Центр первинної лімфедеми для рідкісних судинних захворювань

Що таке первинна лімфедема ?

Первинні лімфедеми є наслідком недостатнього функціонування лімфатичної системи, відповідальної за застій лімфи, що саме призводить до збільшення обсягу ураженої кінцівки.
Роль лімфи полягає у "відновленні" рідин, білків, клітин, що знаходяться в позаклітинному секторі. При прогресуванні лімфедеми накопичення лімфи призводить до змін у тканинах: шкіра стає товщі (іноді з появою фіброзу колагену в цьому збільшенні також беруть участь жирові відкладення).
Первинні лімфедеми найчастіше носять спорадичний характер, тобто вражають лише одну людину в сім’ї. Сімейні форми дуже рідкісні (від 1 до 3%). В інших виняткових випадках лімфедеми можуть бути частиною складніших вад розвитку та/або генетичних синдромів.
Частота лімфедеми точно не відома, оскільки існують мінімальні форми, при яких пацієнти не потребують консультацій. За оцінками, це 1 випадок на 6000–10 000 жителів.

рідкісних

Як це проявляється ?

Лімфедема найчастіше починається до 35 років, іноді в підлітковому або навіть дитячому віці. Існують також лімфедеми, присутні з народження. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки.
Лімфедеми вражають нижні кінцівки, дуже рідко верхні кінцівки або зовнішні статеві органи. Лімфедема починається на тильній стороні стопи і може більш-менш швидко поширюватися на литку і стегно. Одина кінцівка може бути повністю уражена, і коли взаємодія двостороння, уражається лише частина нижче коліна. Лімфедеми не болючі, але часто викликають відчуття тяжкості або тяжкості.

Як діагностується лімфедема ?

Діагноз лімфедема ставиться під час клінічного обстеження. Виникає набряк задньої частини стопи, який є «еластичним», пов’язаний з акцентуванням згинальних складок пальців, які мають «квадратний» вигляд. Ретро-малеолярні ділянки часто заповнені.
Лімфедеми верхніх кінцівок, дуже рідкісні, в основному вроджені та/або пов'язані із ураженням нижніх кінцівок. Рука все ще уражена.
Звичайно, важливо усунути інші причини набряків, зокрема серцеві, ниркові чи венозні.

Які потенційні ускладнення ?

Основне ускладнення - виникнення бешихи, яка є стрептококової інфекцією. Бешиха з’являється раптово, з високою температурою, ознобом, почервонінням литки (навіть стегна), болем і збільшенням. Лікування ґрунтується на антибіотиках, таких як амоксицилін, а також у разі алергії на пристинаміцин. Бактерії "потрапляють" в шкіру через невеликий розрив шкіри, особливо intertrigo inter toe (мікоз), який також потрібно лікувати антимікотиками. Іноді бешиха повторюється.
Лімфедеми - це хронічні захворювання, які можуть мати інколи значний соціальний, функціональний та психологічний вплив.

Чи потрібно проводити додаткові розвідки ?

Вони не є важливими, але для усунення венозної патології буде проведена ехо-доплерографія. Так само часто призначають черевно-тазовий сканер. Лімфосцинтиграфія є корисним тестом для підтвердження діагнозу та оцінки лімфатичної системи кінцівок.

Терапевтичне лікування лімфедеми

PNDS щодо первинної лімфедеми доступний на веб-сайті HAS з лютого 2019 року.

Лікування лімфедеми складається з двох різних фаз:

Перша фаза, під назвою "інтенсивна" має на меті зменшити обсяг. Це можна зробити в лікарні або амбулаторно. Він полягає у накладанні низькоеластичних багатошарових пов’язок з короткими подовжувальними стрічками (тип Somos®) на підкладку з пінопласту або бавовни. Ці пов’язки тримаються цілодобово, поновлюються щодня протягом 2-3 тижнів і дозволяють зменшити об’єм на 30-40%. Він поєднує в собі гімнастичні рухи та ручний лімфодренаж для підвищення їх ефективності. Ці пов'язки навчаються пацієнту (і, можливо,) оточуючим, які можуть регулярно виконувати їх для подальшого зменшення обсягу лімфедеми.

Другий етап лікування, відоме як "технічне обслуговування" протягом довгого часу, має на меті зменшити обсяг. Він базується на щоденному носінні еластичних компресійних панчіх (їх ще називають компресійними) високого класу 3 або 4, найчастіше в суперпозиції. Замінювати ці панчохи слід кожні 3-4 місяці. Це пов’язано з погано еластичними пов’язками вночі з частотою не менше 3 на тиждень. Ручний лімфодренаж може бути корисним.

З цим можуть бути пов’язані й інші заходи:

  • Дієтичні рекомендації або навіть контроль харчування в разі надмірної ваги, оскільки надмірна вага може збільшити обсяг лімфедеми.
  • Догляд за шкірою: зволоження шкіри, яка часто суха, запобігання та лікування інтертрігосів між пальцями.
  • Догляд за педикюром.
  • Психологічна допомога.
  • Порада уникати збільшення обсягу лімфедеми: уникайте тривалого стояння, жорстоких фізичних навантажень.