Діаб; те центральний несмачний - ендокринні розлади та m; таболіки; професійне видання
(Вазопресин-чутливий нецукровий діабет)
, MBBS, доктор філософії, Університет Аделаїди, Королівська лікарня Аделаїди
- Аудіо (0)
- Калькулятори (0)
- Зображення (0)
- 3D-моделі (0)
- Столи (2)
- Відео (0)
Патофізіологія
Основним ефектом вазопресину є сприяння затримці води нирками за рахунок збільшення водопроникності епітелію збірної трубки. У високих концентраціях вазопресин також сприяє звуженню судин. Як і альдостерон, вазопресин відіграє важливу роль у водному гомеостазі, регуляції об’єму та клітинній гідратації. Основними стимулами вивільнення вазопресину є підвищений осмотичний тиск води в організмі (виявляється осморецепторами в гіпоталамусі) та виснаження об’єму (виявляється судинними барорецепторами).
Задня частка гіпофіза є основним місцем зберігання та вивільнення вазопресину, але вазопресин синтезується в гіпоталамусі. Щойно синтезований гормон виділяється в кров, якщо ядра гіпоталамуса і частина осі нейрогіпофіза цілі. Тільки близько 10% нейросекреторних нейронів потрібно залишити цілими, щоб запобігти появі центрального нецукрового діабету. Тому центральний нецукровий діабет завжди виникає внаслідок пошкодження супраоптичного та паравентрикулярного ядер гіпоталамуса або пошкодження стебла гіпофіза.
Центральний нецукровий діабет може бути
Повна (відсутність вазопресину)
Частковий (недостатня кількість вазопресину)
Центральний нецукровий діабет також може бути
Первинна, тоді відзначається значною втратою ядер гіпоталамусу нейрогіпофізарної системи
Етіологія
Первинний центральний нецукровий діабет
Генетичні відхилення в гені вазопресину, розташованому в хромосомі 20, відповідальні за аутосомно-домінантні форми первинного центрального нецукрового діабету, але багато випадків ідіопатичні.
Вторинний центральний нецукровий діабет
Центральний нецукровий діабет також може бути вторинним (набутим), спричиненим різними ураженнями, включаючи гіпофізектомію, черепно-мозкові травми (переломи черепа, особливо біля основи), супраселярні та інтраселярні пухлини (первинні або метастатичні), гістіоцитоз з клітинами Лангерганса, лімфоцитарний гіпофізит гранульоми (саркоїдоз або туберкульоз), судинні ураження (аневризми та тромбози) та інфекції (енцефаліт, менінгіт).
Симптоматологія
Симптоми первинного центрального нецукрового діабету можуть бути підступними або раптово проявлятися; вони можуть виникати в будь-якому віці. Первинний центральний нецукровий діабет призводить лише до полідипсії та поліурії. У разі вторинного центрального нецукрового діабету його додають до поліурополідипсичного синдрому, симптомів, пов'язаних з причинною хворобою.
Кількість рідини, яка поглинається пацієнтом, може бути дуже великою, а також об’єм виділеної дуже розведеної сечі (від 3 до 30 л/добу) (питома вага, як правило, 1,005 [200 ммоль/кг] та осмоляльність 200 мОсм/л). Ніктурія майже завжди є. Дегідратація та гіповолемія можуть швидко з’явитися, якщо втрати сечі не компенсуються прийомом.
Поширені причини поліурії включають наступне
Центральний нецукровий діабет (дефіцит вазопресину)
Нефрогенний нецукровий діабет (ниркова резистентність до вазопресину)
Насильне або звичне важке поглинання води (психогенна полідипсія)
Діагностичний
Тест на обмеження води
Іноді рівень вазопресину
Центральний нецукровий діабет слід відрізняти від інших причин поліурії, зокрема психогенної полідипсії (див. Таблицю Поширені причини поліурії) та нефрогенного нецукрового діабету. Діагностичні тести на центральний нецукровий діабет (і нефрогенний нецукровий діабет) базуються на тому, що у звичайного суб’єкта збільшення осмоляльності плазми повинно супроводжуватися зменшенням виділення сечі та збільшенням осмоляльності сечі.
Поширені причини поліурії
Поліурія, чутлива до вазопресину
Знижений синтез вазопресину
Спадковий первинний нецукровий діабет (як правило, аутосомно-домінантний)
Первинний, спадковий нецукровий діабет, асоційований із цукровим діабетом, атрофією зорового нерва, сенсоневральною глухотою та атонією сечового міхура та сечоводів
Набутий нецукровий діабет (вторинний) (етіологія, розроблена в тексті)
Зниження викиду вазопресину
Психогенна полідипсія (дипсогенний нецукровий діабет)
Поліурія, стійка до вазопресину
Ниркова резистентність до вазопресину
Вроджений нефрогенний нецукровий діабет (як правило, Х-зв’язаний рецесивний)
Придбаний нефрогенний нецукровий діабет: хронічне захворювання нирок, системне або метаболічне захворювання (наприклад, мієлома, амілоїдоз, гіпокаліємічна або гіперкальціємічна нефропатія, серповидноклітинна анемія), певні препарати (наприклад, літій, демеклоциклін)
Погано розсмоктуються розчини (маніт, сорбіт, сечовина)
тест на обмеження води є найпростішим і найнадійнішим тестом для діагностики центрального нецукрового діабету, але практикувати це слід лише під суворим і постійним наглядом. Це може призвести до сильного зневоднення. З іншого боку, якщо підозрюється психогенна полідипсія, слід спостерігати за пацієнтом, щоб уникнути прихованого прийому напоїв.
Тест починається вранці з зважування пацієнта, взяття венозної крові для визначення концентрації електролітів та осмоляльності та вимірювання осмоляльності сечі. Виділяється сеча збирається щогодини та вимірюється її щільність або, бажано, осмоляльність. Обмеження рідини переривається у разі ортостатичної гіпотензії та постуральної тахікардії, втрати ≥ 5% від початкової ваги, відсутності концентрації сечі> 0,001 питомої ваги або> 30 мОсм/л на періодично відібраних зразках. Потім знову визначають іонограми та осмоляльність сироватки крові. Потім вводять екзогенний вазопресин (5 одиниць водного вазопресину підшкірно, 10 мкг десмопресину [DDAVP] інтраназально або 4 мкг мкг або в/в). Сечу збирають для вимірювання питомої ваги та осмоляльності сечі в останній час, 60 хв після ін’єкції АДГ, і тест закінчений.
У здорових пацієнтів осмоляльність сечі після тесту на обмеження води (часто питома вага> 1,020 або> 700 мОсм/л [700 ммоль/кг]), перевищуючи таким чином осмоляльність плазми; осмоляльність не збільшується більш ніж на 5% після введення АДГ. При центральному нецукровому діабеті пацієнти, як правило, не можуть концентрувати свою сечу вище осмоляльності плазми, але можуть збільшити свою осмоляльність сечі>> 50 до> 100% після введення екзогенного вазопресину. При частковому центральному нецукровому діабеті концентрація сечі може бути вищою, ніж осмоляльність плазми, але збільшення осмоляльності сечі становить 15-50% після введення вазопресину. Пацієнти з нефрогенним нецукровим діабетом не здатні концентрувати сечу за межею осмоляльності плазми і не виявляють додаткової реакції на введення вазопресину (див. Таблицю Результати тесту на обмеження води).
Аналіз циркулюючого вазопресину є найбільш безпосереднім методом діагностики центрального нецукрового діабету; наприкінці тесту на обмеження рідини (перед ін’єкцією вазопресину) рівень АДГ є низьким при центральному нецукровому діабеті і, відповідно, зростає при нефрогенному нецукровому діабеті. Однак рівень вазопресину важко виміряти, і тест не є широко доступним. Крім того, практика тесту на обмеження води робить безпосереднє визначення вазопресину непотрібним. Рівень вазопресину в плазмі діагностується після зневоднення або після ін’єкції гіпертонічного сольового розчину.