Чи знаєте ви про синдром Гужеро-Шегрена Франція Ассос Санте
Синдром Гугеро-Шегрена у своїй первинній формі є рідкісним захворюванням, яке в 2000 р. Має поширеність від 0,2 до 1 і вражає 90% жінок. У дітей це рідше. Кажуть, що синдром "первинний", коли він не пов'язаний з будь-яким іншим аутоімунним захворюванням, і "вторинний", коли він є (вовчак, ревматоїдний артрит або склеродермія). Тоді це не рідкісне захворювання.
Головною характеристикою Гугеро-Шегрена є те, що це синдром сухості, тобто він впливає на систему екзокринних залоз, таких як слинні або слізні залози, наприклад, включаючи зменшення секреції (сліз та слини). часто ознака, яка попереджає пацієнтів про початок захворювання.
Окрім великих труднощів із зменшенням вироблення слини, сліз або вагінальних виділень, зокрема через те, що Гугерот-Шегрен є системним захворюванням, він може атакувати інші органи. 3 основними симптомами пацієнтів є втома, сухість і біль, іноді дифузні по всьому тілу.
У всіх пацієнтів Гугеро є синдром Сікки, але у всіх людей із посухою не обов'язково синдром Гужеро-Шегрена.
Перші ознаки та діагностика
Попередження часто дають сухість у роті та очах. Пацієнти скаржаться на дуже м’який рот, що ускладнює ковтання. Вони багато п’ють і можуть відчувати печіння або піщинку в очах.
Франсуаза Пелле, президент AFGS (Асоціація Франсуа дю Гужерот-Шегрена та інших синдромів), говорить: "У деяких пацієнтів слини настільки мало, що зуби в кінцевому підсумку ламаються. Їм боляче довго говорити, бо рот дуже швидко пересихає. Харчуватися також іноді дуже важко. Деякі продукти їдять погано, наприклад липкий хліб. Бажано харчуватися вологою їжею або пити одночасно з їжею (щоб збити їжу). Оскільки пацієнти багато п’ють, існує також ризик перенасичення нирок. "
Діагноз може бути підтверджений аналізом крові, що виявляє наявність анти-SSA (анти-Ro) та анти-SSB антитіл, або біопсією слинних залоз, які потім інфільтруються лімфоцитами. Однак, оскільки захворювання є системним та аутоімунним, воно вражає інші залози, органи та тканини, такі як піхву, шлунок, суглоби, м’язи, нерви, нирки, щитовидку тощо.
Тож не завжди легко визначити, що це Гугерот-Шегрен, тим більше, що це рідкісне захворювання, лікарі не завжди замислюються про це. Пацієнти часто проходять тривалі періоди діагностичного блукання. Франсуаза Пеллет пояснює: "Ми втручаємось якомога більше, зокрема в професійні та загальнодоступні ЗМІ, а також під час конференцій, щоб медичні працівники якомога швидше виявляли хворобу і не залишали пацієнтів без відповіді. Ці дуже важкі симптоми жити з ".
Джозетт, 53 роки і діагностована в 2006 році, свідчить:
“Я, мабуть, жив із цією хворобою багато-багато років до того, як її діагностували, і лікар внутрішньої медицини, який її діагностував, пояснив мені, що я, напевно, страждав нею з підліткового віку. Ознакою, яка спонукала мене проконсультуватися, було те, що моя слина постійно стала желатиновою. "
Знайдіть тут усі його свідчення.
Симптоми, ускладнення та супутні захворювання
На додаток до генералізованої сухості, пацієнти часто страждають від втоми і болю в суглобах або дифузного болю, як пояснила Франсуаза Пеллет: «Втома і болі нагадують такі, як при грипі з ригідністю. Це більшість часу, щодня. Цей стан іноді настільки страждає, що деякі страждаючі просто не можуть працювати. Для полегшення цих симптомів рекомендованими методами лікування є знеболюючі препарати різної сили, оскільки є пацієнти, які перебувають на морфіні. ".
На жаль, оскільки це системне та аутоімунне захворювання, можуть виникати ускладнення та супутні захворювання, такі як різні форми кератиту в очах, оральна дріжджова інфекція, невропатії, синдром Рейно, ревматоїдний артрит, вовчак, хронічний кашель, навіть рецидивуючі інфекції в бронхи та легені, захворювання щитовидної залози. Пацієнти дійсно можуть страждати на підшлункову залозу, шлунок, кишечник, піхву, суглоби, м’язи, нерви, легені, нирки або залози, такі як щитовидна залоза, а також дрібні судини. Крім того, оскільки хвороба характеризується порушенням лейкоцитів (або лімфоцитів), пацієнти мають значний ризик розвитку лімфоми (5% випадків).
«Через ці багато дуже тривожних симптомів існує також значний ризик депресії у пацієнтів, як і у багатьох хронічно хворих людей. У Франції досі залишається табу звернутися до психіатра або психолога, а деякі пацієнти не отримують лікування. Для них це подвійний штраф. ", вказує Франсуаза Пелле.
Лікування та перебіг захворювання
Сільвер, діагностований у 2007 році, свідчить:
«Мої методи лікування розвивалися за останні кілька років. Протягом 5 років у мене був кортизон у дуже високих дозах, потім мені призначили лікування, призначене для вовчака, що спричинило пошкодження поля зору. Зараз, протягом 6 років, я приймаю імунодепресант, який я переношу дуже добре. "
Тут ви знайдете повне свідчення Сільвера.
В даний час лікування захворювання не проводиться. Лікування складається з лікування симптомів. На сьогоднішній день точно не встановлено, що викликає синдром Гугеро-Шегрена, але дослідники вказують на кілька факторів, включаючи гормональні зміни, вірусні інфекції, стрес та генетичну схильність. «Пацієнти проводять багато часу, лікуючи себе очними краплями, вологими окулярами, спреями для рота, зволожуючими кремами тощо. Найчастіше пацієнтів спостерігають у внутрішній медицині, в ідеалі раз на рік. Лікар внутрішньої медицини або ревматолог будуть провідниками допомоги пацієнтам, оскільки окрім цієї консультації пацієнтам більшу частину часу потрібно проконсультуватися з ревматологією щодо болю, в офтальмології, гінекології, стоматології тощо. ", Пояснює президент AFGS.
Хоча хворобу можна визнати "довготривалою хворобою" (ALD) і покрити її на 100% за допомогою медичного страхування, медична допомога часто є дуже дорогою для пацієнтів, оскільки існує велика кількість стоматологічних послуг та офтальмології, які часто спричиняють надлишок збори і не дуже добре відшкодовуються. Багато продуктів "комфорту", такі як зволожуючі креми, також не відшкодовуються.