Церебральний васкуліт
Церебральний васкуліт Пітер Берліт Лікарня Альфріда Круппа, Ессен
Коли слід розглядати васкуліт? Загальні (тривожні) симптоми: лихоманка, зниження ваги, нічне потовиділення, адинамія, ревматичні скарги Лабораторія: гостра фаза збільшення білка (ШОЕ, СРБ) лейкоцитоз/тромбоцитоз, анемія
Подальші попереджувальні симптоми: (кров'янистий) нежить деформація носа астма олігурія/поліурія набряк кінцівки інфаркти пальпується пурпура, вузлувата еритема некроз нігтьових складок, виразка Рейно симптоми "червоних очей" (епісклерит)
Діагностика васкуліту необхідна у разі: Обгрунтованої клінічної підозри Неврологічні та системні симптоми Перед початком імунодепресивної терапії Як правило, потрібна біопсія
Корисна базова діагностика Сироватка крові: аналіз крові з диференційованим ВВ, ШОЕ, СРБ, електрофорез, кількісні імуноглобуліни, імуноелектрофорез Сеча: U-статус, білок, мікроальбумін, глюкоза, кліренс креатиніну, імуноелектрофорез ЦСЖ: кількість клітин, білок, глюкоза, олігоклональні зображення: лактональні смуги, MRT, MRA - цільова DSA
На В. а. системний васкуліт: PAN: серологія гепатиту: HbsAg, анти-HBs CSS: еозинофілія, p-anca (50%) MPA: p-anca (75%) WG: c-anca (70 до 90%)
На В. а. Коллагеноз: Загальне: ANA, диференціація ANA Системний червоний вовчак: ds- антитіла до ДНК, антикоагулянт вовчака, комплемент C3, C4, кріоглобуліни, синдром RNP-AK Шегрена: SS-A (Ro), SS-B (La ), РФ, кріоглобулінова склеродермія: анти-scl 70-Ak Ревматоїдний артрит: RF, кріоглобуліни, SS-A (Ro), SS-B (La) Змішане захворювання сполучної тканини: RNP-Ak
Первинний системний васкуліт Черепний артеріїт Артеріїт Такаясу Поліартеріїт нодозний Синдром Кавасакі Гранулематоз Вегенера Синдром Чурга-Стросса Мікроскопічний поліангіїт Пурпура Геноха-Шенлейна Лейкоцитокластичний шкірний ангіїт Васкуліт, пов'язаний з кріоглобуліном
Вторинний системний васкуліт у випадках колагенозу Ревматоїдний артрит Люпус еритематозус Синдром Шегрена Склеродермія при інфекціях (пара) інфекційних васкулітах (наприклад, бореліоз Лайма, CMV), хронічному гепатиті (гепатит В/С), васкуліті, асоційованому з ретровірусом, профілактичних захворюваннях, викликаних злоякісними васкулітами Гідралазин, інфікований пеніциламіном амфетамін, героїн, кокаїн
Arteritis cranialis (temporalis) Вік> 50 років Головний біль (можливо, claudicatio masticatoria) ШОЕ, СРБ Ранкова скутість суглобів + симетрична артралгія та міалгія грудної клітки або тазового пояса (polymyalgia rheumatica) Конституційні симптоми (неадекватність, втрата ваги, лихоманка, почуття виснаження), загальне нездужання Порушення зору Швидка реакція на кортикостероїди
Артеріїт Такаясу Обов’язковий: Вік до 40 років Основні критерії: підключичний стеноз праворуч + підключичний стеноз ліворуч Додаткові критерії: високий показник ШОЕ, гіпертонія, стеноз легеневої артерії, стеноз лівої загальної сонної артерії, дистальний стеноз плечового відділу стовбура, стеноз низхідної грудної аорти Наявність обов'язкового критерію дає право на 2 основні критерії, 1 основний критерій і 2 або більше вторинних критеріїв, або 4 або більше вторинних критеріїв для діагностики
Гранулематоз Вегенера 2 з 4 критеріїв: Специфічність: 92,0%, Чутливість: 88,2% 1. Виразка ротової порожнини, носовий секрет 2. Патологічний осад сечі (мікрогематурія, циліндр) 3. Патологічний огляд грудної клітки (шишка, інфільтрат, кіста) 4. Гранулематозне запалення (peri) - судинна біопсія
Гранулематоз Вегенера
Ураження ЦНС NeuroBehçet у 30% випадків, переважно через 4-6 років після початкових симптомів (лише у 3% ні). Паренхіматозний нейробехет у 80%: менінгоенцефаліт, базальні ганглії та дефіцит стовбура мозку: PBZ, ГЕМІПАРЕЗ, СФІНКТЕР, ЕНЦЕФАЛОФАЛОПА у 20% захворювань мозку тромбоз вен мозкової пазухи
Частота колагенозів Поширеність 5% (SS) або 10% (SLE) у Центральній Європі Жінки страждають у 9 разів частіше, ніж чоловіки (SLE, SS) Вік настання віку від 15 до 30 років (SLE) або 4 і 5 декади (SS )
Системний червоний вовчак: ключові неврологічні симптоми енцефалопатія 80% деменція депресія - тривожний розлад головний біль 70% епілепсія grand maux - вогнищеві напади 50% цереброваскулярні синдроми 30% церебральний інфаркт - синдром тромбозу синусової вени - синдром мультиінфарктного синдрому хорея міуропатія 10% церебральна невропатія 20% церебральна невропатія 20% церебральна невропатія
Системний червоний вовчак діагностика неврологічний анамнез + клінічна лабораторія: ліквор з коефіцієнтом ANA, dsdna, антифосфоліпіди, рибосома P, Sm, нейрони, U1RNP Нейрофізіологічна діагностика: ЕЕГ, NLG, EMG, EP MRT, SPECT, ПЕТ ангіографія не допомагає! Сонографія: судин, серця (ТЕЕ!) Біопсія: нерви, м’язи Нейропсихологічна діагностика
Ізольований ангіїт нервової системи трапляється дуже рідко (близько 500 випадків у всьому світі). Клінічне поєднання головного болю, енцефалопатії та мультифокальних симптомів. СМЖ (принаймні протягом курсу) майже завжди патологічний. МРТ переважно патологічний, але неспецифічний! DSA, як правило, спочатку змінюється лише у чверті випадків. Терапію кортикоїдами + циклофосфамідом слід проводити лише після біопсії. У разі негативної біопсії очікування та очікування виправдані. Хвороби, пов’язані з патогенами, можуть виглядати ідентично! Тоді імунодепресія могла б загрожувати життю
Терапія васкуліту Кортикостероїди 1 мг/кг щодня Циклофосфамід 2 мг/кг щодня (лейкоцити> 3000; нейтрофіли> 1500) Краща імпульсна терапія після комбінації KOF протягом щонайменше 12 місяців. Після цього AZA, MTX, Ciclo A є альтернативою
Терапія васкуліту - особливі особливості гранулематозу Вегенера в обмеженій формі або на стадії ремісії підтримуюча терапія котримоксазолом: 2 х 800 мг сульфаметоксазолу та 2 х 160 мг триметоприму Хвороба Беше, переважно поєднання кортикостероїдів та азатіоприну тимчасовий артеріїт кортикостероїдна монотерапія
Висновки Сліпа терапія потенційно загрожує життю пацієнта. Пробаторне введення кортикостероїдів перешкоджає встановленню чіткого діагнозу. Загалом для діагностики достатньо часу. Скринінгові тести неефективні, але діагностика, орієнтована на симптоми, має сенс і не повинна бути дорогою!
Висновки Основна діагностика за допомогою ШОЕ, СРБ, Diff-BB, стану сечі та ліквору Без збільшення ШОЕ, СРБ неврологічне залучення до системного васкуліту дуже малоймовірно. ANCA при підозрі на системний васкуліт ANA є хорошим пошуковим тестом на колагенози, надалі: орієнтовані на симптоми Пошук AAK Гістологічне підтвердження діагнозу є обов’язковим! (Винятки: Такаясу, Бехчет) Ізольований ангіїт ЦНС надзвичайно маловірогідний при нормальній лікворі