Цистинурія та анестезія

03-29-2013, доктор МОМБЛАНО Патрісія

Основні проблеми:
- Нирковий літіаз
- Ниркова недостатність

Опис:
- Спадкова хвороба, аутосомно-рецесивна передача, вторинна внаслідок порушення реабсорбції амінокислот: цистину, лізину, аргініну та орнітину через ендотеліальні клітини ниркових канальців та травного тракту.
- Відбувається надмірна втрата цих амінокислот на сечовому рівні, що відповідає за літіаз та ниркову недостатність.
- Існує три фенотипічні форми, і лише гомозиготні форми пов’язані з сечокам’яною хворобою
- Лікування: Трансплантація нирок: лікувальна та дієта з низьким вмістом солі та білків
- Можлива розумова відсталість

Наслідки для анестезії:
- Запобігайте утворенню цих каменів та видаляйте або розчиняйте наявні камені:
-- обмеження споживання попередника,
-- значне споживання рідини (4000 мл/добу),
-- підщелачують сечу
-- підтримувати хороший діурез
-- періопераційно: уникайте всіх факторів антидіурезу, підлужуйте в принципі перед голодуванням per os,
- Чутливість до інфекцій сечовивідних шляхів
- Оцініть функцію нирок до операції

---