Цироз печінки у дітей

Цироз печінки у дітей це хронічне захворювання печінки, яке з клінічної точки зору характеризується незворотними порушеннями функції печінки та портальної гіпертензії, а з морфопатологічної точки зору - дезорганізацією нормальної печінкової архітектури (вузлова регенерація). [1], [2]

печінки

Причини та фактори ризику

Фактори ризику, які визначають поява цирозу печінки у дітей представлені:

  • Фактори, що викликає холестаз (жирове навантаження печінки): атрезія жовчних шляхів, біліарний стеноз, пухлини жовчних проток, висхідний холангіт, хвороба Байлера, кіста холедоха, прийом препаратів (таких як хлорпромазин, іміпрамін, фенітоїн)
  • Фактори, що викликає гепатоцелюлярний некроз (незворотне руйнування архітектури тканин печінки): хронічний аутоімунний гепатит, гепатит В, гепатит с, гепатит D, неонатальний гепатит (вторинний при зараженні цитомегаловірусом, герпесом або краснухою), лікарський гепатит
  • Генетичні фактори: глікогеноз, хвороба Вільсона, галактоземія, ліпідоз, таласемія, порфірія печінки, серповидно-клітинна хвороба, непереносимість фруктози, хвороба Ренду-Ослера-Вебера
  • Судинні фактори: хронічна серцева недостатність, венооклюзійна хвороба, констриктивний перикардит, легенева гіпертензія, хвороба Бадда-Кіарі. [2], [3], [4], [5]

Патологія

При мікроскопічному дослідженні циротична печінка має регенерують вузлики на поверхні, оточені волокнистими смугами, з втратою часточкової структури та невідповідністю співвідношенню жовчних проток та судин. [1], [2]

Патогенез

Патогенний механізм цирозу печінки у дітей до кінця не вивчений. Основними морфологічними змінами є поява вузлової регенерації та розростання сполучної тканини з дезорганізацією структурної архітектури тканини печінки.

Розповсюдження сполучної тканини є вторинним для стимулювання процесу синтезу та деградації колагену.

Регенерація структури печінки є фізіологічним процесом, коли вона відбувається в межах норми. При цирозі печінки процес регенерації печінки посилюється та дезорганізований, не існуючи рівноваги між регенерацією печінки та непаренхіматозною регенерацією клітин.

Портальна гіпертензія виникає в результаті дезорганізації печінкової архітектури внаслідок спотворення внутрішньопечінкових кровоносних судин. [3], [4], [5]

Клінічні ознаки та симптоми

Цироз печінки у дітей починається підступнос. Найчастіше захворювання виявляється під час планової медичної консультації. У деяких більш важких випадках можуть виникати клінічні прояви, характерні для цирозу печінки: жовтяниця, портальна гіпертензія, гепатомегалія, асцит та геморагічний синдром.

  • Склеро-тегументарна жовтяниця супроводжується свербінням і частіше зустрічається при жовчному цирозі
  • Геморагічний синдром характеризується епістаксисом, синцями, петехіями, масивними крововиливами (фібриноліз, дисемінована внутрішньосудинна коагуляція) і зумовлений гіперспленізмом та дефіцитом синтезу факторів II, VII, IX та X у печінці.
  • Гепатомегалія, що супроводжується спленомегалією, часто присутня при дитячому цирозі печінки і виникає до геморагічного синдрому. Печінка має підвищену консистенцію, збільшений розмір, гострий нижній край і нерівну поверхню.
  • Портальна гіпертензія є вторинною щодо підвищення артеріального тиску в синусоїдах та внутрішньопечінкових кровоносних судинах і характеризується появою асциту, травних крововиливів та колатерального черевного кровообігу.

Також клінічна картина цирозу печінки у дітей може включати клінічні ознаки внаслідок анемії (задишка, стомлюваність, блідість шкіри, тахікардія, серцебиття та ін.), Набряки, порушення розвитку травлення та синдром мальабсорбції, клінічні ознаки через недостатність гіпофіза та гіперестрогенемію збільшення сироватки гормонів естрогену, що характеризується появою судинних зірок). [1], [2], [3], [4], [5]

Діагностичний

Діагноз цирозу печінки у дітей грунтується на клінічних симптомах, представлених вище, і на проведених параклінічних дослідженнях (біопсія та гістопатологічне дослідження, біохімічні дослідження печінки, ендоскопія верхніх відділів травлення, рентгенологічне дослідження барію, реакція Грегерсена та стілець, іонограма абдомінальне, вірусологічне, метаболічне, імунологічне, гематологічне та гормональне визначення).

Для діагностики цирозу печінки необхідно дотримуватися таких цілей: виявлення характерних морфологічних уражень шляхом біопсії та гістопатологічного дослідження, визначення етіологічного фактора, функціональний діагноз (компенсований або декомпенсований цироз печінки), визначення стадії еволюції, визначення тяжкості захворювання та виявлення ускладнень.

Диференціальний діагноз:

  • Хронічний вірусний гепатит
  • Хронічний аутоімунний гепатит
  • Хронічний лікарський гепатит
  • Хронічний гепатит невідомої етіології
  • Вроджений фіброз печінки.

Параклінічні дослідження:

Гістопатологічне дослідження фрагментів тканини печінки, отримане після біопсії, може свідчити про наявність морфологічних уражень, характерних для цирозу печінки (некроз та регенерація гепатоцелюлярної клітини, з дезорганізацією структурної архітектури печінки).
Аналіз крові може свідчити про наявність анемії (зниження гемоглобіну та кількості еритроцитів) та гіальбумінемії. Біохімічне дослідження крові може свідчити про порушення печінкових проб за наявності синдрому холестазу (підвищений рівень лужної фосфатази, гамаглутаміл-транспептидази та інших ферментів печінки) та цитолітично підвищений рівень TGO та TGP трансаміназ.
Ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту та рентгенологічне дослідження речовини барію можуть виявити наявність варикозного розширення стравоходу.
УЗД черевної порожнини може показати розширення портової та селезінкової венозної систем.
Реакція Грегерсена може свідчити про наявність прихованих шлунково-кишкових кровотеч.
Вірусологічні визначення дозволяють ідентифікувати збудника, який бере участь у появі та розвитку цирозу печінки, у разі захворювань, спричинених вірусами печінки B, C або D.
Гормональні визначення можуть вказувати на наявність гіперестрогенемії, підвищений рівень антидіуретичного гормону та альдостерону в сироватці крові. [1], [3], [4], [5]

Лікування

Профілактики дитячого цирозу печінки можна досягти вакцинацією проти вірусного гепатиту вірусом гепатиту В, шляхом раннього виявлення генетичних захворювань, які можуть призвести до цирозу печінки, та хірургічною корекцією вроджених аномалій жовчних проток.

Лікувальне лікування, яке проводиться при дитячому цирозі печінки, передбачає дотримання гігієнічно-дієтичних заходів, етіологічне лікування для боротьби з причинним фактором та патогенне лікування для обмеження поширення морфологічних уражень та попередження ускладнень.

Гігієнічно-дієтичний режим передбачає обмеження фізичних зусиль, залежно від стадії захворювання, великого споживання їжі в калоріях, нормального споживання білка (1 г/кг маси тіла/добу) та низького вмісту жиру. Рекомендується вводити мінерали, незамінні жирні кислоти, жиророзчинні вітаміни та мікроелементи. Вживання гепатотоксичної їжі (наприклад, копченостей, консервів, сушених бобів, олійних культур тощо) протипоказано.

Етіологічне лікування проводиться дітям із цирозом печінки вірусної етіології (вірусом В або С) і передбачає введення інтерферону.

Патогенне лікування передбачає введення D-пеніциламіну для обмеження ступеня морфологічних уражень; введення пропанололу для запобігання виникненню крововиливів у верхні відділи травлення у варикоз стравоходу та введення діуретиків (фуросемід, спіролнолактон) для боротьби з асцитом та набряками. У випадках, коли побічні ефекти виникають після виведення підвищеної кількості рідини з черевної порожнини, рекомендується парацентез. Також необхідно виправити анемію шляхом введення маси еритроцитів або переливання цільної крові.

У важких випадках захворювання без відповіді на медикаментозне лікування рекомендується трансплантація печінки. [1], [2], [3], [4], [5]

Еволюція. Прогноз. ускладнення

Цироз печінки у дітей має тривалий і прогресивний розвиток, з підвищеним ризиком розвитку наступних ускладнень:

  • Крововилив у верхню частину травної системи
  • Білково-калорійне недоїдання
  • Порушення росту та розвитку
  • Затримка статевого дозрівання
  • аменорея
  • гінекомастія
  • Печінкова енцефалопатія.

Прогноз захворювання дуже різний залежно від етіології; печінковий цироз вірусної або генетичної етіології після призначення етіологічного та патогенного лікування може мати сприятливий прогноз. У випадках з портальною гіпертензією та печінковою недостатністю прогноз стриманий, хвороба прогресує до смерті протягом трьох місяців, щонайбільше трьох років. [2], [3], [4]