Діагностичне та терапевтичне управління в умовах дисліпідемії у дітей «Сліди в педіатрії»
П. Барат
Фактор ризику
Дерево діагностики - Коментарі
(1) Діагностичне підтвердження гіперліпідемії включає призначення досліджень ліпідних відхилень (ЕАЛ), яке повинно проводитись у пацієнта натще протягом щонайменше 12 годин і яке включає аналіз зовнішнього вигляду сироватки (прозорої, опалесцентної або лактосцентної), вимірювання загального холестерину (КТ), тригліцеридів (ТГ) та холестерину ЛПВЩ (ЛПВЩ), розрахунок холестерину ЛПНЩ (ЛПНЩ) за формулою Фрідевальда (ЛПНЩ = КТ - (ЛПВЩ = ТГ/5) у г/l) діє, якщо TG менше 4 г.
(2) Запропоновані граничні значення відповідають 95-му процентилю їх розподілу в дитячій популяції.
(3) Сімейне розслідування включає пошук раннього серцево-судинного анамнезу у батьків, бабусь, дідусів, дядьків і тіток, а також пошук дисліпідемії у обох батьків.
(4) Вторинні причини дисліпідемії
Лікування вторинних дисліпідемій передбачає лікування їх причини.
(5) Дефіцит ліпопротеїн-ліпази (LPL) - це рідкісна ситуація аутосомно-рецесивного успадкування, що призводить до рівня TG більше 10 г у гомозиготних або складених гетерозиготних формах і на рівні від 2 до 7,5 г/л у гетерозигот.
(6) Сімейна гіпертригліцеридемія зустрічається рідко, з аутосомно-домінантним успадкуванням. Зазвичай не виражається до зрілого віку, його можна виявити раніше у дітей з ожирінням.
(7) Гігієно-дієтичне лікування гіпертригліцеридемії включає зменшення споживання простих цукрів, заміну простих цукрів складними цукру, зменшення споживання калорій жирами, збільшення споживання омега-3 жирних кислот та щоденні фізичні вправи.
(8) Медикаментозне лікування другого рівня у дітей з важкою гіпертригліцеридемією відповідає призначенню фібратів, обговорюваному через відсутність педіатричних досліджень та компетенцію фахівця. Такі гіпертригліцеридемії становлять ризик розвитку гострого панкреатиту.
(9) Дисбеталіпопротеїнемія зумовлена гомозиготною мутацією гена Apo lipoprotein E. Її експресії у дітей сприяє ожиріння, діабет або вживання естрогену. Це рідкісний стан.
(10) Сімейна комбінована гіперліпідемія генетично зумовлена, її поширеність становить 1/200. Зазвичай діагностується у зрілому віці, його можна виявити у дітей із ожирінням.
(11) Медикаментозне лікування комбінованої гіперліпідемії, пов’язаної з ожирінням, може обговорюватися з огляду на стійкість ліпідних відхилень, незважаючи на належне дотримання дієтичних рекомендацій. На цьому етапі представляється важливим відновити сімейне опитування для виявлення первинної форми дисліпідемії. Терапевтичний підхід до медикаментозного лікування базуватиметься на запропонованих при ізольованій гіперхолестеринемії та гіпертригліцеридемії.
(12) Сімейна гіперхолестеринемія (HCF) спричинена мутацією гена рецепторів до LDL-C, яка передається домінантним шляхом. Його частота становить 1/500 у гетерозиготній формі. Це серйозне, тихе захворювання у дітей несе значний ризик ранніх серцево-судинних подій у зрілому віці. Наявність раннього серцево-судинного анамнезу у батьків чи бабусь і дідусів визначає діагноз. Рівень ХС ЛПНЩ, який спочатку перевищує 2,5 г/л і залишається більше 1,9 г/л після 4-6 місяців дієти, є прогнозом HCF.
(13) Полігенна гіперхолестеринемія відрізняється від HCF відсутністю домінуючої передачі, нижчим рівнем КТ та кращою реакцією на дієтичну терапію.
(14) Дієтичне лікування гіперхолестеринемії засноване насамперед на зменшенні споживання ліпідів до 30-35% від загального споживання енергії (AET), насичених жирних кислот менше 10% від AET, холестерину при 300 мг/Дж.
(15) Факторами ризику, які можуть бути пов'язані з високим рівнем холестерину у дітей і які необхідно враховувати для адаптації терапевтичної мети, є: сімейна історія ранньої ішемічної хвороби серця, куріння, високий кров'яний тиск, діабет, ЛПВЩ