Діагностична процедура поліурополідипсичного синдрому Крок за кроком у педіатрії

К. Руссе-Рув'єр, М. Цімаратос

поліурополідипсичного

Дерево діагностики - Коментарі

(1) Полі-урополідипсичний синдром

(2) Тест на обмеження води

Це слід робити в лікарняних умовах під наглядом (пульс, АТ, вага, натремія, осмоП та осмоУ). Він вивчає силу концентрації сечі після повного припинення рідини. Тест буде перервано у разі поганої переносимості гемодинаміки, втрати ваги> 5%, гіпернатріємії> 150 ммоль/л або у разі нормалізації або стабілізації осмоУ через 2 години (Таблиця I). Якщо OsmoU нормалізується (> 750 мОсм/л), це первинна полідипсія. Якщо осму залишається нижче 300 мОсм/л, це нецукровий діабет. У цьому випадку ін’єкція аналога АДГ: Мінірин ® робиться для диференціації центрального нецукрового діабету (підвищений осмоУ) та нефрогенного нецукрового діабету (відсутність збільшення осмоУ). Інтерпретація тесту часто буває складною, оскільки при первинній полідипсії або неповному нецукровому діабеті може спостерігатися помірне збільшення осмоУ (від 300 до 750 мОсм/л). Тоді ми можемо допомогти собі, вимірявши АДГ у плазмі.

(3) Осмотична поліурія

Осмотична поліурія визначається як осмотична елімінація з сечею, що перевищує стандартне осмотичне навантаження (> 900 мОсм/л). Найчастіше вторинний при цукровому діабеті. Інші причини осмотичної поліурії зумовлені екзогенними надходженнями осмолів (маніт, сіль та ін.).

(4) Первинна полідипсія

Це пов’язано з надмірним споживанням рідини, що відповідає за вторинну поліурію. Найчастіше це потоманія. Швидше, розлади з’являються поступово у дітей, у яких відчуття спраги порушується через психологічні розлади. Клінічне обстеження є нормальним. Під час тесту на обмеження води діурез зменшується із прогресивною концентрацією сечі, без порушення натремії та з хорошою клінічною переносимістю. Однак існує певна стійкість до DHA при хронічній наркоманії, і відповідь на тест на обмеження може бути лише частковою. Часто потрібно повторити цей тест або зробити ін’єкцію Мінірину ®, щоб відрізнити потоманію від ДВЗ-інфекції.

(5) Центральний нецукровий діабет (CDI)

ДВЗ є вторинним щодо дефіциту АДГ. Це гіпотонічна поліурія (osmoU ® коригує дефіцит АДГ і знижує діурез із збільшенням осмУ. У разі повного дефіциту АДГ осмоУ перевищує 750 мОсм/л. Але ДВЗ часто є неповним і реакція на тест частковий (осмоУ від 300 до 750 мОсм/л). АДГ завжди низький. Причиною дефіциту АДГ може бути генетична (мутація гена АДГ) або набута (ідіопатична, аутоімунна, вторинна до гіпоталамо-гіпофізарної, травматичної, післяопераційної, пухлина, ішемія, гранулематоз, інфекційні захворювання, ураження під час вагітності). МРТ головного мозку потрібна для пошуку аномалії постгіпофіза або стовбура гіпофіза. У дітей на гіпоталамічні пухлини та вади розвитку мозку припадає 50% ДВЗ-ДВЗ ізольована або пов’язана з антегіпофізарною недостатністю Лікування ДВЗ-синдрому засноване на призначенні Мінірину ® .

(6) Нефрогенний нецукровий діабет (DIN)

Характеризується нирковою нечутливістю до АДГ. Це гіпотонічна поліурія (osmoU ® неефективний. DHA високий, підходить для osmoU.

Причиною DIN може бути:

генетичні: мутація рецепторів V2 для АДГ (90% випадків, зчеплені з Х) або аквапоринів 2 (аутосомно-рецесивний). У цих дітей порушення починаються рано, іноді з народження, але діагностика важка і часто пізня. Вони можуть мати часту блювоту з епізодами гострої дегідратації. Ми часто виявляємо затримку росту. Лікування ґрунтується на низькому осмотичному споживанні, застосуванні тіазидних діуретиків та інгібіторів синтезу простагландинів (індометацин);

набуті: лікарські (цисплатин, амфотерицин В, літій та ін.), хронічні іонні розлади (гіпокаліємія, гіперкальціємія).