Ціаногенний MCC - PDF Безкоштовно завантажити
9:00 Сесія плакатів 1 10:20
11:10 PE (Плакат на англійській мові) 1
ТЕОРЕТИЧНИЙ МОДУЛЬ Липень 2015 р. ЦІАНОГЕН МКЦ Зміст задокументовано/підтверджено/представлено: Експерт з медичної підготовки: NICOLESCU Alin Експерт з медичної підготовки: VEDUTA Alina A4 Планування, організація та проведення навчальних заходів для лікарів у галузі дитячої кардіології
Ціаноз Визначення: синій забарвлення шкіри та слизових оболонок через збільшення cc Hb зменшено> 5 г/100 мл крові Центральний ціаноз: зменшення cc O2 в артеріальній крові Периферійний ціаноз: збільшує вилучення O2 периферичною тканиною, cc O2 в артеріальній крові є нормальним. Виникає при шоці, гіповолемії, холодових звуженнях судин
Графа 11-1. ПРИЧИНИ ЦІАНОЗУ Знижена сатурація артеріального кисню (тобто центральний ціаноз) Неадекватна альвеолярна вентиляція Депресія центральної нервової системи Неадекватна вентиляційна система (наприклад, ожиріння, синдром Піквікі) Обструкція дихальних шляхів, вроджені або набуті Структурні зміни в легенях та/або вентиляція-перфузія невідповідність (наприклад, пневмонія, муковісцидоз, хвороба гіалінової мембрани, набряк легенів, застійна серцева недостатність) Слабкість дихальних м’язів Ненасичена кров в обхід ефективних альвеолярних одиниць Внутрішньосерцевий шунт справа наліво (тобто ціанотичний вроджений вада серця) Внутрілегеневий шунт, легеневий атріовентикулярний свищ, хронічне захворювання печінки, що призводить до множинних мікросудинних свищів у легенях) Легенева гіпертензія з результуючим шунтом справа наліво на рівні передсердь, шлуночків або протоки (наприклад, синдром Айзенменгера, стійка легенева гіпертензія новонародженого) Підвищена дезоксигенація в капілярах (тобто периферійні ціано є) Циркуляційний шок Застійна серцева недостатність Акроціаноз новонароджених Аномальний гемоглобін (не пов'язаний зі ступенем оксигенації) Метгемоглобінемія (наприклад, потрапляння в колодязь води, аніліновий барвник, вроджена метгемоглобінемія) Отруєння чадним газом
Виявлення ціанозу: серцевого походження необхідно швидко діагностувати для правильного ведення. Зазвичай: -акроціаноз -поліцитемія PO2-КРОВА ГАЗОВА ІМПУЛЬСИМЕТРІЯ
Наслідки та ускладнення ціанозу 1. Поліцитемія
2. Порушення коагуляції Тромбоцитопенія Низький рівень: Fg, fV, fVII Петехії, гінгіворагія, епістаксис
3. Механізм цифрової гіпократії: мегакаріоцити потрапляють в цирк систематично і на рівні капілярів пальців і через уповільнення потоку розвантажують фактори росту. Він з’являється після 6 років. Він також може існувати в
4. Гіпоксичні напади - надзвичайно збуджений період плачу - гіперпное - акцентуація ціанозу - іноді судоми - у крайній фазі смерть на корточках
5. Наслідки ЦНС Мозковий абсцес: лихоманка, головний біль, неврологічний осередок - підвищена в’язкість - мікроінфаркти - бактеріальний колонізаційний інсульт - емболи: серцеві порожнини/венозна система
Ціаногенні МКЦ з низьким легеневим потоком - справа-ліво внутрішньосерцево. ТЕТРАЛОГІЯ ФАЛЛОТА ЛЕГКОВИЙ АТРЕЗІЙНИЙ КЛАПАН
Тетралогія Фалло 10% MCC Найпоширеніший ціаногенний MCC широкий DSV: перимембранозний з розширенням в підлегеневій області Обструкція при CEVD: -45% запалення нижньої щелепи, 10% клапана, разом 30%, 15% атрезія Гіпертрофія В.П. Їзда на SIV Функціонал лише 2 необхідні елементи - загальна DSV -перешкода в CEVD -HVD становить сек., а Ao може бути змінною декстропу
Варіанти та пов'язані з ними ураження Подвійний вихід VD TF з CAVC Найпоширеніший Rastelli C TF без VP Існує рудиментарний клапан, що досягає стенозу та важкої недостатності Зазвичай пов'язаний з відсутністю CAP Розширення гілок AP з бронхіальною компресією та внутрішньопаренхіматозною легеневою артеріопатією аорта Пряма дуга аорти -25% Подвійна дуга аорти
Варіанти та ураження, пов’язані з ТФ, з атрезією легень та/або важкою гіпоплазією легенів Атрезія ВП: атрезія короткого сегмента Атрезія АП: атрезія довгого сегмента. Це було дещо неправильно класифіковано як тип IV Тунчі (Колле та Едвардс). Також описується як Pseudotruncus Номенклатура Товариства хірургії серцевих вад класифікує цю асоціацію під парасолькою: Легенева атрезія з DSV
ТФ з атрезією легенів та/або важкою гіпоплазією легенів Існує 3 категорії А. 1. переривання антероградного легеневого потоку на рівні VP/AP 2. є зливні гілки AP 3. ГЛАВА B. 1. Найчастіше атрезія AP 2. Є гілки легенева та колатеральна аортолегенева/головка з випотом в гілках АР, що зрошує обидві частки легені 3. Можуть бути розриви гілок АР C. 1. Гілок АР відсутні. 2. Аортолегеневі колатералі безпосередньо зрошують обидві легеневі частки
Клінічні прояви Дихання чути з народження: воно викликане легеневим стенозом (DSV в основному необмежений) Ціаноз виникає при народженні або незабаром після цього задишка при фізичному навантаженні, присіданні, гіпоксичні напади виникають пізніше в еволюції Рожеве фало, яке може мати ознаки ICC, вторинних до широких стандартних коефіцієнтів
Рожевий фалот/ціанотичний FAllot
Ультразвукове положення серця, передсердя, венозний зв’язок, оцінка A-V конкордантності SIA Оцінка клапанів AV DSV: порушення вирівнювання/впуск (AV-канал)/подвійне існування рестриктивної/необмежувальної м’язової DSV; напрямок потоку за DSV Ступінь та морфологія обструкції в кільці VP CEVD та морфологія VP Розміри AP та гілок Оцінка CAP/MAPCA Vao Оцінка дуги аорти Огляд коронарної артерії
Природна еволюція-tf Ціаноз поступово погіршується Вторинна поліцитемія Гіпоксичні напади Зазвичай ріст порівняно хороший, якщо синюшність сильна, то ріст дефіцитний Абсцеси мозку з’являються пізніше в процесі еволюції, у дітей дошкільного/шкільного віку
Гіпоксичні напади Пік захворюваності 2-4 л Не корелює зі ступенем ціанозу в стані спокою Вони з'являються при плачі, їжі, стільці
Гіпоксичні напади - лікування Генупекторальне положення Морфін 0,2 мг/кг - пригнічує дихальний центр - зупиняє гіперпное O2 - регулярно допускається - показано, що він має мінімальний вплив на ріст корекції O2 Bic Na Na-ацидозу 1 мЕкв/кг в/в, повторюється через 10 -15 хв Адреналін Пропранолол внутрішньовенно 0,01-0,25 мг/кг Кетамін 1-3 мг/кг адм через 60 с, підвищує системну стійкість, заспокійливий
Медичний менеджмент: Пропранолол 0,5-1,5 мг/кг с кожні 6 годин Лікування гіпоксичних нападів Лікування анемії
Хірургічне лікування 1. Паліативні - це БТ
Хірургічне лікування 2. Загальна корекція - Безсимптомна: 3-4 л - Безсимптомна: 4-24 л Смертність 2-3%
Післяопераційні ускладнення Легенева недостатність BRD BAV загальна шлуночкові аритмії
ТФ при відсутності ВП -3-6% ТФ -сильна легенева регургітація -аневризмальна дилатація рисі та гілок -трахеобронхіальна компресія із серйозними утрудненнями дихання відразу після народження або в перший тиждень-існують форми із слабкими симптомами
Легенева атрезія з інтактною ІВС -3, може бути скоректована бівентрикулярним Т-кільцем/Мі-кільцем> 0,5 хороший бівентрикулярний прогноз Наявність коронарних нориць РВ/синусоїди
Оцінка VT -морфології клапанів, -розмір Z-оцінки -3, може бути скоректована бівентрикулярне Т-кільце/Мі-кільце> 0,5 хороший бівентрикулярний прогноз Наявність VD коронарних нориць/синусоїд VD синусоїди - це ендотеліальні канали міокарда, що зв'язуються з порожниною RV. У ранньому періоді внутрішньоутробного життя є синусоїдальні простори, які живлять міокард, вони можуть зберігатися в постнатальному житті та спричиняти зв'язок RV-коронарних артерій Аномалії коронарних артерій: важкий стеноз або атрезія коронарної устії .DV-залежний коронарний кровообіг
Катетеризація Оцінка коронарного кровообігу: стенози, свищі Оцінка залежності коронарних РВ від оцінки РВ
Медичний менеджмент -PG E1 -корекція метаболічного ацидозу -збереження Ht> 40 для адекватної інфузії тканин -інотропна підтримка, якщо інфузія неадекватна -утримання села> 70% Хірургічний підхід може бути двошлуночковим або одношлуночковим залежно від розміру RV, трикуспідального кільця та наявність залежності коронарного кровообігу RV
Атрезія VT 1-3% MCC VT відсутня Гіпоплазія VD через недорозвинення вхідної області Потрібен DSA/DSV/CAP для виживання Великі судини, як правило, розташовані на 70% і транспоновані на 30%
Клінічні прояви Сильний ціаноз виникає з народження Тахіпное Труднощі з харчуванням
Медичний менеджмент -PG E1 для обслуговування ЗАР-Рідко ICC вимагає хірургічного лікування: паліативно-фонтанні процедури
EBSTEIN 8 мм/м2 Морфологія перегородки та прикріплення перегородки та передньої VT (прив’язка) Поглинання VT/ІТ ступінь розширення AD Наявність DSA/PFO Функціональна оцінка асоціації RV з іншими вадами розвитку
Природна еволюція 18% симптоматичної nn, смерть в неонатальному періоді -30% смерті до 10 років від ціанозу, ICC, дисфункції ЛШ, порушень ритму
Медичний менеджмент - при важкому ціанозі: PGE1, інотропна підтримка, легеневі вазодилататори, корекція метаболічного ацидозу азотом
Показання до хірургічного втручання: 1. У критиків, які, незважаючи на медикаментозне лікування, симптоми зберігаються 2. Суворе обмеження фізичної активності, функціональний клас III, IV 3. Сильний ціаноз, icc 4. Важкі аритмії - підхід до абляції РФ VT 2. -VT протез 3. Процедури Фонтана