ КРІСЛА ЯКІСНИЙ ТЕСТ НА ФЕКАЛЬНИЙ ТЛИВ - СУДАНСЬКИЙ КОЛІР - виділяє помірні та важкі стеатореї-жирні картини виглядають забарвленими в червоний колір. множинні біопсії беруть за допомогою ендоскопії верхніх відділів травлення якомога ближче до кута Трейца (D2).

* ЕКРАНІНГОВІ ТЕСТИ Серологічні тести корисні для скринінгу популяцій груп високої захворюваності A! є також безсимптомні та пацієнти з атиповими позакишковими проявами. при наявності трансглутамінази IgA, антиендомізію Ас, антигліадину IgG скринінгові тести дають змогу відібрати хворих на біопсію дванадцятипалої кишки, антитіла-антигліадин - 70-100% пацієнтів, які не лікуються, безсимптомно або на безглютеновій дієті; мають тип IgA або IgG; Антиендомізієві антитіла IgA чутливість 85-98% і специфічність 97-100% у пацієнтів з БК. активний (тотальна або субтотальна атрофія ворсинок); тканинна трансглутаміназа (tTG) -автоантиген, розпізнаний анти-ендомізієвими антитілами; ІФА-тест з Ig A з використанням мишачого t-TG;

* ГІСТОПАТОЛОГІЧНЕ ДОСЛІДЖЕННЯ Ураження розташовані лише на слизовій, підслизова оболонка, м’язи та серози не зазнають впливу. Тяжкість уражень максимальна проксимально-дванадцятипала і проксимальна порожня кишки Гістологічні зміни вражають усі шари слизової: поверхневий епітелій (ворсинчастий), залозистий епітелій (залозисті склепи) та власну пластинку (хоріон слизової оболонки). плоска, зменшує поверхню кишкового всмоктування. Стовпчасті на вигляд ентероцити замінюються кубоподібними або плоскими, з базофільною цитоплазмою і втратою ядерної полярності, псевдошаровим виглядом. Край щітки на верхівковому полюсі вирівнюється, ферменти, що беруть участь у остаточному травленні, зменшуються. Поверхневий епітелій масово інфільтрований внутрішньоепітеліальними лімфоцитами (LIE) гамма/дельта підмножиною.

* Визначальний для діагнозу до н. Е. ця тріада:

атрофія ворсинок, гіперплазія залози та хронічний запальний інфільтрат із власної пластинки

* КЛІНІЧНЕ ТА ГІСТОЛОГІЧНЕ ВДОСКОНАЛЕННЯ ДО ВИКЛЮЧЕННЯ КЛЮТЕНУ З ДІЄТИ Фундаментальним терапевтичним принципом є встановлення безглютенової дієти, яка визначає поліпшення клінічних проявів та гістологічних уражень. Швидке поліпшення клінічного стану після встановлення безглютенової дієти є важливим позитивним терапевтичним тестом та діагностичним критерієм. У 70% пацієнтів спостерігається клінічне покращення через 2 тижні безглютенової дієти.