Дефект атріовентрикулярної септали - причини, симптоми та лікування
дефект атріовентрикулярної перегородки є вродженою вадою серця. Це поєднання дефекту міжпередсердної перегородки та дефекту міжшлуночкової перегородки.
Зміст
Що таке дефект атріовентрикулярної перегородки?
Дефект атріовентрикулярної перегородки - це вроджена вада розвитку серця і одна з найскладніших вроджених вад серця. Оскільки зв’язок (шунт) створюється завдяки поєднанню дефекту міжпередсердної перегородки та дефекту міжшлуночкової перегородки, вада серця належить до так званого шунтового вітіа. Шунтвітія - це вроджені вади серця, при яких артеріальні та венозні кінцівки кровотоку з’єднані між собою.
У разі дефекту атріовентрикулярної перегородки утворюється подвійний ліво-правий шунт. Дефект поділяється на три категорії залежно від ступеня важкості:
- повний дефект атріовентрикулярної перегородки
- частковий дефект атріовентрикулярної перегородки
- Дефект Ostium primum.
У 35 відсотках випадків спостерігаються інші супутні вади серця або аномалії органів.
причини
Точна причина вади розвитку невідома. Щороку страждає приблизно 0,19 на 1000 новонароджених. Дівчата та хлопці хворіють приблизно однаково часто. Помилка виникає дуже часто у зв'язку з синдромом Дауна. Близько 43 відсотків усіх пацієнтів з дефектом атріовентрикулярної перегородки також мають синдром Дауна.
Діти народжуються з великим дефектом перегородки серця. Є отвір як в міжпередсердній перегородці (дефект передсердної перегородки), так і в перегородці камер (дефект міжшлуночкової перегородки). Серцевий клапан між лівим передсердям і лівим шлуночком (трикуспідальний клапан) і клапан між лівим шлуночком і лівим передсердям (мітральний клапан) мають неправильний розвиток. Крім того, аортальний клапан зміщений вперед і вгору. Аортальний клапан лежить між лівим шлуночком і аортою.
Ви можете знайти свої ліки тут
Симптоми, нездужання та ознаки
Чи з’являться і які симптоми з’являються у новонародженого, залежить від розміру та локалізації дефекту. Сила кровотоку, рівень тиску в легенях і ступінь дефектів клапана також впливають на симптоми вади серця. Аномалії не відіграють певної ролі до народження, оскільки дитина постачається багатою киснем кров’ю від матері. Після народження кисень поглинається вже не через матір, а через легені дитини.
Для цього легені повинні розгорнутись, а легеневі судини розширитися. У разі великого атріовентрикулярного дефекту високий тиск, що панує в лівому серці, штовхає кров через дефект стінки в праву половину серця. Це медичне явище відоме як ліво-правий шунт. У правому серці надлишок крові підвищує тиск. Кров протікає по легеневих судинах при підвищеному тиску і, таким чином, напружує легені.
Обидві камери серця також повинні виконати значно більше роботи. Права половина серця страждає від підвищеного тиску, на ліву впливає посилений приплив крові з легенів. Через неможливість AV клапана закритись, більше крові надходить назад у ліве серце. Це також потрібно викидати при кожному серцебитті. Навіть у перші дні життя серце дитини настільки напружене, що доходить до серцевої недостатності.
Постраждалі діти страждають від задишки і виявляють затримку води у всьому тілі. Шкіра, повіки та печінка набрякають. Діти стають дедалі слабшими і відмовляються пити. У деяких випадках відбувається заміна тиску через захисний механізм.
У цьому випадку бідна на кисень кров із правого серця проходить через дефект перегородки у серце лівого серця. Тут губи та область рота забарвлені в блакитний колір. Якщо високий кров'яний тиск фіксується в легенях, операція більше не може проводитися. Діти з такою фіксованою легеневою гіпертензією мають максимальну тривалість життя від 10 до 20 років. Однак зазвичай дефект артріовентрикулярної перегородки виявляється рано.
Діагностика та курс
Шум у серці можна почути за допомогою стетоскопа під час аускультації протягом першого тижня. Це викликано зворотним потоком крові через дефектний АВ-клапан. При підозрі на дефект атріовентрикулярної перегородки можна провести електрокардіограму. Це надає конкретну інформацію про ваду серця. Рентген показує значно збільшене серце.
Золотим стандартом для повної оцінки тяжкості вади серця є ехокардіографія. Якщо підозрюється дефект атріовентрикулярної перегородки під час вагітності, може бути проведена пренатальна оцінка ризику. З 16 по 20 тиждень вагітності цим методом можна цілком надійно діагностувати ваду серця.
Однак ваду серця не вдається виявити під час звичайних планових ультразвукових досліджень. Обстеження проводяться в спеціально навчених перинатальних центрах.
Ускладнення
При повністю розвиненому дефекті атріовентрикулярної перегородки (AVSD) усі чотири камери серця зв’язані одна з одною з народження через ваду розвитку серця. Це означає, що артеріальна та венозна кров постійно змішуються, а ефективність насосної здатності серця значно знижується.
Ускладненнями, що виникають внаслідок необробленого АВСД, зазвичай є високий легеневий тиск (легенева гіпертензія), що як фізіологічна контрреакція призводить до потовщення м’язової середньої стінки (середовища) легеневих артерій. У своєрідному замкнутому колі два ефекти підсилюють один одного (реакція Айзенменгера). Збільшення серцевої недостатності призводить до поганого прогнозу, якщо його не лікувати.
Операція на відкритому серці може дуже покращити довгостроковий прогноз. Найважливішими кроками під час операції є реконструкція двох атріовентрикулярних клапанів серця, мітрального клапана зліва та трикуспідального клапана в правому серці, а також видалення дефектів перегородки шляхом накладення штучних пластирів. На додаток до класичних хірургічних ризиків, пов'язаних з операцією на відкритому серці у дитини чи малюка, існує особливий ризик порушення роботи системи електричного збудження.
Зазвичай особливо страждає AV-вузол, який збирає електричні імпульси від годинника (синусовий вузол) і передає їх у нижчі за течією системи. Якщо проблему не вдається вирішити за допомогою ліків, необхідно імплантувати штучний кардіостимулятор.
Коли слід звертатися до лікаря?
Генетично обумовлений дефект атріовентрикулярної перегородки (АВСД) стає симптоматичним у новонародженого протягом перших кількох днів. Немає потреби запитувати, коли потрібно звернутися за медичною допомогою. Тяжкість вади розвитку серця може бути визначена за допомогою ехокардіографії та підтверджена та доповнена результатами ЕКГ. При повністю розробленому АВСД усі чотири камери серця з'єднані одна з одною, і якщо їх не лікувати, прогноз для новонародженого вкрай несприятливий.
Під час хірургічного втручання в спеціальній клініці зв'язки між двома камерами закриваються, а два непрацюючі клапани серця між лівим передсердям і лівою камерою (мітральний клапан) і між правим передсердям і правою камерою (трикуспідальний клапан) зазвичай замінюються. Таке втручання значно покращує прогноз виживання новонароджених.
Для постраждалих після успішної операції, як правило, можливе майже нормальне життя, якщо реконструктивна операція проводиться досить рано, і поки не сформовано незворотних пошкоджень легенів або серцевого м'яза.
Після досягнення повноліття інтервали для медичних оглядів однозначно можуть бути продовжені, якщо симптоми залишаються вільними. Однак постраждалі повинні стежити за конкретними симптомами, які можуть свідчити про нову проблему і які повинні негайно з’ясувати кардіолог або досвідчений сімейний лікар.
Лікування та терапія
Якщо ваду серця не лікувати, лише 10 відсотків уражених дітей залишаються живими після півроку. У пацієнтів розвивається легенева гіпертензія і, як результат, так звана реакція Ейзенменгера. Більшість дефектів атріовентрикулярної перегородки виявляються рано і піддаються операції.
За допомогою апарату серце-легені артеріальний і венозний кровообіг знову відокремлюються один від одного. У перші шість місяців після операції медична профілактика ендокардиту проводиться відповідно до діючих медичних рекомендацій. Після операції також слід проводити регулярні огляди. Довгостроковий прогноз оперованих дітей дуже хороший. Друга операція потрібна рідко.
Перспективи та прогноз
Прогноз дефекту атріовентрикулярної перегородки поганий. Якщо загоєння відбувається, підвищується ризик перенести вторинне захворювання. Понад 35% пацієнтів розвивають інші хвороби серця, які є довічними і вже не піддаються лікуванню. У більшості пацієнтів синдром Дауна діагностується як основне захворювання. Серед них близько ¼ осіб з дефектом атріовентрикулярної перегородки.
Діагноз і початок лікування мають важливе значення для прогнозу. Діти народжуються з дефектом і потребують терапії якомога швидше. Без медичної допомоги існує ризик передчасної смерті протягом перших кількох тижнів або місяців життя.
Статистика показує, що неліковані діти мають приблизно 90% шансів померти протягом перших 6 місяців життя. Задишка і нефункціональна серцева діяльність навантажують організм настільки, що навряд чи є шанси вижити без інтенсивної медичної терапії. Поразка багатьох органів і смерть від задухи були б руйнівними наслідками.
У професійній медичній допомозі діяльність серця стабілізується за допомогою апарату серце-легені. Це значно покращує перспективу виживання. Як тільки дитина стабільно здоров’я, проводиться операція. Це значно підвищує ймовірність виживання і дозволяє пацієнтові мати достатню незалежну серцеву діяльність.
Ви можете знайти свої ліки тут
профілактика
Оскільки точні причини дефекту атріовентрикулярної перегородки невідомі, запобігти захворюванню неможливо. Якщо дитина з вадою серця вже народилася в сім'ї, існує ризик рецидиву 2,5 відсотків, якщо народиться інша дитина. Особливо в сім'ях з таким підвищеним ризиком захворювання пренатальна діагностика може допомогти виявити ваду серця на ранній стадії. Чим раніше поставлений діагноз, тим кращий прогноз.
Догляд
З цією хворобою в більшості випадків немає або є дуже мало варіантів та заходів для подальшого догляду. Зацікавлена людина в першу чергу залежить від комплексної і, перш за все, ранньої діагностики, щоб назавжди полегшити симптоми та рано визнати ваду серця. Оскільки це також вроджена хвороба, лікувати її не можна причинно, а лише симптоматично.
Повне загоєння не може відбутися, а також не може відбутися самовилікування. У більшості випадків цей дефект усувається хірургічним шляхом. Подальший курс дуже залежить від часу діагностики, так що загальних прогнозів неможливо зробити. Після такої операції зацікавлений повинен обов’язково відпочити та подбати про своє тіло.
Вам слід утриматися від напружених занять або стресових дій, щоб уникнути зайвого навантаження на серце. Після процедури також необхідні регулярні перевірки та обстеження. Якщо процедура буде успішною, очікувана тривалість життя постраждалих не зменшиться. Однак більшість людей також страждають від інших серцевих проблем, які також потребують лікування.
Ви можете зробити це самі
Дефект атріовентрикулярної перегородки як вроджений порок серця представляє проблему для постраждалих сімей у повсякденному житті. Зокрема, коли ризик захворювання збільшується, пренатальна діагностика є важливою для виявлення вади серця на ранній стадії. Однак часто потерпілі можуть вести майже нормальне життя.
Однак бажані регулярні проміжки часу для медичних контрольних перевірок та суворе дотримання планів прийому препаратів. Інші важливі аспекти - утримання від нікотину та ведення здорового способу життя. Щоб уникнути психогенного стресу, емоційного стресу та проблем соціального законодавства, бажано проконсультуватися з групами самодопомоги та відповідними терапевтами. Такі проблеми, як: особливі освітні потреби, спортивні обмеження, компенсація шкоди за шкоду або процедури розслаблення, можуть бути роз'яснені.
Психічна та фізична спритність сприяють підвищенню впевненості в собі та мають стабілізуючі властивості. Тому постраждалим рекомендується брати активну участь у громадському житті за власною ініціативою. Заняття хобі тут слугує розумним вступом та мотиваційною допомогою. Добре організовані поїздки та екскурсії вносять значний внесок у здорову якість життя; відмова від цього негативно впливає на психічний стан.