Цироз печінки - причини, симптоми, діагностика, лікування, ускладнення, еволюція - BeHealthy

Цироз печінки - це прогресуюче, необоротне захворювання печінки, яке з морфологічної точки зору характеризується пізньою стадією дифузного фіброзу та дезорганізацією печінкової архітектури з утворенням регенераційних вузлів. Після декомпенсації цирозу печінки настає портальна гіпертензія.

У США поширеність цирозу печінки оцінюється приблизно в 400 000 випадків.

Причини цирозу печінки

Цироз печінки має плюрієтіологічний генез. До них належать:

Вірусні гепатити В, С, D.
Алкогольна хвороба печінки
Безалкогольний стеатогепатит
Аутоімунний гепатит
Примітивний біліарний цироз
Первинний склерозуючий холангіт
Токсичний гепатит
Гемохроматоз (накопичення надлишку заліза в організмі)
Хвороба Вільсона (порушення метаболізму міді з надмірним накопиченням і зберіганням у тканинах)
Дефіцит антитрипсину альфа 1
Вторинний біліарний цироз
Синдром Бадда-Кіарі (оклюзія печінкових вен)
Тяжка правошлуночкова недостатність
Кістозний фіброз
тощо.

Фіброз - це заміщення ураженої тканини проліферацією колагену (рубцювання). У випадку печінки через етіологічні фактори, перераховані вище, відбувається зміна нормальної архітектури печінки та руйнування гепатоцитів. Наслідком цього процесу руйнування є розростання сполучної тканини (переважно колагену) та гіперплазія решти гепатоцитів із хаотичною архітектурою.

Морфофункціональна структура печінки представлена печінковою часткою. Це шестикутник, який має під кожним кутом вену, артерію та жовчну протоку (по якій циркулює жовчний сік, що виробляється клітинами печінки), званий печінковою тріадою. Гепатоцитарні канатики розподілені від периферії гекса до центру (кожен канатик має 2 ряди клітин). У центрі частки знаходиться центральна вена, по якій кров направляється до нижньої порожнистої вени.

У разі фіброзу печінки відсутній класичний шестикутник, печінкові канатики, а центральна вена знаходиться не в центрі частки, утворюючи регенераційні вузли. На запущених стадіях співвідношення сполучної тканини/клітин печінки на користь перших.

Інтенсивний фіброз призводить до зменшення кількості судин у печінці, що призводить до підвищення тиску у ворітній вені (75 - 80% припливу крові до печінки забезпечується через ворітну вену, а решта 25 - 20% забезпечується печінковою артерією) та встановлення синдрому портальної гіпертензії на запущених стадіях.

Симптоми цирозу печінки

Цироз печінки іноді воно протікає без симптомів, поки немає ускладнень і здорова частина печінки компенсує функції печінки. Його еволюція залежить від причини цирозу.

Цироз печінки проявляється:

Інші ознаки у пацієнтів з цирозом печінки:

Судинні зірки (судинні ангіоми) - з’являються на шиї, обличчі, плечах, грудях, спині, руках. Це пов’язано зі збільшенням кількості естрогену, оскільки він не метаболізується в печінці.
Долонно-підошовна еритема
Дефіцит метаболізму естрогену або синтезу тестостерону спричиняє гінекомастію та атрофію яєчок у чоловіків, атрофію молочних залоз та порушення менструального циклу у жінок.
Колір шкіри змінюється в залежності від причини цирозу. У разі гемохроматозу шкіра має бронзовий колір з гіперпігментацією долоньових складок, паху, пахвових, поперекових відділів. Для хвороби Вільсона сріблястий колір шкіри специфічний.
Запах печінки відчувається у пацієнта через порушення обміну амінокислот.

Діагностика цирозу печінки

Діагноз грунтується на анамнезі пацієнта, клінічному та параклінічному обстеженні.

В анамнезі пацієнта встановлюються захворювання, які мали попередній пацієнт, спосіб життя (алкоголізм), професійна діяльність, спадкові захворювання, наявні чи ні, тощо.

Клінічне обстеження виявляє ознаки та симптоми, перераховані вище. Обов’язкові перкусія та пальпація печінки та селезінки. Печінка велика на ранніх стадіях і менша за норму на запущених. Поверхня вузлувата, а консистенція тверда. Селезінка збільшена у разі портальної гіпертензії.

Параклінічне обстеження включає наступне:

Лабораторні дослідження:

Загальний аналіз крові
Біохімічний аналіз крові
коагуляція
іонограма
Печінкові маркери для вірусу гепатиту В і С
Альфа-фетопротеїн

Візуалізація

Доплерографія УЗД черевної порожнини
еластографія
Ядерний магнітний резонанс
Комп'ютерна томографія
Фіброгастродуоденоскопія
Ангіографія та холангіографія

Важливо підтвердити діагноз біопсія печінки що виділяє морфологічні зміни, характерні для цирозу печінки.

Також проводиться тест на гаптичну енцефалопатію.

Пацієнтів з цирозом потрібно регулярно обстежувати для оцінки прогресування захворювання або ускладнень, особливо варикозного розширення стравоходу та раку печінки.

Лікування цирозу печінки

На ранніх стадіях можна зменшити прогресування захворювання шляхом усунення причини.

Лікування алкоголізму
Зниження маси тіла
Противірусне лікування у випадку вірусу гепатиту В та/або С.
Виключення гепатотоксичних препаратів

Гепатопротекторні, антиоксидантні та антифібротичні препарати (силімарин, пентоксифілін, вітаміни (A, E, C)
Корекція та профілактика портальної гіпертензії (β-адреноблокатори, інгібітори конверсійних ферментів, нітрати, спіронолактон).
Урсодезоксихолева кислота (первинний біліарний цироз, алкоголь, холестатичний синдром, синдром цитолізу)
Основні фосфоліпіди (алкогольний цироз печінки)
Кортикостероїди при цирозі печінки аутоімунної етіології.
Дефероксамін (хелатор заліза) - при гемохроматозі
D-пеніциламін - хелатор міді - при хворобі Вільсона
Амінокислоти - аргінін, адеметіонін тощо.
Інгібітори протонної помпи при лікуванні портальної гастропатії

Лікування цирозу печінки є складним, тому періодично необхідно ретельне обстеження пацієнта, щоб скорегувати дози та внести зміни в схему лікування.

Останнім етапом лікування є трансплантація печінки. Загальні показання до трансплантації печінки:

Раптова печінкова недостатність
Такі ускладнення цирозу, як:

асцит
енцефалопатія
Змінена функція синтезу
Рак печінки
Вогнетривка варикозна кровотеча
Гіпертонічна гастропатія

Печінково-легеневий синдром
Портолегенева гіпертензія
Первинна оксалурія
Сімейний амілоїдоз
Альфа 1 антитрипсин
Хвороба Вільсона
Дефіцит ферменту циклу сечовини
Хвороба зберігання глікогену
Тироземія

Протипоказання до трансплантації печінки:

Активне позапечінкове злоякісне утворення
Злоякісна пухлина з макросудинною або дифузною інвазією
Активна та неконтрольована інфекція поза гепатобіліарною системою
Споживачі наркотиків або алкоголю
Важка серцево-легенева хвороба
Психосоціальні фактори, які можуть перешкоджати одужанню після трансплантації
Технічні або анатомічні бар'єри

холангіокарцинома
Тромбоз портальних вен
Хронічні або рефрактерні інфекції
Попередній злоякісний процес
Слабка соціальна підтримка

Ускладнення цирозу печінки

Еволюція хвороби може бути повільно прогресуючою, швидко прогресуючою або стабільною. Це залежить від асоціації факторів ризику:

Уникання вживання алкоголю - якщо є захворювання печінки, але без цирозу печінки, необхідно обговорити зі своїм лікарем, чи можливо вживання алкоголю.
Здорова дієта. Необхідно їсти фрукти, овочі, цільнозернові страви та джерела з низьким вмістом білка, зменшувати жирну та смажену їжу.
Підтримання здорової ваги тіла. У разі надмірної ваги або ожиріння необхідно проконсультуватися з лікарем, щоб вибрати оптимальний метод схуднення.
Зниження ризику гепатиту. Проводиться первинна або вторинна профілактика інфекції, а також контроль вірусемії у разі вірусного гепатиту.

Бібліографія

Показання до трансплантації печінки. О’Лірі, Жаклін Г. та ін. Гастроентерологія, том 134, випуск 6, 1764 - 1776.

ДОРОСЛИЙ КОМПЕНСОВАНИЙ ГЕПАТИЧНИЙ ЦИРРОЗ. Національний клінічний протокол. Кишинів 2008.

Шуппан, Детлеф та Незам Х. Афдхал. «Цироз печінки». Ланцет 371,9615 (2008): 838–851. PMC. Інтернет. 30 червня 2018 р.