Червоний вовчак - причини, форми, терапія - NetDoktor

Мартіна Файхтер вивчала біологію в предметній аптеці в Інсбруку, а також занурилася у світ лікарських рослин. Звідти було далеко до інших медичних тем, які захоплюють її і сьогодні. Вона здобула освіту журналіста в Академії ім. Акселя Спрінгера в Гамбурзі і працює в NetDoktor з 2007 р. - спочатку редактором, а з 2012 р. - вільним письменником.

Сабіне Шрьор - позаштатна письменниця медичної команди NetDoktor. Вона вивчала адміністрування бізнесу та зв’язки з громадськістю в Кельні. Як редактор-фрілансер вона перебуває вдома у багатьох галузях промисловості більше 15 років. Здоров’я - одна з її улюблених тем.

Червоний вовчак (лишайник метелик, еритема метелика) є аутоімунним захворюванням, яке зустрічається переважно у жінок. Імунна система помилково атакує власні клітинні структури організму. Здебільшого хвороба більш-менш обмежується шкірою, як при шкірному червоному вовчаку. Також можуть бути уражені внутрішні органи (системний червоний вовчак). Детальніше про причини, симптоми, діагностику та терапію хвороби вовчака читайте тут.

Короткий огляд

Що таке червоний вовчак? Рідкісні хронічні запальні аутоімунні захворювання, якими страждають переважно молоді жінки. Дві основні форми: шкірний червоний вовчак (CLE) та системний червоний вовчак (SLE).
Симптоми: ХОЗ вражає шкіру лише при типових змінах шкіри у формі метелика на частинах тіла, що перебувають на сонці, СКВ також впливає на внутрішні органи (наприклад, запалення нирок, біль у суглобах).
Наскільки небезпечна хвороба? Шкірний вовчак має хороший прогноз (навіть якщо він невиліковний). Іноді він перетворюється на системний вовчак. Тоді тривалість життя зазвичай також є нормальною. Однак можливі летальні курси.
Причини та фактори ризику: Ймовірною причиною є розлад імунної системи. Такі фактори, як ультрафіолетове світло, ліки, гормональні зміни, стрес та інфекції можуть сприяти захворюванню або спровокувати рецидиви.
Розслідування: Інтерв’ю, дослідження шкіри та крові. При підозрі на СЧВ проводиться додаткове обстеження внутрішніх органів.
лікування: Постійний захист від ультрафіолетових променів, прийом ліків (кортизон, імунодепресанти та ін.), Уникнення стресів, профілактика інфекцій

Що таке червоний вовчак?

Червоний вовчак (лишайник метелика) - це в основному рецидивуюче аутоімунне захворювання з групи колагенозів. Це захворювання сполучної тканини, які відносяться до числа запальних ревматичних захворювань.

У разі аутоімунного захворювання захисні клітини імунної системи (антитіла) атакують власні клітинні компоненти організму і таким чином викликають запальні зміни. Залежно від того, які це структури і як прогресує хвороба, лікарі розрізняють різні форми червоного вовчака. Найпоширенішими є два:

Шкірний червоний вовчак (CLE)
Системний червоний вовчак (СЧВ)

Існують також деякі інші, більш рідкісні форми вовчака. Сюди входять, наприклад, неонатальний червоний вовчак (NLE) та лікарський індукований червоний вовчак (DILE).

Шкірний червоний вовчак

Шкірний червоний вовчак (ХВВ) зустрічається переважно в 3-му та 4-му десятиліттях життя, і частіше у жінок, ніж у чоловіків. Дані щодо захворюваності на захворювання серед населення обмежені. Шведське дослідження виявило чотири нових випадки ХЗВ на 100 000 жителів.

Більшість КЛЕ вражає лише шкіру. Це відбувається в різних підформах:

Гострий шкірний червоний вовчак (ACLE)
Підгострий шкірний червоний вовчак (SCLE)
Хронічний шкірний червоний вовчак (CCLE) - з трьома підформами, найпоширенішою з яких є Дискоїдна еритематозна вовчанка (DLE) є.
Переривчастий шкірний червоний вовчак (ICLE) - з нижчою формою

Найважливіші варіанти ХЗВ включають підгострий шкірний червоний вовчак (SCLE) та дискоїдний червоний вовчак (DLE).

Системний червоний вовчак (СЧВ)

При цьому варіанті вовчака, крім шкіри, уражаються найрізноманітніші внутрішні органи. Наприклад, запалення нирок, легенів і серця є загальним явищем. У дуже багатьох пацієнтів також виникає біль у суглобах. Також можуть постраждати м’язи. Загалом, перебіг захворювання може сильно відрізнятися від пацієнта до пацієнта.

Системний червоний вовчак найчастіше зустрічається у жінок у молодому віці. Хвороба також може спалахнути в дитячому віці.

Детальніше про цю форму вовчакової хвороби ви можете дізнатись у статті Системний червоний вовчак.

Червоний вовчак: частота

Червоний вовчак є поширеним, але рідкісним явищем у всьому світі. В цілому аутоімунне захворювання зустрічається приблизно у 50 із 100 000 людей. Найчастіше страждають жінки дітородного віку.

Коллагенози - боріться із власною сполучною тканиною

Вовчак шкіри (шкірний червоний вовчак)

Системний червоний вовчак

Дермато- та поліміозит

Системний склероз (склеродермія) та синдром Рейно

Системний склероз шкіри

Системний склероз в організмі

Синдром КРЕСТ

Синдром Шегрена

Змішана хвороба колагену

Візит до лікаря вносить ясність

Червоний вовчак: симптоми

Які симптоми виникають при червоному вовчаку, вирішальним чином залежить від перебігу захворювання. Хвороба може обмежуватися шкірою, але може вражати і внутрішні органи.

Дискоїдний червоний вовчак (DLE)

Зазвичай залишає зовнішній вигляд дископодібна, різко відмежована, злегка підняте почервоніння шкіри, ті з грубі луски можуть побачити спалах у цій формі вовчака. Особливо страждають частини тіла, які часто піддаються дії сонця, такі як ніс, лоб, щоки, губи, вушні раковини та тильна сторона кистей. Часто бачить, як шкіра червоніє на обличчі метелик назовні Тому червоний вовчак ще називають хворобою метеликів.

Червонувато-лускаті зміни шкіри поширюються назовні, при цьому вони повільно заживають від центру при відшаруванні лусочок. З нижньої сторони від'єднаної ваги видно рогову пробку. Цей так званий "Феномен поклейки нігтів«Це типово для дискоїдної червоної вовчака. Ділянки шкіри під відокремленими лусочками тонкі, блискучі, білі та - на волохатій голові - голі.

Поширені симптоми вовчака також у дискоїдної формі шрами у формі ямочки з помітно збільшеними дрібними судинами шкіри (телеангіектазії) плямиста шкіра зі зменшеним або підвищеним кольором (Гіпо- або гіперпігментація).

Підгострий шкірний червоний вовчак (SCLE)

Він займає проміжне положення між шкірним вовчаком (дискоїдна форма є найпоширенішою підгрупою) та системним вовчаком:

З одного боку, як і при дискоїдної формі захворювання запальні зміни шкіри (світло-червоні, лускаті, овальні або кільцеподібні) особливо на обличчі, грудях і руках. Однак вони менш характерні, ніж дискоїдна вовчак, а іноді нагадують псоріаз. Порушення рубців і пігментації трапляються рідко.

З іншого боку, при підгострому шкірному червоному вовчаку уражаються і внутрішні органи і специфічні антитіла бути виявленими в крові - ці два симптоми вовчака в іншому випадку типові для системного червоного вовчака.

Системний червоний вовчак

Наприклад, різноманітна клінічна картина системного червоного вовчака включає Висипання (часто на обличчі у формі метелика), болючі та/або запалені суглоби та м’язи як от запалені сухожильні оболонки (Тендовагініт). Крім того, вони часто розвиваються Ознаки запалення внутрішніх органів (наприклад, плеврит, запалення серцевого м’яза, перикардит, запалення нирок).

Детальніше про різноманітні симптоми вовчака, пов’язані з цією формою захворювання, ви можете прочитати в статті Системний червоний вовчак.

Червоний вовчак: наскільки небезпечна хвороба?

Відповідно до сучасних знань, лікування шкірної червоної вовчака не існує. За умови правильної терапії, включаючи ретельний захист шкіри від ультрафіолетових променів, симптоми зазвичай можна добре впоратись.

Різні форми шкірного червоного вовчака можуть перерости у системний вовчак з різною частотою. Наприклад, при дискоїдному червоному вовчаку (DLE) це трапляється менш ніж у п’яти відсотках випадків, у підгострому шкірному червоному вовчаку (SCLE), однак, у десяти-15 відсотках випадків.

Перебіг та прогноз системного червоного вовчака (СЧВ) в першу чергу залежать від того, які внутрішні органи уражені і в якій мірі. Якщо зачеплені нирки, серце та легені, СЧВ часто приймає важкий перебіг. В окремих випадках вовчак може призвести навіть до летального результату. Однак у Німеччині більшість хворих на СЧВ мають нормальну тривалість життя.

Червоний вовчак: причини та фактори ризику

Точні причини червоного вовчака ще не до кінця вивчені. На думку експертів, є одна генетична схильність основа розладу імунної системи, на якій базується захворювання. У співпраці з інші фактори це може призвести до спалаху або епізоду хвороби:

Перш за все тут слід згадати УФ-світло. Іншими можливими чинниками впливу є гормональний вплив, оскільки червоний вовчак зустрічається набагато частіше у жінок та дівчат, ніж у чоловіків та хлопців (гормональний баланс у жінок піддається більшим коливанням, ніж у чоловіків). Крім того, інші фактори, такі як стрес та інфекції, можуть спровокувати спалахи.

Червоний вовчак: обстеження та діагностика

На початку діагностики червоного вовчака лікар проведе детальну дискусію з пацієнтом (у дітей з батьками) щодо Медична історія свинець (анамнез). Наприклад, він запитує, які симптоми існують, коли вони вперше з’явились і чи відомі основні захворювання. Потім слід один медичний огляд, за якими зазвичай проводяться подальші розслідування.

Обстеження шкіри

Типові зміни шкіри відбуваються при різних формах вовчакової хвороби. Тому вовчаковий тест у дерматолога важливий для діагностики. Для цього лікар бере зразки тканини з уражених ділянок шкіри (Біопсія шкіри). Це більш ретельно вивчається в лабораторії за допомогою різних методів.

Подальші розслідування

При шкірному червоному вовчаку (CLE), стандартизований Фото провокація бути корисним. Шкіра спеціально піддається впливу УФ-світла, щоб перевірити, чи реагує вона на неї типовими пошкодженнями ХОЗ. Вони відбуваються в середньому через вісім днів (плюс/мінус 4,6 дня) після впливу УФ, а потім зберігаються протягом більш тривалого періоду часу. Фото провокація може допомогти, наприклад, диференціювати ХПВ від поліморфного легкого дерматозу (ультрафіолетове пошкодження шкіри виникає раніше в цей час, а потім регресує).

Аналізи крові також може дати важливі підказки про аутоімунне захворювання. Наприклад, при системному червоному вовчаку та у більшості випадків підгострого шкірного червоного вовчака в крові можна виявити специфічні антитіла.

Крім того, при підозрі на хворобу на вовчак потрібно уточнювати, чи не вражені хворобою також внутрішні органи. Якщо так, це говорить про системний червоний вовчак. Наприклад, тут можна знайти корисні обстеження процедури візуалізації (наприклад, рентген або ультразвук), один Огляд очного дна або Тести легеневої функції бути.

Детальніше про розширену діагностику цієї форми вовчака ви можете прочитати в статті Системний червоний вовчак.

Червоний вовчак: лікування

Лікування червоного вовчака залежить від форми та тяжкості захворювання.

Шкірний червоний вовчак: терапія

Зміни шкіри на вовчаку шкіри спеціально лікуються зовні (місцева терапія). У деяких випадках пацієнтам може знадобитися приймати додаткові ліки (системна терапія). До того ж приходьте подальші заходи, що може позитивно вплинути на перебіг захворювання.

Місцева терапія

Використовуючи місцеву (місцеву) терапію, запальні зміни шкіри в шкірному червоному вовчаку спеціально лікують зовні:

місцеві глюкокортикоїди ("кортизон"): Обмежені ділянки зі шкірними змінами бажано обробляти місцевими кортизоновими препаратами (наприклад, кортизоновою маззю). Заявка повинна бути якомога коротшою через можливі побічні ефекти.
місцеві інгібітори кальциневрину: Це імунодепресанти, тобто речовини, які мають зволожуючий ефект на імунну систему (наприклад, текролімус). Вони рекомендуються насамперед для місцевого лікування шкірних змін на обличчі та як альтернатива місцевим препаратам кортизону.
місцеві ретиноїди: Місцеве лікування цими похідними кислоти вітаміну А (такими як тазаротен, третиноїн) є можливим у важких випадках шкірної червоної вовчака.
Лікування холодом, лазеротерапія: Якщо інші заходи лікування проти шкірних змін не допомагають, в окремих випадках можна розглянути лікування холодом (кріотерапія) або лазерну терапію.

Системна терапія

Можливо, доведеться приймати додаткові ліки, наприклад, якщо пацієнти не реагують на інші ліки або якщо пошкодження шкіри дуже виражене. Доступні наступні групи активних речовин:

У деяких випадках лікар все одно може інші ліки приймати рецепт, наприклад сильні протизапальні препарати талідомід або белімумаб - терапевтичне антитіло проти певних імунних клітин.

Деякі ліки (наприклад, ретиноїди) не можна застосовувати пацієнтам, які в даний час вагітні або годують груддю. Лікуючий лікар повинен враховувати це при плануванні терапії.

A Вітамін D добавка призначається хворим на вовчак при недостатності вітаміну D. Це є фактором ризику розвитку шкірного червоного вовчаку та системного червоного вовчака, серед іншого. Якщо дефіцит компенсується, це може мати позитивний вплив на перебіг захворювання в деяких випадках.

Подальші заходи

Використовується для лікування шкірної червоної вовчака стабільний захист від світла: Пацієнтам слід уникати прямих сонячних променів та використовувати сонцезахисні креми з високим коефіцієнтом захисту від ультрафіолетового та ультрафіолетового випромінювання. Штучні джерела ультрафіолетового випромінювання (наприклад, в солярії) настільки ж несприятливі.

Також Утримайтеся від активного та пасивного куріння настійно рекомендується. Вживання нікотину вважається фактором ризику шкірного червоного вовчака.

У деяких випадках підгострого шкірного червоного вовчака (SCLE) це може Уникання деяких ліків бути корисним (за консультацією з лікуючим лікарем!). Деякі препарати можуть насправді сприяти цій формі хвороби вовчака, наприклад, протигрибковий засіб тербінафін, зневоднюючий засіб (діуретик) гідрохлоротіазид та різні блокатори кальцієвих каналів для лікування високого кров'яного тиску (наприклад, верапаміл).