Діагностика та терапія феохромоцитоми

артеріального тиску

Зображення: “Осьовий зріз у верхній частині живота. Феохромоцитома. " від Drahreg01. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

визначення

Феохромоцитома як пухлина, що продукує катехоламін

Феохромоцитома є переважно доброякісні, виробництво катехоламіну Пухлина в Мозкова речовина надниркових залоз (> 80%) або в позаадреналових парагангліях симпатичного стовбура (епідеміологія

Феохромоцитома в популяції

Феохромоцитома належить одному Випадковість від 1: 100 000 до рідкісних захворювань. Пік частоти спостерігається на 40-50-му році життя. Обидві статі страждають однаково часто.

патології

Перевиробництво катехоламінів у феохромоцитомі

Мозкова речовина надниркових залоз Як симпатичний ганглій, він складається з клітин, що продукують катехоламін. Подібно пухлині реконструкція цих клітин призводить до Перевиробництво з адреналін і Норадреналін. Продукти розпаду катехоламінів включають, серед інших Ванілін-мигдалева кислота і Метанефрин, які відіграють певну роль у діагностиці феохромоцитоми. Більшість пухлин є доброякісними і не проростають за межі органу.

Гістологічно вражають скупчення клітин, клітини яких незначно базофіли Цитоплазма з дрібною Гранули а також один гіперхроматичний Майте ядро.

Зображення: “Гістологічна картина феохромоцитоми” від KGH. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

етіологія

Причини феохромоцитоми

Зображення: «Дохірургічна МР та макроскопічна анатомія. A, МРТ живота, що показує велику ліву надниркову масу (біла стрілка); B, феохромоцитома після хірургічної резекції. . " Роджі А, Педротті П, Мілаццо А, Бонакіна Е, Буччіареллі-Дуччі С. Ліцензія: CC BY 2.0

Феохромоцитоми є переважно доброякісні (близько 85% випадків) та односторонній (близько 90% випадків) пухлини надниркових залоз. Це трапляється рідше позанирковий Форми, які потім частіше (до 30%) злоякісний є. Приблизно в 25% випадків спадкові причини вимкнути. Наприклад, феохромоцитоми розвиваються в контексті множинних ендокринних новоутворень (Чоловічий синдром 2 типу), з синдром фон Гіппеля-Ліндау або Нейрофіброматоз 1 типу.

клініка

Гіпертонія з гіпертонічним кризом у фахромоцитомі

Феохромоцитоми є причиною для вторинна гіпертензія і стурбованість з приводу 0,2% всіх пацієнтів з гіпертонічною хворобою. Є напади (нападоподібний) Форми гіпертонії внаслідок гострих гормональних викидів або також зберігається гіпертонічні умови кровообігу внаслідок безперервної секреції гормонів. Протягом гіпертонічні кризи може виникнути гіпертонія, пітливість і неспокій. Кризи артеріального тиску також можуть бути спровоковані пальпацією живота.

Решта клініки провокується фізіологічними ефектами адреналіну та норадреналіну: це відбувається через звуження судин Бліда шкіра, реакція на стрес робить для одного Доставка глюкози в крові і одна в цілому катаболічний Метаболічна ситуація спричиняє одну Втрата ваги. У лабораторній хімії зазвичай існує одна Лейкоцитоз.

Діагностика

Історія феохромоцитоми

Для отримання інформації в анамнез вторинна гіпертонія без нічної депресії та стійкий до терапії Гіпертонічні показники артеріального тиску, пітливість, блідість та раптові кризи артеріального тиску слід вважати феохромоцитомою.

Лабораторні дослідження на феохромоцитому

Про докази Виробництво катехоламінів ставиться діагноз. Для цього слід завчасно припинити вплив лікарських засобів (наприклад, симпатоміметиків для терапії астми або симпатолітиків, таких як альфа-адреноблокатори, для доброякісної обструкції простати). Аналіз значень катехоламіну проводиться за допомогою різних методів випробувань.

  • Збільшено виміряне Катехоламіни та їх метаболіти (Метанефрин і Норметанефрин) у плазмі або сечі, зібраних протягом 24 годин, вказують на феохромоцитому.
  • На Клонідинова проба діагноз підтверджений: клонідин фізіологічно пригнічує синтез адреналіну та норадреналіну. Автономне перевиробництво уникає цього гальмування.

Якщо є підозра на злоякісну феохромоцитому, слід це робити Дофамін і Ванілін-мигдалева кислота визначають у сечі.

Візуалізація феохромоцитоми

Зображення: “Сцинтиграфія всього тіла через 24 години після внутрішньовенного введення 123 йоду-MIBG. Фізіологічна заповненість щитовидної залози, печінки та сечового міхура. Патологічне накопичення в пухлині лівого наднирника (феохромоцитома). Зліва: спереду. Справа: ззаду ». Автор: Drahreg01. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Локалізації пухлин можна досягти за допомогою ендосонографічних методів або КТ/МРТ-зображень. Сцинтиграфія або КТ з випромінюванням одного фотона (ОФЕКТ) часто використовується для виключення позаадреналових пухлин.

Зображення: “Корональний розріз живота. Феохромоцитома *. " від Drahreg01. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Щодо можливого спадкові Причиною може бути подальше клінічне, технічне або генетичне тестування на вищезазначені синдроми з підтвердженою феохромоцитомою.

Диференціальні діагнози

Подібні клінічні картини, як феохромоцитома

Феохромоцитома є одним із диференціально-діагностичних міркувань щодо вторинної гіпертензії. На додаток до багатьох інших захворювань, слід особливо це робити Гіпертиреоз думати. Якщо метаболізм гіперглікемічний, a Цукровий діабет а також a Гіперкортицизм бути виключеним.

Також приймають різні Наркотики може призвести до подібних симптомів. Перш за все, слід дізнатися про зловживання амфетаміном або кокаїном.

терапія

Оперативна терапія феохромоцитоми

Зображення: “НАДНЕРОКОВА ЗАЛОЗА: ДВУСТОРОННЯ ФЕОХРОМОЦІТОМА Поперечний зріз двосторонніх феохромоцитом у 30-річного чоловіка із синдромом ЧОЛОВІКА типу IIa. Права пухлина наднирників важила 168 г, а ліва 220 г. Зверніть увагу на чіткий багатовузловий, багатоцентровий зразок росту з обох сторін ». З Атласу патології пухлини AFIP. Ліцензія: Public Domain

Видалення пухлинних структур є терапією вибору. Є одна малоінвазивна лапароскопічна адреналектомія часто можливо. Це вимагає особливо обережного підходу з боку хірургічної бригади (Технологія "без дотику"), оскільки маніпуляції з наднирниками призводять до а пароксизмальне виділення адреналіну можливість вести. Цей ризик можна подолати до операції за допомогою a фармакологічний симпатичний блок запобігти. Ситуація з кровообігом та контроль рівня цукру в крові повинні ретельно контролюватися в межах і після операції.

Оперативні результати хороші. Тим не менше, багато пацієнтів схильні до одного Рецидив. Регулярні Огляди потрібен.

Медикаментозна терапія феохромоцитоми

Якщо хірургічна реабілітація неможлива, можна спробувати нормалізувати рівень катехоламіну за допомогою фармакологічних заходів. Тут підходять Феноксибензамін, празозин або альфа-метил-р-тирозин.

Популярні іспитові запитання щодо феохромоцитоми

Рішення можна знайти під посиланнями.

1. Який із наведених симптомів є найменш типовим за наявності феохромоцитоми?

  1. Серцебиття
  2. Флеш
  3. Тремор або неспокій
  4. головний біль
  5. Біль у животі та нудота

2. Яке твердження про етіологію феохромоцитоми є найменш вірним?

  1. Це може відбуватися в контексті синдрому фон Гіппеля-Ліндау.
  2. Це може статися в контексті нейрофіброматозу 1 типу.
  3. Це може статися в контексті множинної ендокринної неоплазії типу I.
  4. Феохромоцитома рідко зустрічається поза наднирковою залозою.
  5. У багатьох випадках це епізодичне явище.

3. У молодої людини є кризи високого тиску із систолічними показниками до 230 мм рт.ст. Цілодобове вимірювання артеріального тиску свідчить про відсутність зниження ночі. УЗД щитовидної залози показує гіпоехогенну шишку. Яке подальше обстеження найменш підходить для підтвердження підозри на діагноз?

  1. Визначення метаболітів катехоламіну в сироватці крові
  2. Аналіз генів (мутація прото-онкогену RET)
  3. Визначення кальцитоніну
  4. Сцинтиграфія щитовидної залози
  5. Дуплексне сонографічне визначення швидкості потоку в області черевної аорти на рівні аа. ниркової залози

набрякати

Герольд, Г. та його колеги: Внутрішня медицина (2014) - Герд Герольд Верлаг

Höppner, W. та ін.: Phäochromozytom, Dt Ärztebl 2001; 98: A 2502-2510 [Випуск 39]

Mawrin, C., Krams, M. et al: Kurzlehrbuch Pathologie (2013) - Thieme Verlag