Діагностика та лікування склеродермії
У випадку локалізованого захворювання захворювання обмежується шкірою та тканинами під ураженою шкірою. Він може стати видимим у вигляді плям (морфея) або виглядати як затверділий комікс (лінійна склеродермія). Системна склеродермія (або склероз) вражає, крім шкіри, і внутрішні органи. Це може призвести до опіків грудної клітки, утрудненого дихання або високого кров'яного тиску.
Немає доказів того, що це спадкова хвороба
Склеродермія - це рідкісний стан, за оцінками частота якого не перевищує 3 нових випадків на 100 000 дітей на рік. Локалізована склеродермія є найпоширенішою формою у дітей і особливо вражає дівчат. З усіх випадків склеродермії, виявлених у дітей, лише 10% є системними. Це аутоімунне захворювання; іншими словами, імунна система ураженої дитини реагує проти власного організму. Запалення призводить до набряку (набряку), вироблення надлишку волокнистої тканини та підвищення місцевої температури. Є (до цих пір) докази того, що це спадкова хвороба, хоча бували ситуації, коли вона проявлялася у двох або більше членів сім'ї. Це не заразно, хоча деякі інфекції можуть спровокувати його. Дітей, які постраждали, не слід ізолювати від інших. Що стосується профілактики цієї хвороби, то на сьогодні таких засобів не виявлено.
Лікування склеродермії коригує судинні аномалії, надмірний фіброз та імунні розлади. Хоча досягнення судинорозширювальної терапії є чудовими, антифіброзні терапії все ще вивчаються. Судинна терапія спрямована на відновлення балансу між надлишком судинозвужувальних речовин (ендотеліну) та судинорозширювальних речовин (NO, простацикліни). Метротрексат та циклофосфамід (що є єдиним імунодепресантом, що має переваги при лікуванні фіброзуючого альвеоліту) зазвичай використовуються для лікування пошкоджень шкіри при великих ранніх формах.
У разі локалізованої склеродермії можливе загоєння
Бувають ситуації, коли може бути необхідна дебридація, ампутація та трансплантація при цифрових ішемічних виразках. Висічення може бути корисним для пацієнтів з хворобливими кальцинеальними вузликами. Для підтримки мобільності та затримки появи договорів може знадобитися фізична та трудотерапія.
Для швидшого та більш ефективного загоєння рекомендується достатньо відпочити, слідувати порадам фізіотерапевта і злегка ходити або робити фізичні вправи для тренування кровообігу. Вам також потрібно навчитися управляти стресом - який завдає хаосу імунній системі. У перші 5 хвилин після ванни наносити на шкіру креми з пом’якшуючим і зволожуючим ефектом; Ви також можете використовувати сонцезахисні креми. У випадку людей, які страждають на склеродермію, здорове харчування дуже важливо, щоб уникнути дефіциту необхідних поживних речовин, підтримувати рівень холестерину та артеріального тиску в межах норми. Пацієнти не повинні їсти багато, а їжу слід добре пережовувати. Вживання їжі, що містить насичені жири, призводить до звуження артерій та високого кров'яного тиску.
У дітей з локалізованою склеродермією можливе загоєння. Стверділа шкіра через деякий час може повернутися до свого нормального вигляду. Однак у випадку системного склерозу лікування є менш імовірним; можуть бути отримані значні поліпшення або, принаймні, стабілізація захворювання.