Центр рідких судинних хвороб Бургера
Що таке хвороба Бургера ?
Хвороба Бюргера, яку також називають "облітером тромбоангіїту", є рідкісною і важкою патологією, що характеризується сегментарною та запальною облітерацією середніх і дрібних судин. У Європі він становить менше 5% всіх артеріальних захворювань нижніх кінцівок і 3% периферичних артеріальних оклюзій.
Як це проявляється ?
Хвороба Бургера, як правило, вражає молодих чоловіків (віком до 45 років) та курців. Починається з дуже дистальної ішемії нижніх кінцівок, що супроводжується трофічними розладами, такими як виразки, які самі по собі можуть передувати появі гангрени або інфекційних ускладнень, ампутації пальця ноги або переду. Іноді необхідна стопа. Його патогенез невідомий.
Між курінням та облітеруючим тромбоангіїтом існує сильний зв’язок. Роль тютюну видається суттєвою у виникненні та клінічному погіршенні захворювання.
Як ставиться діагноз ?
Діагноз по суті клінічний. Вказівка на дистальну ішемію верхніх і нижніх кінцівок, пов’язану із залученням малих та середніх калібрів, з наявністю мігруючого поверхневого тромбозу вен Поява цих ознак у молодої людини, яка курить, але не має жодного іншого фактора серцево-судинного ризику або артеріальної емболії, є важливим додатковим аргументом.
Біопсія судин на гострій стадії може виявити відносно специфічні ураження, описані Л. Буергером (панваскуліти зі свіжим гіперклітинним тромбом, що включає численні багатоядерні клітини, макрофаги та багатоядерні клітини). Однак це рідко проводиться на практиці.
Артеріографія може показати дрібні артерії, але також перевіряє, чи є артерії більшого діаметра нормальними, іноді вона показує штопорні артерії, які називаються "геліциновими" артеріями, що цілком характерно для захворювання.
Які потенційні ускладнення ?
Ускладнення - судинні, типу дистального артеріїту з періодичною кульгавістю підошви стопи, синдромом Рейно або навіть прогресуванням до дистального некрозу. Ці некрози, як правило, розташовані на дистальному кінці пальця на нозі, можуть бути піднігтьовими і надзвичайно болючими. Вони можуть призвести до повторних ампутацій.
Описано незвичне розташування артерій, особливо в травних артеріях, а також у церебральній, коронарній та навіть скроневих артеріях.
Венозні прояви: венозний тромбоз найчастіше є поверхневим і мігруючим, іноді його називають «солоним» флебітом. Вони можуть вражати стопу, щиколотку, ногу або верхні кінцівки. Існують такі неврологічні прояви, як біль у пальцях рук і ніг, які сильні порівняно з часто обмеженим ступенем початкових уражень. Ці болі часто пов’язані з блідістю та надмірною пітливістю стопи або кисті.
Ревматологічні прояви можуть виникати при запальній артралгії, яка може передувати судинній симптоматиці.
Немає жодних біологічних відхилень, зокрема відсутні запальний синдром або аномальний гемостаз.
Чи потрібно проводити додаткові розвідки ?
Проби крові беруть для того, щоб виключити основну імунологічну причину або тромбофілію (запальна, імунологічна оцінка на предмет виявлення ANCA, антифосфоліпідних антитіл або антинуклеарних антитіл).
Найчастіше необхідні іспити на обстеження. Проводиться КТ-ангіограма аорти та її колатералей, УЗД серця та доплерівське УЗД аорти та нижніх кінцівок. Іноді роблять артеріографію, щоб підтвердити дистальний тромбоангіїт та відсутність ембологенної причини, яка могла б пояснити симптоми.
Терапевтична допомога
В даний час не існує спеціального лікування хвороби Бургера.
Лише одне подвійне сліпе дослідження, рандомізоване нашим центром, показало помірну корисність інфузії аналогу простацикліну Ілопрост порівняно з аспірином.
На даний момент лише остаточне припинення сп’яніння тютюном продемонструвало свою ефективність.