Целіакія - Унаформек
Резюме
- 1 Спільний проект та форма для розміщення ваших запитань та/або коментарів
- 2 Чи є целіакія поширеною патологією ?
- 3 Які клінічні прояви целіакії ?
- 4 Які фактори ризику целіакії ?
- 4.1 Генетичні фактори
- 4.2 Харчові фактори
- 4.3 Інфекційні фактори
- 5 Які обстеження розглянути у разі підозри на целіакію ?
- 6 Чи потрібна біопсія ?
- 7 Чи існує зв'язок між CD та хронічною запальною хворобою кишечника (IBD) ?
- 8 Яке можливе лікування целіакії ?
- 9 Які можливі довгострокові ускладнення целіакії ?
Спільний проект та форма для розміщення ваших запитань та/або коментарів
Ви повинні ввести своє запитання або коментар, використовуючи нашу онлайн-форму тут.
Чи є целіакія поширеною патологією ?
Донедавна целіакія (ЦД), яка донедавна вважалася рідкісним захворюванням, страждає від статусу рідкісних захворювань органів травлення у немовлят до системного захворювання, що вражає всі вікові групи.
Поширеність CD у західних країнах, переоцінена на основі сероепідеміологічних досліджень, постійно зростає - від 0,7 до 2% у загальній популяції, але вище серед певних груп населення, що перебувають у групі ризику [1]:
- Від 3 до 6% у діабетиків 1 типу;
- Від 10 до 20% у родичів 1-го ступеня суб’єкта, що переносить захворювання;
- Від 3 до 15% у пацієнтів із залізодефіцитною анемією;
- 1 до 3% у разі остеопорозу.
Перш за все, більшість CD є нетиповими, тому часто нерозпізнаними: для кожного діагностованого CD є 3–7 недіагностованих випадків [2,3].
Ми виявляємо рівень захворюваності, близький до захворюваності в Європі чи США в Північній Африці, на Близькому Сході чи в Індії. З іншого боку, це майже нуль у Південно-Східній Азії та чорній Африці.
За останні 30 років захворюваність впала з 2-3 до 9, або навіть 13 нових випадків на 100 000 жителів на рік, можливо, завдяки кращому знанню про атипові та тихі форми завдяки серологічним тестам.
Генетичні відмінності у схильності та способах диверсифікації дієти також можуть пояснити ці географічні та часові коливання.
Існує багато груп населення з високим ризиком розвитку CD, але за відсутності даних, що вказують на користь від раннього виявлення захворювання, рутинний скринінг не рекомендується проводити поза окремими випадками [3].
Ключові слова: целіакія; поширеність [целіакія; поширеність]
Якість доказів: рівень 1
Які клінічні прояви целіакії ?
Найбільш класичні прояви - це діарея та гіпотрофія.
Целіакію традиційно визначають як порушення всмоктування шлунково-кишкового тракту, що проявляється на ранніх стадіях після введення глютену. Але визнано, що клінічні прояви можуть бути дуже різними, залучати багато органів і виникати в будь-якому віці [1].
- У маленьких дітей: типова форма асоціюється з початку прийому глютену: затримка росту, хронічна діарея, розтягнення живота, втрата м’язів та гіпотонія, анорексія, смуток, з великими варіаціями залежно від країни.
Існують атипові форми з дуже різноманітними симптомами:
- зайві абдомінальні прояви та незначна кількість шлунково-кишкових симптомів;
- залізодефіцитна анемія іноді є єдиним виявляючим симптомом;
- герпетиформічний дерматит, сильний генералізований свербіж, що вражає всю шкіру та кінцівки, афти, стоматити;
- затримка росту, низький зріст, гіпоплазія зубів;
- затримка статевого дозрівання, безпліддя;
- У дорослих CD може бути «класичним» (переважно діареєю) або тихим (легкі шлунково-кишкові симптоми), проявляючи інші прояви (анемія або остеопороз), пов’язані з аутоімунними захворюваннями (діабет 1 типу), тиреоїдитом, периферичною нейропатією) або злоякісними пухлинами.
CD може залишатися абсолютно беззвучним у дітей, схильний до типових форм для дорослих. Виявлення ожиріння недостатньо для виключення діагнозу [1].
Ключові слова: целіакія; ознаки та симптоми [целіакія; ознаки та симптоми]
Якість доказів ': рівень 2
Які фактори ризику целіакії ?
Генетичні фактори
Пошук генетичних маркерів може бути корисним для розшарування пацієнтів між високим та низьким ризиком розвитку CD.
Понад 97% пацієнтів з CD мають маркери HLA DQ2 та/або DQ8 порівняно з 40% у загальній популяції.
Коли діагноз невизначений, негативний пошук груп HLA DQ2 та DQ8 має високу негативну прогностичну цінність (NPV) CD у пацієнтів з прикордонними симптомами або тих, хто відчуває труднощі з дотриманням призначеної дієти без глютену [1-3].
Характеристика HLA також може бути корисною, а також для оцінки ризику у безсимптомних пацієнтів, які є родичами першого ступеня хворого. [1,2].
Ключові слова: целіакія; генетична схильність [целіакія; генетична сприйнятливість]
Якість доказів: рівень 3
Харчові фактори
Практики раннього вигодовування протягом першого року та велика кількість клейковини, що вводиться під час відлучення, сприятимуть збільшенню ризику розвитку CD [1].
У період з 1985 по 1994 рр. Захворюваність на CD в Швеції зросла з 65 до 198/100 000, що пов'язано зі збільшенням частки глютену в дієтах для немовлят разом із зменшенням кількості грудного вигодовування.
- У двох когортах 12-річних дітей, народжених протягом (1993) та після (1997) цієї епідемії [2]:
- Частка глютену в дієті становила відповідно 38 г та 24 г/дитині/день;
- У 1997 році жінки продовжували годувати грудьми довше після введення глютену (9 місяців проти 7 місяців; с Інфекційні фактори
Про роль збудників інфекційних захворювань пропонують кілька досліджень, що демонструють сезонний характер прояву хвороби [1].
У 1973-1997 рр. У Швеції було виявлено більший рівень захворюваності на CD у дітей 2 років, що свідчить про роль факторів навколишнього середовища у розвитку імунної системи.
У шведському когортному дослідженні [2], що включає 954 дітей (373 випадки КР, підтверджені біопсіями кишечника, та 581 контроль), незалежно від складу сім'ї (брати та сестри), статі та соціально-економічного статусу: середній вік на момент встановлення діагнозу = 14 місяців (12 до 18); середній вік при перших проявах CD = 11 місяців (9-13);
- Наявність 3 або більше інфекційних епізодів в оточенні до 6 місяців суттєво збільшує ризик розвитку CD (АБО 1,5; ДІ 95% 1,1 - 2; p = 0,009).
- Також існувала взаємодія між ризиком зараження та важливістю споживання глютену, взаємодія, більш виражена, коли грудне вигодовування було перервано до введення глютену, та значні кількості глютену порівняно з меншими кількостями (АБО 5.6; 3.1 - 10; с Які обстеження розглянути при підозрі на целіакію ?
Жоден окремий тест не може підтвердити або остаточно виключити діагноз целіакії. Саме поєднання клінічних ознак та лабораторних досліджень робить можливим діагностування КР [1,2].
Перший крок - серологічний тест.
- Трансглютаміназа IgA проти людини (ATG H) та аутоантитіла класу IgA проти ендомізію (AEM IgA) є найкращими тестами для діагностики та контролю за дотриманням відповідно чутливості 85% та 96% та специфічності 97% та 98% [2].
- Не рекомендується тестувати антитіла до антигліадину (AGA) через нижчу чутливість та специфічність [1,2].
У дітей віком до 5 років серологія може бути менш надійною до подальших досліджень.
Щоб бути надійними, необхідно проводити діагностичні тести, коли дієта, яку дотримується пацієнт, містить глютен.
Ключові слова: целіакія; діагностична; серологія [целіакія; діагностика; серологія].
Якість доказів: рівень 3
Чи необхідна біопсія ?
Біопсія кишечника є золотим стандартом целіакії [1,2].
Атрофія ворсинчастої кишки шукається в 2-ій дванадцятипалій кишці або за її межами, на 4-6 зразках через сфокусований характер уражень, і оцінюється за класифікацією Марша (від 0 до 3: загальна оцінка 3 ступеня, проміжні підсумки 2 ступеня).
Але атрофія ворсин існує і при багатьох інших захворюваннях: непереносимість коров’ячого молока, причини порушення імунітету, включаючи дефіцит IgA, хвороба Крона, інфекційні причини тощо.
Грубі форми є найбільш частими, хвороба залишається латентною протягом багатьох років: серопозитивність без атрофії ворсинок, потім тиха активна хвороба (серопозитивність + атрофія ворсинок, без клінічних ознак), потім симптоматична.
Крім того, у порівняльному дослідженні 297 ймовірних педіатричних випадків целіакії голландська дослідницька група продемонструвала помірну діагностичну мінливість оператора. З 19 дітей із CD підтвердили 14 разів, що діагноз був негативним на 1-му обстеженні, а в 5 випадках він був помилково позитивним на 2-му обстеженні.
Нарешті, зупинка глютену швидко розмиває характерні ураження.
Просте ендоскопічне дослідження без гістологічного забору не підходить для діагностики CD.
Передбачуваний діагноз CD може бути поставлений, коли узгоджуються серологічні тести та гістологічні дані. Це буде підтверджено усуненням симптомів безглютеновою дієтою [1]
Ключові слова: целіакія; біопсія [целіакія; біопсія]
Якість доказів: рівень 3
Чи існує зв'язок між CD та хронічним запальним захворюванням кишечника (IBD) ?
Асоціація MC та MICI дуже суперечлива [1]
- У порівняльному дослідженні 200 пацієнтів з виразковим колітом та 206 з хворобою Крона [1].
- З 200 пацієнтів з виразковим колітом діагноз CD підтверджено 1 раз без суттєвої різниці порівняно з поширеністю CD у загальній популяції: 1/200 проти 1/166.
- Жоден з пацієнтів з хворобою Крона не мав КР.
- Два інших дослідження показують суперечливі результати:
- Італієць (1711 пацієнтів): частота захворювання не була вищою у пацієнтів із ВЗК, ніж серед загальної популяції: 0,5% проти 1-2% [2].
- Інший американець: із 455 пацієнтів із ХД 10 одночасно виявили ВЗК (5 виразкових колітів та 5 хвороби Крона) [3].
- В іншому дослідженні 305 пацієнтів із CD, 354 із IBD та 601 контролем поширеність IBD у CD була в 10 разів вища, ніж у контрольній групі (OR 9,98; 2,8-45,9; p = 0,0006), тоді як поширеність CD у IBD становить не збільшено (АБО 1,02; 0,24-4,29; р = 1,0) [2].
Рекомендується розглянути тестування на целіакію у пацієнтів з важкою або ускладненою ВЗК [1].
Ключові слова: целіакія; запальне захворювання кишечника [целіакія; ВЗК]
Якість доказів: рівень 3
Яке можливе лікування целіакії ?
Лікування целіакії покладається на безглютенову дієту, яка продовжується протягом усього життя.[1]
Лікування розпочнеться лише після встановлення певного діагнозу на основі серологічних та гістологічних досліджень.
Безглютенова дієта визначається як повне виключення пшениці, жита та ячменю та їх продуктів, що містять пептиди, що відповідають за хворобу, навіть у дуже малих кількостях. Будь-який продукт або посуд, які контактували з глютеном, зазнають впливу.
Овес здається безпечним, але його введення в безглютенову дієту обмежується потенційним забрудненням клейковини під час роботи.
Шість ключових елементів характеризують (C.E.L.I.A.C) ведення хворих на целіакію
- VSспеціалізована консультація з дієтологом.
- Енавчання хвороби та ідентифікація продуктів, які можуть містити глютен, щоб заохотити пацієнта до самолікування захворювання.
- ATдотримання лікування протягом життя (Lifelong).
- Яідентифікація лікування та дефіцит харчових речовин: кальцій, фосфор, залізо, фолат, жиророзчинні вітаміни.
- ATчленство в асоціації пацієнтів для психосоціальної підтримки, яка заохочує та сприяє дотриманню плану.
- VSбезперервність довготривалого спостереження міждисциплінарною командою.
Скринінг на остеопороз також слід проводити у будь-якого вперше діагностованого пацієнта, враховуючи його високу поширеність у цих пацієнтів.
Перш ніж розпочинати обмежувальну дієту без глютену, яку слід продовжувати протягом усього життя, необхідний якомога надійніший діагноз.
Ключові слова: целіакія; лікування; безглютенова дієта [целіакія; лікування; дієта без глютену]
Якість доказів: рівень 3
Які можливі довгострокові ускладнення целіакії ?
Ускладнення виникають у дорослих після багатьох років розвитку.
Тугоплавкий КД визначається як збереження симптомів, незважаючи на регулярну дотримання безглютенової дієти. Це може статися в контексті виразкового єюніту, але також може відповідати ранньому прояву кишкової лімфоми.
Більшість досліджень повідомляє про ризик неходжкинської лімфоми, проте важко розрізнити целіакію та ентеропатію, пов’язану з Т-клітинами лімфоми, та іншими підтипами.
Незважаючи на такий підвищений ризик, кишкова лімфома є дуже рідкісним ускладненням. [1].
Ключові слова: целіакія; лімфома [целіакія; лімфома]