Цироз (причини та симптоми) Клінічні форми - диференціальна діагностика
1. Визначення - Цироз (причини та симптоми)
Цироз печінки - хронічне захворювання з прогресуючою еволюцією, морфологічно характеризується дезорганізацією печінкової архітектури внаслідок метаплазії сполучної тканини - яка утворює смуги склерозу, що оточують або фрагментують часточки - викликані руйнуванням гепатоцитів і регенерацією вузлів; біологічно шляхом серйозних змін синдромів активації мезенхіми, портальної гіпертензії та недостатності гепатоцитів та можливістю загострення екскреторного синдрому та гепатоцитолізу; клінічно через запущені стадії печінкової недостатності, що супроводжуються ознаками портальної гіпертензії.
У кожному випадку може переважати один або кілька синдромів, цироз яких охоплює багато конкретних аспектів.
2. Причини:
причини інфекційний займає важливе місце в етіології цирозу в нашій країні, більшість із них вірусологічного характеру через вірус гепатиту. Інші випадки належать до непечінкових вірусів, сифілісу, туберкульозу та інших бактеріальних інфекцій.
цироз харчування вони виникають через дефіцит білків, ліпотропних факторів або вітамінів.
Серед причин токсичний що спричиняє цироз, алкоголь - через його стеатогенну хворобу, до якої додаються харчові дефіцити - займає перше місце. Промислові токсини (фосфорорганічні сполуки, водень арсенату, тетрахлорид вуглецю, дератизатори, інсектициди) та останнім часом препарати з печінковою агресією також інкримінуються досить рідко.
Іноді викликається цироз зберігання в печінці деяких речовин. Зберігання заліза в печінці та інших органах викликає гемохроматоз, а запас міді відповідає за появу гепатолентикулярної дегенерації.
цироз жовч вони спричинені застоєм жовчі, що може бути пов’язано з позапечінковими перешкодами; біліарний застій може бути примітивним, при хронічному колостатичному гепатиті, як результат вірусного гепатиту і, можливо, із втручанням імунного механізму.
В етіології цирозу також звинувачуються дисметаболічні причини (ожиріння, діабет) та ендокринні причини (гіперфолікулемія, гіпертиреоз).
"Цироз серця" це все ще суперечливо. Повторної серцевої декомпенсації недостатньо, щоб призвести до цирозу, і, мабуть, задіяні більш важливі хірургічні фактори. Швидше, у серці може бути серцевий цироз, коли спостерігаються порушення функції печінки та спленомегалія.
Зловживання алкоголем та вірусний гепатит В - основні причини цирозу печінки. У деяких країнах, таких як Франція, переважає алкогольна етіологія, у нас - вірусна. З етіопатогенної точки зору ми виділяємо такі типи цирозу печінки:
- Чірона алкоголь (також званий портальним або жировим цирозом), має два варіанти: атрофічний (Laennec) та гіпертрофічний цироз (Hnot-Gilbert);
- постнекротичний цироз (постгепатит), в якому головну роль відіграють гострий вірусний гепатит та хронічний активний гепатит. Деякі інтоксикації (фосфор, хлороформ) та інфекції (бруцельоз) також інкримінуються його етіологією;
- біліарний цироз, які можуть бути примітивними та вторинними;
- цироз від гемохроматозу і хвороба Вільсона;
- цироз: серцевий, дефіцитний і спленогенний цироз (Банті).
3. Патологічна анатомія: більшість цирозів починається з гепатомегалії і закінчується атрофією печінки. Гепатомегалія обумовлена гіперплазією кон’юнктиви, плюс стеатофія, плюс процеси регенерації; коли ці процеси припиняються, виникає атрофія печінки.
Колір печінки варіюється залежно від типу цирозу: зазвичай жовто-іржавий, зелено-коричневий при жовчному цирозі, червонуватий при гемохроматозі. Поверхня може бути регулярною, або гранульованою (мікронодулярний цироз), або неправильною, з вузликами різного розміру (макронодулярний цироз). Капсула Гліссона потовщена і має вузлики.
а) Мікроскопічний відбувається компрометація печінкової структури через смуги сполучної тканини, які фрагментують часточки. Колагенові волокна більш-менш зрілі. Є острівці плазматичних клітин і лімфоцитів, жовчні неоканали, дегенерація та некроз гепатоцитів, регенераційні вузлики.
а) Дебют воно може бути безсимптомним або нехарактерним. Першими ознаками є: аспекти астено-невротичного синдрому (втома, занепокоєння, сонливість, безсоння) або жовчної диспепсії ("поганий рот", втрата апетиту, нудота, здуття живота після їжі, непереносимість алкоголю, дисколія) або геморагічні явища (епістаксис, гінгіворрагія, менометрорагія, пурпурова висип). Іноді хвороба прогресує тривалий час без будь-яких ознак, першим проявом є крововилив у верхню частину травлення або діагноз ставиться під час операції.
б) Протягом державного періоду, окрім зазначених вище проявів, є ознаки слизових оболонок та шкіри, зміни печінки та селезінки, ендокринні та нервові зміни, асцит, набряки, гідроторакс та серцево-судинні, ниркові та гематологічні порушення.
в) жовтяниця виникає епізодично при одних цирозах, як ознака колапсу гепатоцитарним некрозом, в інших - таких як жовчний цироз - має постійний характер.
Судинні зірки з'являються у верхній частині грудної клітки (розщеплення), частіше у тих, хто має портальну гіпертензію. Слизова оболонка язика і грудної клітки - це кармін. Шкіра видатних тенарів та гіпотенуз червоніє, надаючи видимість долонного еритрозу. Також можна виявити фіолетові висипання.
г) Печінка він збільшується в обсязі у 80% випадків, підвищеної консистенції, аж до твердості, з гострим краєм, з рівною або дрібнозернистою поверхнею, рідше з макронодулами. Навіть в атрофічних випадках печінка спочатку велика, а згодом скорочується, поки не зникне нижче реберного краю.
д) Спленомегалія він присутній у 80 - 90% випадків, змінного об’єму II-III ступенів, підвищеної консистенції, зазвичай безболісний. Спленомегалія часто супроводжується гематологічними ознаками гіперспленізму: анемією, лейкопенією, тромбоцитопенією.
е) Портальна гіпертензія це проявляється спочатку метеоризмом ("вітер перед дощем") та появою зовнішнього та внутрішнього колатерального кровообігу (варикозне розширення стравоходу).
ж) Асцит він дуже часто з’являється як ознака супутнього захворювання, його можна виявити при будь-якій формі цирозу. Зазвичай він присутній при атрофічному цирозі Лаеннека, етильного походження, коли він дуже легко відновлюється.
Набряки виникають на більш запущених стадіях, як правило, як супровід асциту. Вони білі, м’які і, якщо лікування не впливає на них, є темним елементом прогнозу. Правий гідроторакс можна виявити при 3-4% цирозу.
з) Ендокринні зміни вони завжди присутні. Згадайте роль ретрогіпофізарного антидіуретичного гормону та альдостерону. При цирозі недостатність статевих залоз настає досить швидко: зниження лібідо, статева імпотенція, гінекомастія, атрофія яєчок, аменорея, безпліддя.
i) Нервові розлади вони трапляються протягом еволюції цирозу, іноді, як ми вже бачили, навіть як явище початку. По дорозі вони можуть повернутися або набути більшої інтенсивності; Часто наявність сонливості, надмірної астенії або неспокою з безсонням може бути попереджувальними ознаками для печінкової драми, що настане. Вони можуть бути тимчасово оборотними.
j) Серцево-судинні розлади: Гіперволемія при цирозі може призвести до розкриття артеріо-венозних анастомозів (інсультів), викликаючи судинні запори та еритроз. Ті самі артеріовенозні контури, до яких додаються порушення вентиляції та вторинна легенева гіпертензія, відповідальні за встановлення ціанозу.
k) Розлади нирок: на запущених стадіях діурез зменшується; ниркова недостатність виявляється у пропорції до 11%.
l) Гематологічні зміни: анемія - ознака, яка не відсутня під час еволюції цирозу. Лейкопенія спричинена гіперспленізмом. Тромбоцитопенія є причиною як гіперспленізму, так і дефіциту мегакоріогенезу. Порушення згортання зумовлені як поганим синтезом факторів згортання, так і надлишком фібринолізину. Імунологічні обстеження.
м) Лихоманка, коли це відбувається, це вираження некрозу або запалення печінки або додаткових станів (стежте за перифлебітом!).
5. Рентгенологічне обстеження може виділити варикоз шлунково-стравохідного тракту, а іноді і збільшену тінь печінки; холецистографія показана при біліарному цирозі.
6. Морфологічні дослідження що можна зробити: лапароскопія, корисна при гепатомах на камбузах (особливо при жовтяниці) та при диференціальній діагностиці з новоутвореннями; пункція-біопсія, як основні діагностичні елементи; сцинтиграма печінки.
7. Функціональні розвідки - як для паренхіми, так і для мезенхіми - вони вкрай необхідні, вони вказують на ознаки печінкової недостатності: білірубін та уробілін підвищені; функціональні тести дуже позитивні; сидеремія підвищена; білки в плазмі низькі через альбумін; g-глобуліни збільшені, відношення серин/глобулін зворотне; тест BSP показує значення нижче 6 - 7%, з періодом напіввиведення більше 10 хвилин.
8. Дослідження судин: радіоманометрія є необхідним обстеженням, особливо при жовчному цирозі. Спленопортографія може надати дані про внутрішньопечінкову васкуляризацію і може виявити спленопортальний тромбоз.
Є два етапи еволюції цирозу печінки:
9. Симптоми і декомпенсована стадія, коли симптоми очевидні, шумні. Декомпенсація цирозу може бути судинною та паренхіматозною.
А) Судинна декомпенсація це проявляється встановленням асциту та акцентуацією спле-номегалії та портово-кавальної анастомотичної циркуляції (варикозне, стравохідне та шлункове). Жорстоке збільшення портальної гіпертензії може спровокувати крововилив у верхню частину травлення через розрив варикозного розширення стравоходу або шлунка, що є наслідком анастомотичного кровообігу.
Б) Паренхіматозна декомпенсація підкреслює дефіцит печінкових клітин при виведенні жовчних пігментів з появою жовтяниці, визначає надмірний синтез серинів з появою набряків та асциту, синтез факторів згортання з появою дифузних крововиливів, дефіцит нейтралізації токсичних продуктів, що призводить до портальної енцефалопатії та Я їв печінку. Декомпенсація паренхіматозної функції печінки також спричиняє метаболізм гормонів, що призводить до ендокринних розладів. тому
11. Клінічні форми:
I) асцитогенний цироз має за прототип атрофічний цироз Леннека, який характеризується переважно алкогольною та вірусною етіологією через більш тривалу прециротичну стадію з попереднім періодом стеатозу печінки. Клінічно спочатку спостерігається нормальна або збільшена печінка, потім зменшена печінка, велика селезінка з фіброзно-застійним характером; зацікавлена і підшлункова залоза. Проявляються портальна гіпертензія та асцит, жовтяниця має епізодичний характер.
II) Постнекротичний цироз (після гепатиту) зазвичай зустрічається у молодих людей, які перенесли вірусний гепатит, але також і у дорослих, які, як правило, не вживають алкоголю. у цій формі м’язова гіпотрофія зменшена, гепатомегалія макромодульна, а жовтяниця більш інтенсивна, стійка і рання, на відміну від цирозу Лаеннека (асцитогенний та поштовий алкогольний). Поліартралгії, свербіж і схильність до злоякісних утворень є загальними (15 %). Зазвичай виникає гепатома. Присутня гіпербілірубінемія, а також гіпертрансаміназемія, гіпергамаглобулінемія. Пункція біопсії встановлює діагноз, виділяючи лімфоплазмоцитарні інфільтрати та некроз клітин. Незалежно від лікування, 75% випадків еволюціонують до екзитусу через 1 - 5 років.
III) Форма hipersplenomegalica характеризується переважанням синдрому гіперспленізму.
IV) Форма з особливою еволюцією є бантичний цироз, з попереднім періодом, коли присутня лише спленомегалія; потім з’являються ознаки гіперспленізму, а пізніше, через кілька років, з’являються ознаки асцитогенного атрофічного цирозу.
Еволюція асцитогенного цирозу прогресує, триває від 6 місяців до 2 років. Кінець відбувається через травні крововиливи, кому або інтеркурентну інфекцію (пневмонія, бешиха тощо).
V) Примітивний біліарний цироз, що виник внаслідок внутрішньопечінкової перешкоди - це холестатичний варіант гепатиту, що перейшов у хронізацію: його також називають цироз Ханота. Частота низька. Печінка велика, з появою жовчного застою, дрібна, неправильна; спостерігається спленомегалія, жовтяниця постійна, шкіра має чорнуватий відтінок, присутній свербіж. Можуть з’являтися пальці Гіппократа. - Підвищена білірубінемія та уробіліногенурія постійні; стільці лицемірні. Лужна фосфатаза підвищена. Еволюція відбувається повільно: 5 - .10 -15 років: кінець відбувається портальною гіпертензією або печінковою комою.
VI) Вторинний біліарний цироз, позапечінковій обструкції передують прояви в позапечінкових жовчних протоках, що призводять до механічної жовтяниці: холедохальний літіаз, склероатрофічний холедоцит, стенозуючий папіліт, компресії на гепатохоледоху, новоутворення жовчних проток. Для появи цирозу необхідна наявність механічної жовтяниці протягом тривалого часу (що дуже рідко трапляється в новоутворенні). Печінка велика, підвищеної консистенції, з гладкою або дрібно неправильною поверхнею, темного кольору. Загальний стан тривалий час залишається хорошим. Жовтяниця є постійною і набуває коричнево-зеленого відтінку. Білірубінемія помірно підвищена; лужна фосфатаза
збільшений; свербіж дуже дратує. Відзначається спленомегалія. Асцит виникає на заключній стадії.
VII) Гемохроматоз, також відомий як гемосидероз та, раніше, діабет коричневий, є порушенням обміну речовин, що характеризується зберіганням заліза в печінці та інших органах: підшлунковій залозі, селезінці, шкірі, міокарді, залозах внутрішньої секреції та ін. Також спостерігається підвищене поглинання заліза та погане виведення цього металу. Печінка збільшена, підвищеної консистенції, червонуватого кольору. У печінці та органах виникають некротичні дегенеративні ураження та фіброз; реакція на пігмент заліза (Perls) позитивна у всіх цих органах. Загальний стан змінений, спостерігається також посилена астенія. Шкіра пігментована сіро-коричневим (засмаглим), особливо на обличчі та передпліччя. Гепатомегалія супроводжується спленорегегалією. Виникає атрофія яєчок або аменорея. Цукровий діабет середнього або легкого ступеня тяжкості присутній у переважній більшості випадків.
Еволюція хронічна, прогресуюча, із звичайним закінченням цирозу.
VIII) Гепатолентрикулярна дегенерація (Синдром Вільсона) заснований на порушеннях обміну міді та деяких кислот. Захворювання виникає в підлітковому або молодому віці. Проявляється екстрапірамідними неврологічними розладами (що імітують паркінсонізм) та психічними розладами.
12. Симптоми - цироз (причини та симптоми):
Печінкові симптоми - це симптоми цирозу із характерною для нього еволюцією. Навколо рогівки з’являється буро-сіре кільце Кайзера-Флейшера.
13. Позитивний діагноз він базується на анамнезі, клінічній картині та на параклінічних дослідженнях. Діагноз цирозу повинен визначати як клінічну форму захворювання, так і його еволюційну стадію, від якої значною мірою залежить терапевтичне ставлення.
14. Диференціальна діагностика це буде особливим для кожного випадку залежно від переважання симптомів.
У випадках асциту диференціальний діагноз буде проведено з туберкульозним перитонітом, карциноматозним перитонітом, асцитом при повторній серцевій декомпенсації або асцитом із перикардального симфізу.
Коли є лише гепатомегалія, диференціальний діагноз ставлять з новоутвореннями печінки, гідатидною кістою, печінковим сифілісом.
Диференціальний діагноз, який потрібно проводити ретельно, полягає в тому, що він має хронічний агресивний гепатит та хронічний цироз печінки. При хронічному гепатиті є ознаки функціональних резервів печінки: альбумінемія залишається понад 3,5 г%, протромбіновий індекс понад 50%, BSP понад 6%, з періодом напіввиведення менше 10 хвилин, портальна гіпертензія без рефлюксу. Однак пункція печінки дасть специфікацію, показуючи при гепатиті збереження печінкової архітектури.
15. Еволюція цироз прогресує. Асцитогенний цироз розвивається швидше (1-2 роки). Біліарний цироз має більш тривалий розвиток (5 - 10 - 15 років). Дієтичні помилки, несвоєчасне введення ліків, повторний парацентез можуть бути причинами, які прискорюють еволюцію шляхом встановлення портальної енцефалопатії, коми в печінці або викликаючи травні крововиливи.
Летальний кінець трапляється через масивні травні крововиливи, портальну енцефалопатію, печінкову кому, ниркову недостатність або інтеркурентні інфекції, особливо пневмонію.