Центр серця Геттінген Вроджені серцеві аритмії UMG
Серце дитини б'ється в середньому близько 130 000 разів на день; немовлята можуть бити до 180 000 серцевих скорочень за 24 години. Хоча випадкові порушення в більшості випадків нешкідливі, такі симптоми, як серцебиття, серцеві паузи, серцебиття або раптова втрата свідомості (синкопе) у дітей можуть бути ознакою вродженого розладу серцевого ритму.
Симптоми та причини
Діагностика
терапія
Зв'язок
Порушення серцевого ритму (аритмія) виникає, коли серце б’ється надто швидко (тахікардія), занадто повільно (брадикардія) або з нерегулярним ритмом (екстрасистолії). Але навіть при нормальному пульсі серцева аритмія може бути присутньою, якщо порушується процес електричного збудження в серці. Причинами серцевої аритмії можуть бути збої в роботі генератора електричних імпульсів та/або електропровідні шляхи серця, внаслідок чого серце б'ється нерегулярно, а дія серця стає неефективною.
Годинник серця - це так званий синусовий вузол, невелика електрично активна ділянка в тканині серцевого м’яза правого передсердя. З цієї області електричні імпульси регулярно поширюються через м’язи передсердь до АВ-вузла, який направляє збудження за певними провідними шляхами в шлуночкові м’язи серця. Однак у деяких пацієнтів імпульсні хвилі не передаються належним чином або з’являються додаткові патологічні джерела збудження, що призводять до аритмій.
Симптоми та причини
причини
У зрілому віці серцеві аритмії в основному є наслідком інших серцевих захворювань, таких як B. Ішемічна хвороба серця, вади серцевих клапанів або запалення серцевого м’яза.
Якщо симптоми проявляються вже в грудному віці, у дітей та підлітків, як правило, це вроджена причина. Більшість серцевих аритмій у дітей та підлітків базуються на додаткових шляхах електропровідності між передньою та головною камерами серця, або відбувається коротке замикання збудження в області нормальної провідності від передньої до основної камер. Вроджені вади серця та спадкові збої в роботі іонних каналів у серці можуть бути винні рідше.
формувати
При вроджених серцевих аритміях із надмірно швидким серцебиттям принципово розрізняють суправентрикулярну та шлуночкову тахікардії. Якщо при надшлуночкових тахікардіях причина аритмії криється в області передсердь серця, то шлуночкові тахікардії виникають в області головних камер. Надшлуночкові тахікардії рідко є безпосередньою загрозою для життя, але в більшості випадків вони потребують терапії через свої симптоми.
У разі шлуночкових тахікардій, які трапляються набагато рідше, однак слід очікувати погіршення життя кровообігу. Навіть якщо безпосередньої загрози немає, хвороба повинна ретельно з’ясувати дитячий кардіолог.
Надшлуночкові тахікардії виникають у дітей та підлітків із нормальним серцем в іншому випадку через додаткові провідні шляхи між передпокоєм та основною камерою або подвійні провідні шляхи в зоні нормальної передачі імпульсу від передньої до основної камер. Основним механізмом тут є кругове збудження ("вхід") через додатковий або подвійний провідний шлях. Тахікардія рідше спричинена патологічним додатковим центром кардіостимулятора в передсерді, який випромінює електричні імпульси з більшою частотою, ніж звичайний серцевий такт (синусовий вузол).
Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (синдром WPW): Пацієнти з синдромом WPW мають додатковий вроджений електричний зв’язок між передсердями та основними камерами серця. Цей надлишковий провідний шлях забезпечує подібне нападу кругове збудження в серці, що може призвести до раптового, але стійкого серцебиття з частотою серцебиття понад 200 ударів на хвилину. Ці тахікардії можуть виникати у новонароджених та немовлят, а також протягом дитинства та підліткового віку.
AV-вузлова тахікардія з повторним входом (AVNRT): У деяких людей, від народження, існують два провідникові шляхи в зоні нормальної передачі імпульсу від передньої частини до головних камер. Оскільки ці два шляхи провідності мають різні властивості провідності, електричний струм може знову потрапити і, отже, виникнення раптового серцебиття. Ця форма суправентрикулярної тахікардії зазвичай зустрічається у підлітків, а іноді і у дітей молодшого віку.
Як первинні структурні захворювання серця (кардіоміопатії), так і синдроми первинної аритмії (захворювання іонних каналів) є можливими причинами небезпечних для життя шлуночкових аритмій. До найпоширеніших спадкових захворювань серцевого м’яза з високим ризиком шлуночкової тахікардії належать гіпертрофічна (обструктивна) кардіоміопатія, аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія та дилатаційна кардіоміопатія. Синдром довгого інтервалу QT, катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія (CPVT) та синдром Бругади найчастіше діагностуються серед спадкових захворювань іонних каналів. Ці захворювання можуть проявлятися в будь-якому віці.
Спадкові захворювання серцевого м’яза з частими серцевими аритміями
Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія (ARVC): ARVC - це спадкова хвороба, при якій м’язи (переважно правої) головної камери серця все частіше замінюються жировою тканиною, яка збільшує серцеву камеру та обмежує її функцію. Це призводить до серцевих аритмій, які можуть призвести до шлуночкової тахікардії та фібриляції шлуночків із ризиком раптової серцевої смерті.
Гіпертрофічна кардіоміопатія (HCM) | Гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія (HOCM): Гіпертрофічна кардіоміопатія (ВГМ) - це вроджена спадкова хвороба серця, яка характеризується надмірним потовщенням серцевого м’яза. Якщо надзвичайне потовщення серцевого м’яза призводить до звуження вивідного тракту лівої головної камери серця, присутня гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія (HOCM). В обох формах шлуночкові аритмії, що загрожують життю, можуть виникати без подальшого попередження.
Розширена кардіоміопатія (DCM): При дилатаційній кардіоміопатії (ДКМ) серцевий м’яз стає дедалі тоншим і м’якшим, а шлуночки і передсердя аномально розширюються. В результаті серце вже не в змозі перекачувати достатню кількість крові. Приблизно у третини постраждалих причини криються в змінах генетичного складу та відбуваються в сім'ях. Також можуть виникати загрожуючі життю шлуночкові тахікардії та фібриляція шлуночків.
Синдром довгого QT: При синдромі тривалого інтервалу QT регрес збудження в шлуночках триває. Це виражається в ЕКГ у спокої, оскільки інтервал QT значно довший. Це збільшує ризик серцевих аритмій, що загрожують життю. Хвороба є спадковою і може бути простежена до різних генетичних варіантів. Це також може бути наслідком певних ліків. Синдром довгого QT може тривати все життя без симптомів, але він може також проявлятися серцебиттям, раптовою втратою свідомості і навіть зупинкою серця. Типовими активаторами аритмій є, наприклад, Б. Гучні звуки, фізичне перенапруження та переляк. Але існують також форми синдрому тривалого інтервалу QT, при яких серцева аритмія раптово виникає у стані спокою або під час сну.
Катехоламінергічна поліморфна шлуночкова тахікардія (CPVT): CPVT ініціюється мутаційними генами, які відповідають за метаболізм кальцію в клітинах серцевого м’яза. У постраждалих пацієнтів зазвичай спостерігається нормальна ЕКГ у спокої, однак серцеві аритмії, що загрожують життю, розвиваються під фізичним чи емоційним навантаженням. У більшості випадків ЦПВТ вперше стає помітним до 30 років внаслідок стресової непритомності (раптової втрати свідомості), спричиненої небезпечною для життя головною шлуночковою тахікардією.
Синдром Бругада: Синдром Бругада - це спадкова хвороба іонних каналів серця, яка спостерігається переважно у чоловіків. Характерна зміна ЕКГ може свідчити про захворювання. Багато пацієнтів залишаються безсимптомними, незважаючи на помітні зміни на ЕКГ або стають симптомами лише у віці від 30 до 40 років. Основні шлуночкові аритмії, що загрожують життю, зазвичай призводять до синкопе або раптової серцевої смерті. Шлуночкова аритмія рідко може бути спровокована тригерною подією (особливо лихоманкою) у дітей. Напади здебільшого виникають у стані спокою.
У рідкісних випадках синдроми аритмії також пов'язані з іншими відхиленнями, такими як спадковий синдром Джервелла і Ланге-Нільсена з вродженою втратою слуху або синдром Андерсена-Тавіла зі спорадичним паралічем, низьким вухом та іншими морфологічними відхиленнями. Як і всі захворювання, вони також потребують диференційованої діагностики та індивідуальної терапії, яку повинен проводити дитячий кардіолог.
На додаток до описаних вище серцевих аритмій, які виникають у дітей та підлітків із структурно нормальним серцем, він може також розвиватися у пацієнтів із вродженою структурною вадою серця в області передньої або основної камер через утворення рубців або через тиск/об'ємні навантаження на серце Поява тахікардіальних аритмій.
Симптоми
Часом порушення серцевого ритму часто не помічаються і в багатьох випадках є нешкідливими. Фізичні скарги, що вказують на серцеву аритмію, не дуже специфічні, і тому часто спочатку не розпізнаються як симптоми захворювання.
Аритмія серця може відчути себе у дітей та підлітків серцебиттям, серцебиттям або серцебиттям. У деяких випадках надшлуночкової тахікардії серцебиття може відчуватися аж до шиї і добре помітно через пульсацію сонної артерії. Серцеві скарги іноді супроводжуються гострими нападами слабкості, запаморочення та нудоти. Надшлуночкові тахікардії майже ніколи не падають у непритомність.
На відміну від надшлуночкових тахікардій, загрожуючі життю шлуночкові тахікардії можуть, залежно від тривалості аритмії, призвести до гострої втрати свідомості (синкопе) без попереджувальних симптомів (так звані продроми). Залежно від причини захворювання, синкопе може бути спровоковано різними тригерами. Ці симптоми є попереджувальним знаком того, що аритмія може критично вплинути на роботу серця. В цьому випадку необхідно терміново звернутися до лікаря.
Серцеві аритмії з надмірно повільним серцебиттям можуть проявлятися або через порушення серцебиття, через зниження працездатності у дітей та підлітків, або через синкопе.
Хоча діти старшого віку та підлітки часто можуть точно вказати симптоми, скарги менших дітей, як правило, менш конкретні. Немовлята та маленькі діти реагують на серцеві аритмії змінами поведінки, чому спочатку немає очевидних пояснень. В результаті аритмії серце може розвинути слабку насос і перекачати недостатню кількість крові до органів. Як результат, у немовлят спостерігається погане пиття, підвищена пітливість, блідість і, у разі тривалої аритмії, нездатність процвітати. Крім того, вони можуть стати неспокійними і хиткими, наполегливо кричати або проявляти нестримну неспокій.
Аритмії серця можуть виникати у майбутньої дитини в утробі матері. Аритмії майбутньої дитини спочатку можуть залишитися непоміченими, а потім z. Б. діагностовано під час планового ультразвукового обстеження. На пізніх термінах вагітності порушення серцевого ритму у майбутньої дитини також можна виявити за зміною частоти серцевих скорочень дитини в так званій кардіотокографії (обстеження КТГ). Якщо порушення серцевого ритму впливає на серцеву діяльність майбутньої дитини, вагітні можуть сприймати змінені та слабкі рухи дитини.
діагностика
Спочатку лікар попросить детальний опис симптомів та факторів, що викликають/стимулюють. Потрібне повне фізичне обстеження, включаючи вимірювання артеріального тиску та насичення киснем. Крім того, береться детальний сімейний анамнез. Задають запитання про раптову смерть, непритомність чи судоми в сім’ї.
Потім виводиться відпочинок-ЕКГ. У багатьох випадках підозрюваний діагноз вже може бути поставлений за результатами ЕКГ та іншими висновками з попередньої історії пацієнта та його сім'ї, а також при фізичному обстеженні.
Для документування серцевої аритмії виводиться а Довготривалі ЕКГ. У деяких пацієнтів для виявлення аритмії потрібно кілька тривалих обстежень на ЕКГ. Якщо аритмію неможливо задокументувати за допомогою ЕКГ та тривалої ЕКГ, за необхідності можна використовувати реєстратор подій. Ці пристрої є портативними або імплантованими під шкіру. Портативні реєстратори подій зазвичай використовуються протягом чотирьох тижнів, імплантований реєстратор подій може залишатися під шкірою до трьох років.
Якщо є якісь ознаки серцевої аритмії, яка виникає під час фізичних навантажень, необхідна ЕКГ вправи. Це розслідування може ґрунтуватися на a Велоергометр або робити це на біговій доріжці.
Нарешті, всім пацієнтам з аритміями слід зробити УЗД серця (Ехокардіографія) бути виконаним. За допомогою цього обстеження можна діагностувати або виключити структурні вади серця та порушення функції серця. При підозрі на серцеву аритмію у ненародженої дитини в утробі матері може бути використана ехокардіографія плода для фіксації серцевої діяльності дитини. Спеціалізовані лікарі можуть скласти карту механічної дії передсердь і камер серця окремо одна від одної, призначити їх та оцінити серцеву аритмію.
Для деяких аритмій магнітно-резонансна томографія серця також проводиться для виявлення захворювань серцевого м’яза, таких як кардіоміопатія або міокардит.
За допомогою електрофізіологічного дослідження серцевого катетера (скорочено ЕПУ) можна з’ясувати тип та причину серцевої аритмії. У цьому ж сеансі для остаточного лікування можна провести склеротерапію (катетерну абляцію) відповідальної тканини (див. Нижче).
При деяких рідкісних вроджених серцевих аритміях (наприклад, синдром довгого QT або синдром Бругада), тести на провокацію наркотиків (тест на адреналін, тест на Аджалін) можуть допомогти встановити діагноз.
У разі спадкових порушень ритму також слід проводити генетичне тестування та консультування пацієнта та членів його родини.
терапія
Не кожна аритмія повинна лікуватися медично. Лікування необхідно, якщо присутнє або потенційно загрожуюче життю порушення ритму, порушення роботи серця порушується ритмом або симптоми погіршують якість життя пацієнта до такої міри, що пацієнт або батьки/родичі хочуть терапії.
Яка терапія потрібна, залежить від типу серцевої аритмії та віку чи ваги дитини/підлітка.
Надшлуночкові тахікардії
При надшлуночкових тахікардіях певні маневри, що активізують нерв, що уповільнює серце (блукаючий нерв), можуть призвести до припинення гострої тахікардії. Прикладами таких маневрів є швидке пиття крижаної води або хрускіт живота. В результаті неможливо досягти постійного лікування серцевої аритмії.
Для тривалої терапії надшлуночкових тахікардій можлива або тривала медикаментозна терапія з антиаритмічним, або електрофізіологічне обстеження з катетерною абляцією («склеротерапія» з використанням процедури серцевого катетера). Хоча медикаментозна терапія лікує лише симптоми, абляція катетером у більшості випадків може усунути причину надшлуночкової тахікардії і таким чином вилікувати пацієнта. Тривала медикаментозна терапія застосовується для немовлят та дітей раннього віку з вагою 15 кг, катетерну абляцію можна проводити без підвищеного ризику. За необхідності це також можна робити немовлятам з вагою тіла