Дефект міжшлуночкової перегородки - симптоми, діагностика, жовтий список терапії

Дефект міжшлуночкової перегородки є найпоширенішим вродженим пороком серця. Ліво-правий шунт створюється завдяки отвору між лівим і правим шлуночком. Великі дефекти стають помітними на ранніх етапах при задишці та затримці росту. Невеликі отвори в стіні камери можуть закриватися самі собою.

VSD, дефект стінки шлуночка, дефект перегородки шлуночка, дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки

визначення

З дефектом міжшлуночкової перегородки, або коротше VSD, існує патологічний міжшлуночковий зв’язок між двома камерами серця. Витік зазвичай локалізується в сполучнотканинної верхній чверті шлуночкової перегородки. Не повністю закрита шлуночкова перегородка дозволяє обмінюватися кров’ю між двома шлуночками (шунтування вітіуму). Більшість дефектів міжшлуночкової перегородки є вродженими і виявляються в дитинстві та дитинстві. Типовими симптомами є тахіпное, підвищене потовиділення та погане пиття, а також порушення росту та нездатність процвітати. Невеликі отвори в стіні камери можуть зменшуватися або закриватися самі по собі. Техніка хірургічного закриття необхідна для великих ВСД. Дефекти шлуночкової перегородки, які залишаються у зрілому віці, часто є невеликими отворами, які не були показані для операції в дитячому віці.

Епідеміологія

Дефект міжшлуночкової перегородки є найпоширенішим вродженим пороком серця - близько 35 відсотків. Жінки страждають дещо частіше, ніж чоловіки (чоловіки/жінки = 1: 1,3). Отвори стінок шлуночків можуть виникати ізольовано або в поєднанні з іншими серцевими вітіями. Близько 22 відсотків усіх пацієнтів з вродженою ВСД мають значну супутню ваду розвитку серця. Крім того, приблизно половина всіх супутніх серцевих вітій також має ВСД, наприклад, тетралогія Фалло, AV-канал або транспозиція великих судин.

Поширеність ізольованого, вродженого дефекту міжшлуночкової перегородки становить 49 відсотків усіх вроджених вад серця. Це відповідає захворюваності 5,27 на 1000 живонароджених. З них дві третини - це невеликі або м’язові вади.

Локалізація та класифікація

Шлуночкова перегородка складається з двох перегородок: невеликої високо розташованої перетинчастої перегородки та більшої м’язової перегородки. Дефект перимембранозної шлуночкової перегородки є найпоширенішим із усіх ВСД на 70 відсотків. У більшості випадків отвір знаходиться трохи нижче аортального клапана. М'язові дефекти повністю закриті м'язовою тканиною і часто трапляються кілька разів (дефекти швейцарського сиру). Типові місця знаходяться вздовж м’язової перегородки, безпосередньо за перетинчастою перегородкою і нижче легеневого клапана.

Залежно від положення міжшлуночкового отвору існують такі класифікації:

Тип 1: вихідна або вихідна перегородка (надкристалічна, кональна, субартеріальна, інфундібулярна, сублегенева, подвійно схвалена, суставно-артеріальна)
Тип 2: перимембранозний (одношлуночковий, парамембранозний)
Тип 3: Вхідна або вхідна перегородка (тип AV-каналу)
Тип 4: Трабекулярний, м’язовий (septum trabeculare)

Розмір і ступінь дефекту міжшлуночкової перегородки оцінюють за допомогою діаметра аортального кільця та відношення легеневого (QP) до системного потоку (QS):

Невеликий VSD
- QP/QS 2: 1
- Діаметр> 75 відсотків діаметра кільця аорти
- Дефект більше не є обмежувальним
- Шунтова кров проводиться в правий шлуночок і легеневі артерії при системному тиску (PAP/SP> 0,5) → навантаження на праве серце

За гемодинамічним ефектом їх поділяють на:

рестриктивний VSD: тиск у правому шлуночку нижче тиску лівого шлуночка
не обмежуючий VSD: вирівнювання тиску на рівні шлуночків

причини

Більшість дефектів міжшлуночкової перегородки є вродженими. В ембріональній фазі верхня і нижня частини перегородки між камерами серця зазвичай закриваються. Якщо пренатальний серцевий розвиток є неповним, діти народжуються з більш-менш великим отвором в перегородці шлуночків.

ВСД рідко може виникнути спонтанно після травми або в результаті ятрогенної кардіохірургічної операції.

Патогенез

Для патофізіологічного розуміння спочатку слід враховувати різні умови тиску в організмі та легеневий кровообіг. Тиск в системі кровообігу в лівому шлуночку приблизно в 4-5 разів перевищує тиск в легеневій циркуляції в правому шлуночку. Як результат - залежно від розміру отвору шлуночка - артеріальна кров перекачується з лівого шлуночка через отвір у правий шлуночок. Цей ефект відомий як ліво-правий шунт.

У разі середніх дефектів на перший план виходить об’ємне навантаження в лівому шлуночку. Однак із збільшенням розміру дефекту збільшується навантаження в легеневій циркуляції та правому шлуночку. Наступне:

Збільшення діастолічного об’єму в лівому шлуночку
Розширення та гіпертрофія лівого шлуночка
Підвищення тиску в легеневій артерії
Збільшення опору легеневої артерії
Збільшення перевантаження тиску в правому шлуночку
гіпертрофія правого шлуночка
можливо набряк легенів

При діаметрі VSD 50–70 відсотків діаметра кореня аорти тиск між двома камерами серця є рівним (VSD, що вирівнює тиск). Тоді шунтування залежить лише від легеневого опору. Зі збільшенням об'ємного навантаження в малому контурі відбувається реверсування шунта. Ефект, відомий як реакція Айзенменгера, є незворотним і описує перетворення ліво-правого шунта в право-лівий шунт. Венозна кров тече праворуч у лівий шлуночок, а ненасичена кров’ю кров перекачується в кровообіг організму.

Якщо VSD знаходиться в безпосередній близькості від аортального клапана, клапани аортальної кишені можуть пролапувати у отвір стінки камери і спричинити недостатність аортального клапана. Це ускладнення вважається показанням до операції.

Бактеріальний ендокардит в результаті дефекту зазвичай розвивається на протилежній стороні правого шлуночка (ураження струменя).

Симптоми

Симптоми дефекту шлуночкової перегородки залежать від отвору стінки камери та умов опору в малому та великому кровообігу. Більшість середньо-великих ВСД з’являються рано. Зі зменшенням легеневого опору у новонароджених дітей на другому-третьому місяцях життя стає симптоматичним. Ви сильно потієте, швидко виснажуєтесь і важко пити. Неможливість процвітати, включаючи низький приріст ваги, затримки росту та розвитку та повторювані бронхолегеневі інфекції вражають.

Характерні також такі ознаки серцевої недостатності, як втягнення грудної клітки, гепатомегалія, тахіпное, задишка при навантаженні та надшлуночкові або шлуночкові аритмії. При великих отворах у стінці камери серцева недостатність може проявлятися у зовсім маленьких немовлят.

Широкий ліво-правий шунт - але також поєднання з іншими вадами серця - зазвичай призводить до відносно швидкого підвищення тиску в легеневих судинах. В результаті об'єм шунта зменшується, а симптоми, як видається, покращуються. Однак ця фаза короткочасна.

Якщо легенева гіпертензія зберігається, у дітей розвивається ціаноз як частина реверсу шунту. Іншими симптомами Айзенменгера є задишка спокою, кровохаркання, серцебиття, синкопа та абсцеси мозку, а також пальці гомілки, годинникові скляні нігті та гіпертрофія ясен.

Іноді в ході захворювання стенд стенозу формується в правосторонній шлуночковому тракті відтоку (двокамерний правий шлуночок). Нерідкі випадки, коли це звуження відбувається лише після проведення корекційної операції. Цей стеноз відомий як хвороба Гасула.

Невеликі дефекти шлуночкової перегородки

Невеликі перимембранозні та м’язові отвори стінок камери зазвичай безсимптомні. У перші кілька років життя вони можуть стискатися або мимовільно закриватися. Зазвичай їх помічають лише під час аускультацій в рамках планових оглядів або інших захворювань.

Ускладнення парадоксальної емболії

Дефекти шлуночкової перегородки збільшують ризик оклюзії судин, оскільки отвір у перегородці шлуночків забезпечує парадоксальну емболію. Зазвичай легеневі артерії затримують венозні тромби та емболи, щоб вони не потрапили в мозок. Однак при ВСД ці згустки можуть переходити з венозного в артеріальну судинну систему. Можливий також перехід міжклітинних клітин пухлини, навколоплідних вод та повітря. В обхід легеневої циркуляції вони через аорту перекачуються в циркуляцію тіла. Типовими ускладненнями є оклюзія судин, що призводить до інфаркту головного мозку, мезентеріального інфаркту та інфаркту міокарда.

Діагностика

Діагноз дефекту шлуночкової перегородки повинен включати такі фактори:

Локалізація дефекту
Оцінка гемодинамічних ефектів, таких як об'ємне навантаження в лівому передсерді та шлуночку
Оцінка функції клапана, особливо аортального клапана щодо ВСД
Визначення тиску в правому шлуночку/легеневій артерії
Підтвердження або виключення супутніх вад розвитку серця та судин
Оцінка прогнозу
Планування терапії

Окрім анамнезу та клінічних особливостей, при діагностиці ВСД важливими є пальпація та аускультація, а також ехокардіографія, ЕКГ, рентген грудної клітки, дослідження серцевого катетера, пульсоксиметрія та кардіо-МРТ.

Пальпація

У разі гемодинамічно значущих дефектів пальпація часто виявляє систолічне гудіння внизу лівого стернального краю, а також гіперактивний, розширений і зміщений донизу серцевий шок через ексцентричну ліву гіпертрофію.

При Ейзенменгера VSD імпульс лівого шлуночка відсутній або ослаблений. Закриття легеневого клапана може бути відчутним. Піднімаючі пульсації іноді можна відчути над правим шлуночком та його вивідним трактом.

Аускультація

Як тільки легеневий опір падає в перші дні життя, розвивається 2–4/6 градусний гучний ранній до голосистолічного, грубий стрічкоподібний струменевий шум з максимальною точкою вище третього-четвертого міжребер’я (ICR) зліва парастернально (точка Ерба). У випадку помірного та великого шунту легенева гіпертензія також призводить до серцевого звуку за долю секунди та діастолічного шуму потоку як ознаку відносної недостатності легеневого клапана. Підвищений потік крові, пов’язаний з мітральним клапаном, іноді викликає апікулярно аускультативний мезодіастолічний тон бурчання.

Печера: Якщо тиск між правим і лівим шлуночками рівний, типовий систолічний може бути приглушеним або відсутнім.

Зі збільшенням опору в легеневому кровообігу голосистолія стає тихішою з не обмежуючим VSD, а другий компонент другого серцевого тону гучніший (тон закриття легеневого клапана при легеневій гіпертензії). Орієнтовною ознакою недостатності аортального клапана є діастолічний звук декрецендо на лівому стернальному краю.

Маленькі ВСД зазвичай вражають гучним раннім систолічним звуком від 1–2/6 ступеня до голосистолічного 3–6/4 ступеня. Лікарі описують цю знахідку як "багато галасу ні до чого". Звичайно розділений гучний другий серцевий звук також вказує на менший показник VSD.

Ехокардіографія

Діагноз ВСД підтверджується за допомогою ехокардіографії. Доплерографічні дослідження та двовимірна кольорова ехокардіографія дозволяють:

Підтвердження клінічно встановленого діагнозу ВСД
Розташування дефекту та його відношення до перетинкової та м’язової перегородки, до АВ клапанів, до аортального та легеневого клапанів
Оцінка розміру отвору стінки камери
Запис об'ємного навантаження лівого шлуночка
Оцінка правошлуночкового/легеневого артеріального тиску

Такі ускладнення, як недостатність аортального клапана, пролапс аортальної кишені або ендокардит, також можуть бути визначені за допомогою ехокардіопрафії.

Електрокардіографія (ЕКГ) є частиною базового діагнозу ВСД. Якщо VSD малий, ЕКГ буде нормальною. Шунт середнього розміру має ознаки гіпертрофії ліворуч, дуже великий шунт і вирівнювання шлуночкового тиску - гіпертрофію бівентрикулярів. Реакція Айзенменгера, як правило, демонструє патологічну гіпертрофію права і крутий вправо тип. Тип перенапруженого каналу припускає вхідний VSD.

Рентген грудної клітки

Створення рентгенограми грудної клітки не є необхідним для діагностики ВСД.

Однак у випадку великого шунту грудна клітка проводиться доопераційно, щоб оцінити розміри серця та показати малюнок легеневої судини. Зображення має особливе значення для післяопераційного моніторингу.

Катетеризація серця

Іспит на катетеризацію серця, як правило, не потрібен для діагностики ВСД або планування його роботи. Однак іноді це проводиться з інтервенційної точки зору або для визначення коефіцієнтів опору з урахуванням можливої працездатності у великих ВСД після перших шести місяців життя.

Для отримання інформації про реактивність легеневих судин та можливу оборотність підвищення легеневого тиску іноді рекомендується фармакологічний тест на резистентність. Повітря, що дихає, збагачене O2 або NO. За необхідності також зазначено вплив інгаляційних або внутрішньовенних простаноїдів або інгібіторів фосфодіестерази.

Інші діагностичні процедури

Ступінь право-лівого шунтування можна оцінити за допомогою пульсоксиметрії, а розмір ліво-правого шунту можна оцінити за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) серця. За допомогою кардіо-МРТ коефіцієнт QP/QS також може бути кількісно визначений.

Крім того, структурні або функціональні аномалії, такі як двокамерний правий шлуночок, легеневий стеноз або збільшення легеневого опору іншого походження, повинні бути виключені в рамках діагностики ВСД.

терапія

Невеликі дефекти шлуночкової перегородки, особливо отвори стінки камери м’язової перегородки, часто спонтанно закриваються протягом перших кількох років життя і не потребують терапії. Дуже дрібні дефекти можуть зберігатися без подальшого медикаментозного або хірургічного лікування. У разі більших дефектів рідко можна очікувати спонтанного загоєння. Тоді причинно-наслідкова терапія полягає в інтервенційному закритті отвору між двома шлуночками. Сучасна стандартна процедура - хірургічне закриття за допомогою серцево-легеневого шунтування. Для перимембранозних і м’язових ВСД введення оклюзійних систем за допомогою катетерного втручання стає все більш популярним.

Відповідно до настанови S2k "Дефект шлуночкової перегородки", закриття VSD вказується в:

великі дефекти стінок шлуночків з легеневою гіпертензією або збільшення легеневого опору 1,5: 1, якщо спонтанної тенденції до зменшення не спостерігається.

Показаннями до закриття малого ВСД є:

Розвиток недостатності аортального клапана, особливо у випадку інфундібулярного ВСД
Випадання кишені аортального клапана у ВСД
Стан після ендокардиту

Вибірне закриття дефектів середнього розміру вказується після дитинства, якщо:

Тенденції зменшення чисельності відсутні або
ехокардіографічно виявляється об’ємне навантаження лівого передсердя та шлуночка зберігається.

У разі великих вад при легеневій гіпертензії рекомендується закриття в перші шість місяців життя. Швидке показання до операції також дається, якщо є ознаки серцевої недостатності в поєднанні з відмовою процвітати.

Працездатність дефекту міжшлуночкової перегородки

прогноз

Невеликі обмежувальні дефекти шлуночкової перегородки, як правило, не впливають на фізичну активність та тривалість життя. Згідно з останніми дослідженнями, проблеми у деяких дорослих пацієнтів все ще можливі. Це насамперед включає збільшення дилатації лівого шлуночка, що є показником закриття ВСД.

У пацієнтів з некорегованою ВСД дещо підвищений ризик розвитку ендокардиту. Однак рекомендацій щодо профілактики немає.

За допомогою швидкого, неускладненого та успішного закриття дефекту можна досягти нормальної тривалості життя пацієнта. Загалом, серцево-легенева стійкість повністю відновлюється. Ускладнення існують особливо при корекції ВСД після тривалої стійкої легеневої гіпертензії та після виникнення тимчасового післяопераційного АВ-блокади.

Ризик смертності при хірургічному закритті за допомогою серцево-легеневого шунтування (стандартна процедура 2019) у Європі становить 1,4 відсотка. Значної пізньої смертності можна очікувати лише при наявній легеневій гіпертензії.

профілактика

Переважна більшість дефектів міжшлуночкової перегородки є вродженими. Профілактичних заходів для запобігання цьому немає.

Підказки

Після закриття дефекту шлуночкової перегородки рекомендується регулярне педіатричне кардіологічне спостереження до кінця періоду росту. Інтервали між призначеннями визначаються індивідуально. Якщо результати не містять залишкових дефектів, синусового ритму з нормальною АВ-провідністю, нормальним розміром і функцією серця та нормальною функцією клапана, подальші регулярні подальші перевірки не потрібні після пубертату.

Невиправлені невеликі рестриктивні ВСД вимагають довічного моніторингу серця.