Діагностика та терапія пухирів на шкірі та слизових оболонках
НАВЧАННЯ
Діагностика та терапія пухирів на шкірі та слизових оболонках
Чи є за цим імунодефіцит?
Пухирі на шкірі або слизових оболонках можуть мати різні причини, однією з яких є так звані аутоімунні бульозні дерматози (BAID). Коли організм виробляє антитіла проти структур шкіри, шкіра відшаровується і утворюється пухирі. До групи цих аутоімунних пухирчастих захворювань належать кілька шкірних захворювань, які можуть виникнути в будь-якому віці. Найпоширенішим є бульозний пемфігоїд, який переважно вражає пацієнтів старшого віку.
ФРАНЦІСЬКА ГЕШТІ
Pemphigus vulgaris
Вульгарний пемфігус трапляється у Німеччині з частотою від 0,5 до 1 випадку на 1 мільйон населення (1). Захворювання проявляється найчастіше на 4-6-му десятилітті життя. Втрата адгезії, спричинена аутоантитілами, відбувається внутрішньоепідермально (надбазально). Тому сечові міхури в основному в’ялі. Вони швидко лопаються і призводять до болючих ерозій (рисунок 1). Пухирі виникають не лише на шкірі, уражаються також слизові оболонки (5). Як правило, вульгарний набряк спочатку з’являється на слизовій оболонці порожнини рота (рис. 2). Іншими місцями схильності є шкіра голови та тулуб. Інтактний епідерміс можна відштовхнути пальцем (Нікольський, я підписую). Деякі препарати рідко можуть спровокувати появу пемфігусу, навіть через роки хорошої переносимості (табл. 2) (11). Також відома паранеопластична форма.
Бульозний пемфігоїд
Бульозний пемфігоїд (АТ) є найпоширенішим представником аутоімунних бульозних дерматозів (БАІД) (табл. 1). Частота захворювання становить від 2,5 до 42,8 випадків на 1 мільйон населення (1). Inci-
Рисунок 1: Інкрустовані ерозії та мляві пухирі на стовбурі вульгарного пемфігуса
дензгіпфел досягається у віці від 70 до 80 років (1). Утворення пухирів відбувається підепідермально. Прояви на шкірі можуть бути дуже поліморфними. Під час фізичного огляду на почервонілій або здоровій шкірі можна побачити симетрично розподілені, сверблячі, напружені пухирі-
коротко
L У разі утворення пухирів або ерозій невідомого походження необхідна оперативна дерматологічна консультація.
L BP можна виключити при всіх хронічно сверблячих, запальних дерматозах у літньому віці.
L Більшість добре лікуваних БАІД мають сприятливий прогноз.
Рисунок 2: Ерозії ротової порожнини, покриті фібрином, у вульгарному пемфігусі
Малюнок 3: Бульозні пемфігоїдні пухирі на червоних нальотах на руці
Діагностика
Рутинна лабораторія корисна, навіть якщо є підозра на BAID. Зміни рівня крові, такі як еозинофілія, можуть свідчити про АТ. Ознаки слабкості травлення (мальабсорбція), такі як макроцитарна або залізодефіцитна анемія та дефіцит вітаміну D, є типовими для DHD. Лікар повинен запитати про прийом ліків, які можуть спровокувати захворювання (табл. 2) (6, 11). Остаточний діагноз ставить дерматолог. На додаток до історії хвороби та фізичного обстеження, він базується на оцінці зразків шкіри, тобто на дерматогістології (пряма імунофлуоресценція, коротше: ІФ) та аутоімунній серології (непрямий ІФА, ІФ, ВР180 та ВР230) (5, 9, 13, 14).
Таблиця 1:
Аутоімунні бульозні дерматози
Внутрішньошкірна втрата адгезії Pemphigus Vulgaris Pemphigus Foliaceus Paraneoplastic Pemphigus Субепідермальна втрата адгезії Pemphigoid
Epidermolysis bullosa acquista Dermatitis herpetiformis Duhring
Підтипи • P. vegetans • Fogo selvagem
• Бульозний пемфігоїд • Пемфігоїдний гестаційний • Слизовий пемфігоїд • Лінійний дерматоз IgA
Основні потенційні тригери
Пемфігус амінофеназон амоксицилін каптоприл карбамазепін гідантоїн імуномодулятори (інтерферон, інтерлейкін) ізосорбід динітрат ізотретиноїн леводопа піроксикам рифампіцин тіамазол тіопронін
Пемфігоїд Фуросемід Фенотіазин Петля Діуретики Радіотерапія/Фототерапія Ампіцилін Ципрофлоксацин
Ібупрофен ніфедипін спіронолактон ситагліптин/метформін сульфасалазин бета-блокатор тербінафін
Малюнок 4: Екскоріативні екзематичні бляшки на руці (бульозний пемфігоїд)
Рисунок 5: Симетричні герпетиформні ерозії на колінах при дерматиті herpetiformis Duhring (DHD)
Диференціальна діагностика Для диференціальної діагностики необхідно виключити алергічні, пухирчасті шкірні реакції (бульозні лікарські висипання, такі як мультиформна еритема, синдром Стівенса-Джонсона, токсичний епідермальний некроліз). Нещодавно призначені ліки (період: 1–8 тижнів) особливо свідчать про гостру лікарську реакцію. Інфекції, спричинені стафілококами, також можуть супроводжуватися утворенням пухирів (15). Гострі пухирі, в основному помітні на протилежних поверхнях шкіри, і - у молодих пацієнтів - жовтуваті інкрустовані ерозії вказують на бульозний імпетиго контагіоза. Менші пухирці характерні для вірусних інфекцій замість пухирів. Наприклад, для оперізувального герпесу характерні згруповані везикули, які обмежені дерматомами. Якщо ерозії слизової відбуваються без подальшого ураження шкіри, слід виключити афти, кандидоз, ерозійний лишай або неправильно пристосовані протези. Обмороження або опіки
або хронічні інфекції, такі як туберкульоз
рекомендуються. Під час системного Be-
для дії необхідні лабораторні показники та кров'яний тиск-
значення перевіряються регулярно. Через
Рекомендується для ризику розвитку остеопорозу при терапії стероїдами
профілактичне заміщення вітаміну D.
Франциска Гешті, Національний інститут онкології, онкодерматологічний відділ Рат Дьєрджі, 7–9 1122, Будапешт, Угорщина E-mail: [email protected]
Конфлікти інтересів: Автор не заявляв жодного.
Ця робота вперше вийшла в «Лікар загальної практики» 18/2017. Трохи оброблений поглинання здійснюється з дозволу видавця та автора.