Церебральний тромбофлебіт, що виявляє сімейну гіпофібриногенемію - рідкісна етіологія та проблема
Неврологічний журнал
Додати до Менділі
Вступ
Багато факторів можуть сприяти мозковому тромбофлебіту. Гіпофібриногенемія, яка, як відомо, має ризик кровотечі, може бути надзвичайно рідкісною причиною тромбозу, що створює проблеми з лікуванням.
Спостереження
27-річний пацієнт, концепція спорідненості 1 ступеня, носій целіакії за добре керованої дієти, G2P2, госпіталізований через судомні напади та синдром HIC. МРТ головного мозку виявила обширний правий темпопопарієфронтальний венозний інфаркт зі значною геморагічною перебудовою, вторинною після тромбозу кори, а верхній сагітальний синус поширився на правий поперечний синус. Оцінка прийому виявила спонтанно низький рівень ПТ, дослідження якого призвело до діагностики гіпофібриногенемії перед рівнем фібронігену в плазмі 0,4 г/л, підтвердженого імунологічним аналізом. Решта звіту про згортання крові є нормальною, як і тест Коллера. В обох асцендентах виявлено низький вміст фібриногену, що підтверджує діагноз сімейної гіпофібриногенемії. Неспроможність підтверджена за відсутності інших ідентифікованих причин, целіакії в стадії ремісії та нормальності решти обробки (імунологічна, тромбофілія тощо). Лікування АВК розпочинають без одночасної заміни фібриногену. Існуючі крововиливи вимагають ретельного клінічного, лабораторного та МРТ-моніторингу. Результат був сприятливим через 06 місяців, з репермеабілізацією пазух та розсмоктуванням кровотечі, незважаючи на антикоагулянтне лікування.
Обговорення
Гіпофібриногенемія - рідкісні відхилення, що піддають ризику кровотечі, що вважається основним проявом. Незважаючи на цей дефіцит фібриногену, існує ризик тромбоемболії
Декларація про посилання, що цікавлять
Автори не вказали свої можливі посилання, що цікавлять.
Список літератури (0)
Процитовано (0)
Рекомендовані статті (6)
Набута гемофілія А. Одноцентрове ретроспективне серійне дослідження 39 пацієнтів
Набута гемофілія A (HA) - рідкісне аутоімунне геморагічне захворювання, спричинене наявністю аутоантитіл проти фактора VIII (анти-FVIII). Він може бути ідіопатичним або пов’язаним з іншими патологіями (аутоімунними, неопластичними), рідше після пологів.
Ми повідомляємо про послідовну ретроспективну одноцентрову серію з 39 пацієнтів з ГА. Дані збирали із записів пацієнтів та порівнювали з останніми даними літератури.
Тридцять дев'ять пацієнтів лікувались від ГА у період з 1993 по 2011 рік. Середній вік становив 71,3 року, і чоловіки явно переважали. Хоча у переважної більшості пацієнтів під час діагностики спостерігався геморагічний синдром (94,9%), смертність від кровотечі була низькою (2,6%). На відміну від цього, захворюваність та смертність, пов'язані з імунодепресивним лікуванням, були значними у цій популяції літніх пацієнтів. Існувала кореляція між початковим титром анти-FVIII та часом завершення ремісії. Не було значного прогностичного фактора щодо загальної виживаності.
HA - це потенційно смертельне захворювання, для якого швидкість діагностики та початок терапії, що модифікує захворювання, є важливими. Захворюваність та смертність, зокрема інфекційні, пов’язані з DMARD, повинні змусити нас оцінити роль різних доступних методів лікування.
Набута гемофілія A (AHA) є рідкісним розладом кровотечі через наявність інгібітора, спрямованого проти фактора VIII (FVIII). Близько 50% AHA є ідіопатичними, тоді як решта 50% пов'язані з основним розладом або станом (аутоімунні захворювання, злоякісні новоутворення, післяпологові та ін.).
Ми повідомляємо про моноцентричну ретроспективну когорту з 39 пацієнтів з АГА. Дані були зібрані та порівняні з нещодавно опублікованими даними.
Тридцять дев'ять пацієнтів були прийняті на AHA між 1993 і 2011 роками. Середній вік на момент встановлення діагнозу становив 71,3 року, і ми відзначили помітне переважання чоловіків. Хоча у більшості пацієнтів під час діагностики спостерігалася кровотеча (94,9%), геморагічна смертність була низькою (2,6%). Навпаки, імунодепресивна захворюваність та смертність були високими у цього літнього населення. Існувала чітка кореляція між початковим титром інгібітора FVIII та повною затримкою ремісії. Ми не визначили прогностичний фактор глобального виживання.
AHA - рідкісне, але потенційно смертельне захворювання. Швидкість діагностики та початку лікування є надзвичайно важливою. Захворюваність та смертність, особливо від інфекційної причини, внаслідок імунодепресивного лікування, повинні призвести до розгляду інших доступних терапевтичних варіантів.