DCMedical Кашель сухий; і дихати; тобто важкі, симптоми захворювання; легеневий; рідко
Пацієнт з ідопатичним фіброзом легенів навряд чи може робити мильні бульбашки.
Сухий кашель і задишка (задишка), два симптоми, які змушують задуматися про серцевий напад. За ними, однак, могла б ховатися рідкісна хвороба легенів - ідіопатичний фіброз легенів - недостатньо діагностований в Румунії, і яка, не лікуючись, через 3-5 років призводить до смерті! Отже, коли у вас є ці симптоми, добре переступити поріг кабінету пульмонолога для ретельного розслідування, оскільки це рідкісне захворювання вкрай вводить в оману.
Сухий кашель і задишка (задишка) під час фізичних навантажень - це перші симптоми вкрай оманливого рідкісного захворювання: ідіопатичний фіброз легенів.
Спочатку ви починаєте важко дихати і сухий кашель, коли докладаєте багато зусиль. Потім поступово стан погіршується, і ви виявляєте, що ви не можете робити нічого, що вимагає невеликих зусиль, сказав пан Арсен, один з пацієнтів, який прийшов у вівторок на конференцію "Дихайте надією", організовану в Інституті пневмофтізіології "Маріус Наста" в Бухаресті.
Як розвивається хвороба
Це все одно, що жити однією рукою над ротом, і ти намагаєшся відчайдушно дихати між пальцями. Дихайте грудьми, але легені не допомагають, бо вони розширюються не так сильно, як мали б. Ви не можете надувати повітряну кулю або робити мильні бульбашки для свого племінника чи племінниці. Пограйте з ними. Не можна занадто швидко втомлюватися.
Не можна взуватися, а потім одягатися. Якщо ви піднялися на 3-4 сходинки, ви відчуваєте, що біжите за автобусом. Не можна їхати на літаку чи в театр, робити покупки чи гуляти, бо швидко втомлюєшся. Піші прогулянки в гори означають для вас спокійне сидіння та огляд. Напади кашлю настільки сильні, що майже не залишають дух.
Про це розповіли пацієнти, присутні на дебатах. Одні в кращому стані, інші помітно більше постраждали.
Вони сказали, що з часом все дріб’язкове стає викликом. Ви більше не можете їхати на громадському транспорті, але і готувати не можете, бо пара шкодить вам. Через кілька місяців ви в кінцевому підсумку не можете встати з ліжка.
Зрештою, ви пристрастилися до кисневої трубки, і, якщо вам пощастить, можливо, вам вдасться пересадити легені, щоб мати шанс жити, говорять пацієнти, присутні лікарі.
"Поступово пацієнти опиняються вдома вдома, втрачають автономність і стають залежними від своїх сімей. Якість їхнього життя виявляється надзвичайно низькою ", - сказав під час дебатів проф. Руксандра Улмеану, президент Румунського товариства пневмологів.
Якщо його не лікувати, це може призвести до смерті
Ось як розвивається ідіопатичний фіброз легенів, якщо коротко розповісти, лише за 3, максимум 5 років, якщо його не лікувати належним чином. Це рідкісна хвороба легень, яка не дає змоги діагностувати в Румунії. Це не загоюється, і пацієнти, яким діагностовано пізно, мають дуже низьку тривалість життя.
"Практичний діагноз є таким же важким прогнозом, як бронхолегеневе новоутворення, яке є найгіршим із видів раку і автоматично є захворюванням, яке, хоча і не є раком, має набагато важчий прогноз, ніж інші види раку. Ці пацієнти, особливо якщо їх діагностують пізно, мають дуже низьку тривалість життя. Найголовніше - ідентифікувати цих пацієнтів якомога раніше », - пояснила Руксандра Улмеану.
Пацієнти неправильно діагностували
У нашій країні лікується лише близько 100 пацієнтів з таким діагнозом. Однак, за підрахунками, це має бути десь близько 1500, тобто в 15 разів більше, оскільки в Європі захворюваність становить від 4 до 8 випадків на сто тисяч жителів.
Де ці пацієнти, які не ходять на «кол»? "Звичайно, вони лікуються, але від інших недуг. Ідіопатичний фіброз легенів має оманливі симптоми, ви можете подумати, що це серйозне серцеве захворювання. Максимум через 5 років пацієнт помре », - пояснила доц. Ірина Страмбу, координатор Робочої групи з питань інтерстиціальної пневмопатії Румунського товариства пневмологів.
Курці та колишні курці, яким загрожує небезпека
Захворювання, зазначають експерти, вкрай вводить в оману і важко діагностується. Його причина невідома, але найважливішим фактором ризику є куріння. Це може вплинути як на курців, так і на колишніх курців. Зазвичай це роблять люди старше 55 років, але будь-яке правило має винятки.
Діагностика важка, зазначають експерти, оскільки хворобу легко сплутати з іншими станами. Отже, першим кроком буде підозра на фіброзне пошкодження легенів від першого представлення пацієнта лікарю. "Легка плутанина з іншими найбільш поширеними захворюваннями затримує діагностику", - сказав проф. Д-р. Флорін Міхалан.
Отже, пацієнтів з двома початковими симптомами - кашлем та задишкою - слід також направити до пульмонолога, який може поставити діагноз на основі сканування легенів за допомогою комп’ютерної томографії з високою роздільною здатністю. Крім того, існують інші складні функціональні тести, можна виміряти кисень у крові в стані спокою та фізичних вправ, можливо, бронхоскопію з бронхоальвеоло-алеолярним промиванням та, у незрозумілих випадках, хірургічну біопсію легенів.
У нас є методи лікування, які зупиняють хворобу
"Доброю новиною є те, що ми вже більше року в Румунії проводимо два інноваційні методи лікування, затверджені у всьому світі, які зупиняють хворобу і призначені для пацієнтів. Вони надаються за допомогою програми Міністерства охорони здоров’я. Я знаю, що зараз досліджуються ще дві молекули. Але крім них, інших способів лікування вже не існує у всьому світі. У нас вони є, і це добре для наших пацієнтів. Однак хвороба не лікує. Його еволюцію можна зупинити ", детальний конф. Ірина Страмбу.
"Вся справа в тому, щоб діагностувати пацієнта на ранній стадії. Оскільки ви розумієте, це лікування також має сприятливі наслідки і просто заморожує розвиток хвороби, якщо воно призначене вчасно, а не в запущеній фазі, коли єдиною надією є трансплантація ", - сказав конф.др. Овідіу Фіра Младінеску, пульмонолог інфекційної лікарні та пневмофізіологічної лікарні Віктора Бабеша в Тімішоарі.
Насправді в Румунії є лише два центри, які спеціалізуються на цю хворобу: центр Інституту "Маріус Наста" в Бухаресті та центр в Тімішоарі, "Віктор Бабеш".