Целіакія; гра для масок для дорослих - Swiss Medical Review
резюме
Всупереч поширеній думці, целіакія часто вражає дорослих і лише рідко проявляється з класичною тріадою діареї ? втрата ваги ? дефіцитний синдром. На додаток до ізольованих дефіцитів, найпоширенішими з яких є дефіцит заліза та дефіциту вітаміну D, він часто асоціюється з атиповими, а іноді і дуже поширеними проявами, такими як функціональні абдомінальні симптоми або діабет типу I. Діагностиці зараз значно сприяє аналіз антитіл до антитрансглутамінази, простий, надійний, чутливий та специфічний тест. Ця стаття обговорює численні клінічні особливості, які повинні спонукати лікаря систематично виключати целіакію, та надає практичні вказівки щодо використання та інтерпретації серологічних тестів.
Целіакія дорослих (ACD), яку також називають глютеночутливою ентеропатією, часто залишається непоміченою. Вона мала репутацію висловлюватись головним чином завдяки класичному синдрому схуднення, діареї та стеатореї. Насправді МКА виявляється у багатьох випадках, скоріше, атиповими, пауцисимптомними або позатравними проявами. 1,2 Враховуючи існування дуже ефективного лікування більшості проявів: безглютенової дієти (РСГ), важливо не ігнорувати її, навіть замасковану в нетипові форми.
Всупереч поширеній думці, CAM не впливає виключно на дітей та молодих людей. Середній вік при постановці діагнозу становить 46 років, 1, а MCA іноді спостерігається у людей похилого віку: найстаршому з наших пацієнтів був поставлений діагноз у 89 років! У цій статті розглядаються клінічні прояви, які повинні привернути увагу лікаря, а також сучасні засоби діагностики КАМ.
Коли говорити про целіакію дорослих ?
Класичні заходи
Вони є безпосереднім результатом ентеропатії: діарея, втрата ваги, дефіцит, спричинений мальабсорбцією. Класичні прояви, які раніше вважалися кардинальними, як правило, стають меншиною. Наприклад, діарея була лише у 43% пацієнтів з АСМ, діагностованою після 1993 р. 1 Так само, надмірна вага жодним чином не виключає АСМ: в американській серії 27% пацієнтів страждали ожирінням. 3
Серед дефіцитних станів стан дефіциту заліза є найбільш частим. Цей спосіб презентації цікавить до 15% пацієнтів, які проходять гастроскопію з приводу дефіциту заліза. 1 Дефіцит кальцію та вітаміну D - наступний. Хоча симптоматичну гіпокальціємію досить легко розпізнати, остеопороз та остеопенія часто залишаються непоміченими до того, як трапляються переломи. MCA слід завжди розглядати у разі втрати кісткової маси, особливо у пацієнтів, які не мають звичайних факторів ризику.
Атипові прояви (табл. 1)
Неспецифічні симптоми живота
Діагноз АСМ часто ставлять під час розслідування здуття живота, диспепсії, печії, транзитних розладів. В американській серії 36% пацієнтів з АСМ раніше діагностували синдром подразненого кишечника! 4 Часто діагноз не розглядався до моменту проведення ендоскопії верхніх відділів шлунково-кишкового тракту на основі ендоскопічних ознак, що свідчать про атрофію ворсинок дванадцятипалої кишки. У деяких випадках симптоми гастроезофагеального рефлюксу реагували на ініціювання РСГ. 5 З цієї причини всі пацієнти з незрозумілими або розглянутими функціональними розладами травлення повинні пройти обстеження на АСМ.
Аутоімунні прояви та діабет I типу
CAM часто асоціюється з аутоімунними захворюваннями, що може бути показовим. Найпоширенішим є аутоімунний тиреоїдит. Нещодавно визнаною асоціацією є асоціація АСМ та діабету типу I. Між 1% та 6% дорослих з діабетом І типу мають гістологічно підтверджену АСМ. 6
Ревматологічні прояви
CAM іноді проявляється у вигляді загальносеронегативного запального олігоартриту, ознаки якого іноді регресують при RSG. 7
Неврологічні та психіатричні прояви
Широкий спектр неврологічних та психіатричних синдромів пов'язаний з ІМС. 8 Периферична нейропатія, сенсорна або рухова, може спостерігатися у половини пацієнтів з АСМ. В недавньому дослідженні найпоширенішим неврологічним проявом у пацієнтів з ІМС був головний біль9, який покращився у половині випадків після введення РСГ. Повідомлялося про підвищену поширеність епілепсії, яка коливається від 3,5 до 5,5%, у пацієнтів з ІМС, іноді пов’язаними з потиличними мозковими кальцинатами. 10,11 Рідше САМ може супроводжуватися (або передувати їй) атаксією або нервово-м’язовим синдромом, таким як поліміозит, дерматоміозит або нейроміотонія.
Найпоширенішим психічним проявом САМ є депресія, яка присутня приблизно у третини пацієнтів. Інші симптоми, про які часто повідомляють, - це хронічна астенія, тривога та дратівливість, покращення яких змінюється при РСГ. Іноді CAM може спричинити деменцію, що імітує хворобу Альцгеймера. 12
Шкірні прояви
Герпетиформічний дерматит, діагноз якого базується на виявленні гранул IgA в папілярній дермі, є найпоширенішим шкірним проявом САМ. Практично у всіх хворих на герпетифорний дерматит спостерігається РАМ різного ступеня тяжкості. 13 Набуває форми екзоріативних свербіжних папуло-везикулярних уражень на колінах, ліктях, сідницях і волосистій частині голови. В іншому місці САМ може супроводжуватися афтозним стоматитом. Це і дало назву цій хворобі, оскільки “sprue” по-нідерландськи означає “виразка”! Інші шкірні прояви - це хронічні виразки ніг, алопеція нальоту або навіть псоріаз, які всі можуть реагувати на RSG.
Печінка і целіакія дорослих
За наявності незрозумілого підвищення рівня трансаміназ АСМ діагностували майже у 10% випадків. З цієї причини скринінг на CAM призначається, коли виключені більш загальні причини. Це явище можна пояснити, з одного боку, збільшенням проникності кишечника, що може сприяти проходженню антигенів і токсинів у портальну циркуляцію, з іншого боку наявністю хронічного запального процесу слизової оболонки кишечника. CAM також може бути пов’язаний з первинним біліарним цирозом. Подібним чином зареєстровані випадки аутоімунного гепатиту у пацієнтів з АСМ.
Підвищений рівень осідання, вагітність та безпліддя
Повідомлялося про декілька випадків хронічного підвищення швидкості седиментації у пацієнтів з АСМ, нормалізація яких проводилась при РСГ. 2.14
Значна кількість пацієнтів з АСМ спостерігається із затримкою менархе, ранньою менопаузою, підвищеною поширеністю аменореї, а також підвищеною частотою абортів. У деяких випадках лікування АСМ РСГ покращувало ці умови. Нещодавнє дослідження свідчить, що жінки з АКМ мають рівень народжуваності, порівнянний із загальною популяцією, але вік при пологах та рівень кесаревих народжень вищі. 15
Новоутворення
Взаємозв'язок між MCA та раком, яка була вперше описана в 1937 році, нині добре встановлена. Ентеропатія, асоційована з Т-клітинною лімфомою (EATL), на яку припадає 35% лімфом у тонкому кишечнику, зазвичай розвивається у пацієнтів з АСМ у мультифокальній та виразковій формі. Його прогноз грізний, смертність на тридцять місяців близько 87%.
Ризик аденокарциноми тонкої кишки також збільшується у пацієнтів з АСМ і, як правило, знаходиться в проксимальних сегментах. Його прогноз кращий, ніж у лімфом. Нещодавно шведське дослідження продемонструвало зв'язок САМ із підвищеним ризиком розвитку карциноми ротоглотки, стравоходу та печінки. Як не дивно, частота раку молочної залози зменшується у пацієнтів з АСМ. 16.17
Вирішальне питання про можливу захисну роль RSG, схоже, має ствердний відповідь у фінському дослідженні, яке показує, що частота та смертність, пов'язані з раком, порівнянні між групою пацієнтів з АСМ, які отримували RSG, і групою пацієнтів. контроль. 18 Крім того, той факт, що збільшення ризику раку вже не є значним після десяти років лікування АМК, також свідчить про те, що РСГ ефективний у зменшенні ризику раку. 19
Безсимптомна целіакія у дорослих
Доведено серологією та гістологією, але без будь-яких інших клінічних чи біологічних проявів, повідомляється, що безсимптомна ІМП удесятеро частіше, ніж симптоматична САМ, 20 і являє собою верхівку "целіакічного айсберга". Це часто виявляється скринінговим тестом. Недавні дослідження показують, що 5-10% родичів першого ступеня пацієнтів з індексом також мають АСМ, діагностований біопсією та серологією. 21
Як діагностувати целіакію у дорослих у 2005 році ?
Типова гістологія дванадцятипалої кишки (атрофія ворсинок, інтраепітеліальний лімфоцитоз, гіперплазія крипти), отримана під час проведення гастро-дуоденоскопії, залишається важливою для діагностики та повної кваліфікації АСМ. Однак запровадження серологічних тестів, що підвищують ефективність, дозволяє менш інвазивний діагностичний підхід, ніж у минулому.
Старі серологічні тести
Антитіла IgA до антигліадину мали чутливість 52-91% та специфічність 85-94% для діагностики симптоматичної CAM. Однак цей тест застарілий. Антиендомізієві IgA (AEM) антитіла спрямовані проти тканинної трансглутамінази та демонструються імунофлуоресценцією. Їх діагностична корисність набагато вища: чутливість 97-100%, специфічність 98-99%. З цієї причини їх довгий час вважали золотим стандартом для серологічної діагностики СНМ. Однак їх дозування є дорогим, складним і не надто відтворюваним.
Недавні серологічні тести
Аналіз антитіл до антитрансглутамінази (ATG) зараз доступний у більшості комерційних лабораторій у формі простих та відтворюваних наборів ІФА. Поточні тести окремо аналізують IgA та IgG на розпізнавання трансглутамінази людської тканини. АТГ продемонстрували свої чудові показники, еквівалентні показникам МЕА, особливо у великому скринінговому дослідженні. 22 Це ті, які необхідно дозувати у першому намірі у разі підозри щодо АСМ. 23 Характеристики основних серологічних тестів узагальнені в таблиці 2.
Практичне використання
При підозрі на ACM слід аналізувати IgA ATG.
Позитивний тест: CAM майже впевнений. Пацієнт повинен отримати повну оцінку харчування, в принципі також висновок фахівця та дуоденальну біопсію.
Негативний тест: враховуючи чудову специфічність тесту, CAM можна вважати обґрунтовано виключеним.
Є два винятки з цього останнього правила: 1) у разі дефіциту IgA, частої аномалії (одна на 500 серед загальної сукупності) і поширеність якої досягає 2,5% у САМ, тест втрачає свою валідність і 2) коли ймовірність MCA дуже високий, наприклад, в умовах синдрому дефіциту флори у пацієнта з близьким родичем, який страждає на MCA, ризик його помилково негативного зростання збільшується. У цьому випадку тест AEM IgA, якщо він позитивний, може підтвердити діагноз. У разі сумнівів слід застосувати так гастро-дуоденоскопію з біопсіями дванадцятипалої кишки, яка дасть можливість прийняти рішення.