Демієлінізація - функції, завдання та хвороби
Демієлінізація відноситься до втрати або пошкодження мієліну в нервовій системі. Мієлін відіграє важливу роль у передачі нервових сигналів, оскільки електрично ізолює нервові волокна (аксони). З цієї причини демієлінізація без лікування призводить до різноманітних довгострокових порушень; проте прогнози різняться з різних причин.
Зміст
Що таке демієлінізація?
Демієлінізація також відома як демієлінізація і може впливати як на центральну, так і на периферичну нервову систему. Мієлін - це біологічна мембрана, яка містить численні ліпіди. Різні клітини в організмі можуть виробляти мієлін, наприклад клітини Шванна або клітини периферичної та центральної нервової системи.
Назва мієлін походить від грецького слова "кістковий мозок" або "мозок" ("myelòs"). Оскільки мієлін добре відбиває світло, при мікроскопічному перегляді він здається білим. Звідси походить термін «біла речовина», який описує певний тип нейрональної тканини: Ця тканина складається переважно з нервових клітин, нервові волокна яких (аксони) оточені мієліном.
Мієлін має велике значення для нормального функціонування нервової системи людини.
Функція та завдання
Демієлінізація - це патологічне пошкодження або втрата мієліну. Це відбувається переважно в контексті демієлінізуючого захворювання, такого як розсіяний склероз.
Інша можлива причина демієлінізації - пряме порушення нервових клітин; Медицина говорить про первинне ураження нейронів при цій формі демієлінізації. У цих випадках дефекти клітинних тіл або аксонів призводять до руйнування мієліну. Однак вплив на передачу сигналу в основному однаковий для обох варіантів.
Крім того, медичні працівники припускають, що індивідуальний спосіб життя впливає майже на всі форми демієлінізації. Дієта, куріння та ожиріння - лише декілька факторів, які можуть зіграти певну роль у цьому контексті.
Залежно від просторового розподілу уражених нервових клітин фахівці говорять про дифузну або вогнищеву демієлінізацію. При фокальній демієлінізації відмежовані нервові клітини знаходяться в безпосередній близькості одна від одної і утворюють гарячі точки. Також можливо кілька таких стад. У міру прогресування демієлінізуючих захворювань вогнища поступово поширюються, оскільки хвороба все більше пошкоджує нові нервові клітини. На відміну від фокальної демієлінізації, дифузний варіант не утворює сусідніх ділянок демаркаційних нервових клітин: у цьому випадку пошкодження мієліну не відбувається за жодною відомою закономірністю.
Ви можете знайти свої ліки тут
Хвороби та нездужання
Однак у більшості випадків демієлінізуючі хвороби є в першу чергу такими захворюваннями, як розсіяний склероз. Ця форма нервової дегенерації призводить до руйнування мієлінових оболонок, які електрично ізолюють аксони нервових клітин. Уражені клітини центральної нервової системи, тобто мозок і спинний мозок. Розсіяний склероз - це прогресуюче хронічне запальне захворювання, точне походження якого досі невідоме. Можливі причини включають запалення, порушення обміну речовин, інфекції, харчування, отруєння та різні дефекти функції імунної системи. Розсіяний склероз прогресує спалахами, між якими хвороба може тимчасово стабілізуватися.
Ще одним демієлінізуючим захворюванням є лейкоенцефаліт. Лейкоенцефаліт - це форма енцефаліту, яка вражає білу речовину мозку і поступово зменшує її. Крім поліоенцефаліту (запалення сірої речовини), лейкоенцефаліт є різновидом паненцефаліту.
Іншим захворюванням, яке призводить до демієлінізації, є нейромієліт оптичний (NMO) або синдром Девіка. Демієлінізація в NMO відбувається фокусно. Повторюване запалення зорового нерва та тривале запалення спинного мозку (мієліт) є найбільш критичними факторами ризику розвитку НМО. Постійні пошкодження, спричинені НМО, можливі, хоча лікування часто досягає хороших результатів і може запобігти довготривалому порушенню.
Хоча запалення викликає демієлінізацію при розсіяному склерозі та лейкоенцефаліті, порушення метаболізму відповідає за розпад мієліну при лейкодистрофії. Різні основні метаболічні захворювання можна розглядати як тригери, які, в свою чергу, зазвичай мають генетичні причини. Лейкодистрофія також призводить до досить дифузних симптомів.
Демієлінізуюче захворювання, яке можна помітити у новонароджених та маленьких дітей, - це хвороба Олександра. Мозок уражених дітей рано виявляє недостатню кількість оболонок мієліну. В результаті, крім звичних рухових симптомів, виявляються і помітні затримки розвитку у порівнянні з дітьми того ж віку.
Але хвороба Олександра також може проявлятися вперше у зрілому віці. Хвороба прогресуюча і невиліковна в будь-якому віці. Причиною хвороби Олександра є дуже рідкісні генетичні відхилення.