Дерматоміозит (ДМ)
Def: факультативна паранеопластична шкірно-м’язово-судинна хвороба із втратою м’язової сили (особливо в плечовому та тазовому поясі) через запальну дегенерацію плюс типові зміни шкіри
Примітка: - за відсутності шкірних змін: поліміозит
- Диференціювати міалгію (м’язовий біль без м’язової слабкості) та міопатію (м’язова слабкість з м’язовим болем або без неї), а також фіброміалгію/міозит (м’язовий біль, що викликається/посилюється певними точками тиску)
Попередньо: - Жінки переважають чоловіків = 2/1
Gen: - накопичення в HLA-DR3, HLA-B8 та HLA-Q
- Поліморфізм в області гена промотору TNF-альфа
Наслідок: підвищений рівень TNF-альфа в сироватці після впливу УФВ
KL: підвищена світлочутливість (як у SCLE)
Літ: J Invest Dermatol 2002; 119: 617-20
- Поліморфізми в генах рецепторів вітаміну D BsmI B/b та FokI F/f
Літ: Int J Dermatol. 2016 серп.; 55 (8): e465-e468 (Болгарія)
Pg: Антигени виділяються з клітини в результаті апоптозу (наприклад, під час інфекцій) і становлять точку атаки імунної системи.
Хіп: вірусний генез міозиту (віруси пікорна, віруси коксакі В)
Пояснення: Антиген Jo-1, гістидил-тРНК-синтетаза, має великі гомології в амінокислотній послідовності з білком оболонки VPI пікорнавірусів (імітація)
Попка: часто асоційовані патогени: віруси Коксакі В, віруси Пікорна, віруси гепатиту, стафілокок. ауреус, токсоплазмоз
Etlg: - ювенільний дерматоміозит (тип I)
Et: бактеріальний осередок, напр. B. тонзиліт
KL: Кальциноз кутиса в області ліктів і плечей, а також розвиток виразок є типовими.
Попка: часто шлунково-кишкові скарги
- дерматоміозит у дорослих (тип II)
- паранеопластичний дерматоміозит (тип III)
Попка: переважно рак бронхів, молочної залози, яєчників або шлунка
- медикаментозний ЦД із подібною клінічною та патогістологічною картиною
Речовина: циметидин, D-пеніциламін, гідроксисечовина = гідроксикарбамід, циклофосфамід, етопозид, НПЗЗ (АСК, диклофенак, фенілбутазон), пеніциліни, сульфаніламіди, ізоніазид, статини, фібрати, омепразол
Примітка: Це можуть постраждати всі типи м’язів (скелетні м’язи, гладкі м’язи, серцеві м’язи).
Загальне: - Біль, слабкість, відчуття напруги, втоми
- тістопальцеві знахідки уражених м'язів (з болючістю)
Беф: Складність розчісування
Беф: - Складність підйому сходами
- Труднощі підняття з лежачого положення
Па: інтерстиціальний міокардит
- М'яз Detrusor vesicae
Bef: розлад спорожнення сечового міхура
Чоловік: М'язові симптоми можуть відставати від шкірних змін або навіть залишатися субклінічними ("аміопатичний дерматоміозит").
Etlg: - аміопатичний синусовий міозит DM/DM
Деф: ДМ із типовими змінами шкіри без суб’єктивного та об’єктивного ураження м’язів протягом 6 місяців або довше
Def: СД із типовими шкірними змінами без клінічних ознак міозиту з об’єктивним ураженням м’язів (креатинкіназа, ЕМГ, МРТ) протягом 6 місяців або довше
Def: DM без суб’єктивного ураження м’язів менше ніж за 6 місяців після появи типових змін шкіри
Ліжко: початковий симптом у 25% д. Ф.
Беф: - періорбітальна (включаючи повіки), геліотропна (ліва, бузкового кольору) клініка еритеми, геліотропна еритема, переважно набряки
Пояснення: Геліотроп - це назва рослини валеріани, кольором якої є жива квітка для позначення еритеми пацієнта
Дупа: пацієнти з гіпомімією, що мають тенденцію до "сумного погляду"
Def: атрофічна кутикула в проксимальній складці нігтя з телеангіектазією або тромбозом нігтьової складки
CV: також зустрічається при SLE та SSc
Histr: Егон Кейнінг (1892-1971), дерматолог
Деф: болюча нігтьова складка при дотику пальця
- гіперкератотичні, ліпутові папули Готтрона
Engl: папули Готтрона, крапельниці воскових свічок
Примітка: У LE спостерігаються подібні зміни шкіри над фалангами, залишаючи суглоби
DD: Накладки для суглобів ( Фіброматози )
Bef: ліва, макулярна, можливо гіперкератотична еритема
Лок: лікті, коліна, щиколотки
- лівійні плями до ліхеноїдних папул
Локомотив: - Голова: верхні повіки, лоб, щоки, бічна шия
- Кінцівки: розгинальні сторони надпліччя
KL: великі кальцинати в підшкірних м’язах і м’язах
Kopl: трансепідермальна елімінація з розвитком погано загоюються виразок (особливо в області плеча та ліктя)
Людина: особливо на початку захворювання
Локомотив: коліно, зап'ястя, лікоть, палець
Etlg: - обмежувальна легенева дисфункція
Urs: шлунково-кишковий рефлюкс та/або слабкість м’язів стравоходу
Urs: Аутоімунний процес як основне захворювання
Di: - ЕМГ = електроміограма (типові міопатичні відхилення в 70% випадків):
Ind: DD нейрогенний від міогенних уражень
Мет: Виведення спонтанних та довільних потенціалів через м’язи за допомогою голчастих електродів
Ліжко: диференціація міопатії та нейропатії;
ні: диференціація між різними запальними міопатіями
- ідеалізовано: біполярні потенціали, які спочатку демонструють зниження в позитивному діапазоні напруги, потім наступне у негативному діапазоні напруги і з остаточним підвищенням назад до нульової лінії
- Стандартне значення амплітуди ЕМГ-потенціалу: 800-1000 мікровольт (вимірюється від кінчика позитиву до кінчика негативного спайка)
- Стандартне значення тривалості ЕМГ-потенціалу: 8-10 мс (вимірюється від точки, де залишена нульова лінія, поки нульова лінія не буде досягнута знову, тобто, включаючи перетин нуля)
Примітка: нормальний потенціал ЕМГ: 800-1000 мікровольт і довжина 8-10 мс
- міопатична ЕМГ (наприклад, при дерматоміозиті):
Примітка: Міопатична ЕМГ є "маленькою, короткою, щільною".
Bef: - мала амплітуда: 100-400 мікровольт
Примітка: Нейрогенна ЕМГ "велика, довга, легка".
- М'язова біопсія (з електроміографічно підозрілих м'язів)
Ліжко: найбезпечніший діагностичний тест!
Привіт: - Втрата горизонтальних смуг
- міжфасцікулярні та периваскулярні круглоклітинні інфільтрати (при типі I)
ДД: ендомізіальні інфільтрати виявляються при поліміозиті та міозиті включення тіла
- Т-клітинна інфільтрація в м’язових волокнах
- Дегенерація і регенерація м’язових волокон
- еозинофільний зернистий некроз
- Т-клітини з колосоподібними відростками
- Потовщення та/або розщеплення мембран судинного фундаменту
DIF: - зернисті відкладення IgG/IgM та комплементу в судинах перегородки (венули> артеріоли)
- Відкладення С3 у некротичних м’язових волокнах та/або на сарколемі
- Збільшення креатинкінази (загальної та м’язової)
Ліжко: найкращий показник м’язового некрозу та активності захворювання
Ерг:> 200 мг/добу, безумовно, є патологічним
Результат: виключення трихінельозу = глистяна хвороба (еозинофілія)
Помилка: Коксакі, Ехо, Грип, Лептоспіра, Рікетсія, Боррелія, Трихіне
Ind: виключення постінфекційної міалгії
- Виключення міопатій в контексті метаболічних захворювань: гормони щитовидної залози/антитіла та ТТГ, кальцій, фосфат, паратгормон, АКТГ, віт. D3
Etlg: - Автоматичне втручання, характерне для міозиту
AG: Гістидил-тРНК-синтетаза (фермент з біосинтезу білка)
Примітка: DM-високоспецифічний маркер групи ENA
Ліжко: - доказ для DM/PM, але відн. Рідкісні
- Маркер для ураження легенів
AG: Треоніл-тРНК та аланіл-тРНК синтетаза
Def: ферменти синтезу білка
Ліжко: високоспецифічне, але рідкісне
Def: антинуклеарна геліказа та АТФаза з фракції ENA
Engl: Частина розпізнавання сигналу
- Anti-NXP2 (білок антиатомної матриці 2)
Ліжко: пов’язане з ювенільним дерматоміозитом та паранеопластичним дерматоміозитом
Ліжко: відн. більш поширений DM-специфічний маркер із фракції ENA
Заздалегідь: також можливо в DM/PM
Ліжко: Сироватковий маркер для можливого ураження серця
Аванс: 20% d. Ф., часто з пунктирною флуоресценцією
Примітка: Anti-CADM-140 = Anti-MDA5 (CA = клінічно аміопатичний, MDA = ген, асоційований з диференціацією меланоми)
Туз: швидко прогресуюча інтерстиціальна хвороба легенів
Syn: анти-TIF1-гама/анти-TIF-1-гама/анти-TIF1-γ
Англ: транскрипційні посередницькі фактори 1γ (TIF1γ) аутоантитіла
Дупа: збільшення рівня асоційованих злоякісних пухлин
Літ: Arch Dermatol. 2011 квітня; 147 (4): 391-8, Dermatol Online J. 2019, 15 березня; 25 (3). pii: 13030/qt4fc9p1bd, J Dermatol. 2019 жовтня 22. Http://doi.org/10.1111/1346-8138.15128
Приклад: Маркери активності захворювання: sVCAM-1, sE-селектин, vWF-AG, CD19 + В-клітини, неоптерин
Ліжко: згідно загального консенсусу, досить непридатне для скринінгових цілей, але важливе для моніторингу розвитку злоякісних пухлин
Приклад: CEA, CA-125, CA 15-3, MUC-1, TPS
Bef: схожий на DLE або SLE, але зазвичай менш виражений
- периваскулярний круглоклітинний інфільтрат без перифолікулярного залучення
DIF: біопсія ураженої шкіри
Беф: - у більшості випадків негативний
- IgG і C3 в зоні зони переходу, напр. Т. стрічкоподібні
- Колоїдні тіла нижче БМЗ
Ліжко: Вираз підвищеного обороту клітин базальних клітин
- Відкладення IgG/IgM та комплементу в стінках судин
Запитайте: інтерстиціальний міокардит
- Пошук пухлини у пацієнтів старше 50 років для виключення типу III (50-70% дорослої форми асоціюється із злоякісною пухлиною, особливо карциномою яєчників та бронхів)
- Фокусний пошук для дітей (тип I): консультація ЛОР/ЗМК
- Сцинтиграфія кісток/скелетів всього тіла за допомогою Tc-99 м для виявлення кальцинозу кутіса
DD: - інші міозитиди/міопатії: ревматична поліміалгія, м’язова дистрофія, міастенія, тиреотоксична міопатія, М. Кушинг, М. Боек, хронічний алкоголізм, ВІЛ-асоційований міозит (зидовудин)
Def: аутозапальна хвороба та інтерферонопатія; Скорочення від: Хронічний атиповий нейтрофільний дерматоз з ліподистрофією та підвищеною температурою.
Ген: мутації PSMB8 у більшості випадків
ХЛ: майже щоденні напади лихоманки, затримка фізичного розвитку, червоно-фіолетовий висип та набряк повік, липодистрофія обличчя, артралгії без артриту, епісклерит, хондрит (ніс, вуха), асептичний менінгіт, пізніше збільшення печінки, зменшення м’язів та жирової тканини тіла, суглобові контрактури та розширена кардіоміопатія
Лабораторія: анемія, підвищення рівня трансаміназ, підвищення запальних показників
KL: клінічно схожа картина:
- Біль у м’язах (вторинний міозит)
- Еозинофілія (CV: рідко при дерматоміозиті)
Резюме: також тут z. Іноді при м’язовій слабкості
Туз: через 50% випадків F. Скроневий (гігантоклітинний) артеріїт Хортона
Мет: - Усунення можливого вогнища, виключення злоякісних утворень
- Постільний режим з контролем дихальної функції у важких випадках
Ind: у фазах без запалення або з низьким запаленням
- дієта з високим вмістом білка та низьким вмістом солі
Загальне: послідовна фотозахист за допомогою світлозахисних засобів та фізично
Речовина: - місцеві глюкокортикоїди
Літ: - Br J Dermatol 2003; 148: 595-6
- J Dermatolog Treat 2004; 15: 35-39
Ind: аміопатичний дерматоміозит
Горить: ДЖАМА Дерматол. 2016 серп. 1; 152 (8): 944-5 (США)
Доза: починати з 60-100 мг/добу преднізолону
Літ: Br J Dermatol 1996; 134: 593
Ind: у випадках, стійких до стероїдів, або для збереження стероїдів
Додаток: не i.m. через збільшення креатинкінази
Дози: 2,5-5,0 мг/кг/день, розділений на 2 ЕД
Ефект: інгібування протеїнкінази mTOR ("мішень для ссавців рапаміцину")
Наслідок: пригнічення активації Т-клітин
Примітка: за допомогою інших механізмів, крім CyA або такролімусу, тобто H. відсутність пригнічення активності кальциневрину
Літ: J Am Acad Dermatol 2005; 52: 17-9
Літ: Eur J Dermatol 2000; 10: 29-35
Ind: - Пат. З важкими змінами шкіри, але лише помірним ураженням м’язів, відсутністю аутоантитіл та злоякісними захворюваннями
CV: Виключення дефіциту IgA через підвищений ризик анафілактичних реакцій
Лабораторія: sIL-2R підходить як параметр прогресування і повинен зменшуватися під час терапії
Дозування: 0,5-1,0 г/кг/день протягом 2 днів/місяць протягом 6-12 місяців
Ліжко: досягнення першої терапії у дитинстві
Дозування: 0,4 г/кг/добу протягом 5 днів/місяць
Def: злитий білок рекомбінантного TNF-альфа-рецептора
Літ: Arthritis Rheum 2005; 52: 601-7
Додаток: 1 раз на тиждень протягом 4 тижнів