DIC синдром у дорослих Причини, симптоми, діагностика, лікування грамотно на

Стаття медичний експерт

  • Причини
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Кроки
  • Фігури
  • Діагностика
  • Лікування

DIC (дисемінована внутрішньосудинна коагуляція) - коагулопатія споживання, що включає розвиток антиген-антитіла і супроводжується тромбозом в капілярах та дрібних судинах із виснаженням освіти та порушенням усіх факторів.

симптоми

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини ДВЗ-синдрому у дорослих

ДВЗ-синдром може розвинутися при дуже багатьох захворюваннях; ендотоксини, навколоплідні води, строма або гемолізат еритроцитів, катехоламіни, розвивається гіповолемія, зниження кровотоку, гіпоксія тощо. Може бути відповідальним за ініціювання процесу. На додаток до кровотечі, ДВЗ-синдром може проявлятися як судинна гіпотензія та поліорганна недостатність.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Патогенез

Збереження загального стану крові забезпечується 3 функціонально різними системами, які складають біологічну систему згортання крові:

  1. коагулюють - утворюють тромб;
  2. антикоагулянт (антикоагулянт) - запобігання утворенню тромбів;
  3. фібринолітичні - розчиняють вже утворився тромб.

Всі ці фактори перебувають у стані динамічної рівноваги.

Існує два основних механізми гемокоагуляції: первинний гемостаз, судинний тромбоцит (STH) та вторинний гемостаз, ферментативно-коагуляційний (FCG).

СТГ здійснюється на рівні мікроциркуляції та відіграє важливу роль у системі гемостазу. Основними його етапами є:

  • адгезія (прилипання до пошкодженого судинного ендотелію) тромбоцитів;
  • агрегація (зв'язування) тромбоцитів;
  • вивільнення біологічно активних речовин (БАВ, переважно серотоніну та тромбоксану), які спричиняють утворення первинного гемостатичного тромбу.

Активація гормону росту сприяє звуженню судин, ацидозу, який уповільнює циркуляцію крові, підвищену в'язкість крові, катехоламіни, тромбін, АДФ та ін., А також пригнічує продукти його розщеплення фібриноген, l 'саліцилова кислота, фенілбутазон, куранти, папаверин, амінофілін, низький молекулярна маса декстранів.

PCG в основному здійснюється у венах та артеріях шляхом взаємодії факторів згортання плазми (позначається римською мовою) та тромбоцитів (позначається арабськими цифрами).

Процес згортання крові має 3 фази: утворення тромбопластину, тромбіну та фібрину. Процес згортання крові починається з пошкодження ендотелію судин, звуження судин, активації фактора Хагемана. Відбувається стимуляція СТГ, утворення первинного гемостатичного тромбу та утворення тканинного тромбопластину (1-а фаза, триває 5-8 хвилин). Дві інші фази швидко опускаються (протягом декількох секунд). Тромбін, що утворюється в кінці другої фази, перетворює фібриноген у фібрин. Приблизно через 20 хвилин після утворення пухкого згустку фібрину починається його ретракція (ущільнення), яка повністю закінчується через 2,5-3 години.

[15], [16], [17], [18], [19]

Антикоагулянтна система

Первинна антикоагуляція включає AT III, гепарин, білок С і AT III B. 80% забезпечує антикоагулянтну активність у плазмі крові. Другий за значимістю - гепарин (виробляється в тучних клітинах печінки, ендотелії судин, клітинах RES), який, активуючи AT III, досягає блокування утворення тромбіну, синтез якого дає тромбопластин з крові, одночасно пригнічує вивільнення серотоніну з тромбоцитів, пригнічує перетворення фібриногену у фібрин. У малих дозах активує, у великих - пригнічує фібриноліз. Низькомолекулярна частка гепарину є найбільш активною. Білки С і D також синтезуються в печінці, за участю вітаміну К є інгібіторами f. V і VIII і разом з AT III перешкоджають утворенню тромбіну.

Вторинні антикоагулянти утворюються під час згортання крові. Цими властивостями є продукти розпаду фібрину (PDF, вони активують фібриноліз), AT I, метафактор V та ін.

[20], [21], [22], [23], [24]

Фібринолітична система

Фібринолізин (плазмін) - активний протеолітичний фермент, який здійснює лізис організованого фібрину та фібриногену. Він утворюється з профібринолізину (плазміногену) під дією клітинних і плазмових активаторів. Інгібіторами фібринолізу є антиплазмін, антитрипсин I, α2-макроглобулін, а також тромбоцити, альбумін, плевральний ексудат, сперма.

Системи антикоагулянтів та фібринолітичного гемостазу швидко виснажуються при ДВЗ-синдромі.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Симптоми ДВЗ-синдрому у дорослих

ДВЗ викликається різким зменшенням активних функціональних капілярів у всіх органах і тканинах внаслідок застою еритроцитів, з розвитком синдрому гемостатичного типу гіпоксичного типу та формуванням цього декомпенсованого метаболічного ацидозу. Значною мірою капілярний кровотік досягався в легенях з розвитком респіраторного дистрес-синдрому та синдромом Гассера розвитку нирок (гемолітично-уремічний). У цих органах виявляються артеріовенозні шунти, які сильніше порушують газообмін і в нирках розвивається кортикальний некроз. Навіть при швидкому лікуванні, розпочатому в реанімації, смертність перевищує 60%.

Симптоми ДВЗ викликані агрегацією клітин крові, згортанням, згортанням крові та лімфатичною протокою і розвиваються внаслідок ішемії та застою. Найбільшу небезпеку представляє генералізований дифузний тромбоз на рівні кінцевої мікроциркуляторної одиниці, що забезпечує транскапілярний обмін: оксигенація, надходження та виведення продуктів метаболізму. Блокування мікроциркуляції органів у випадках максимальної тяжкості проявляється ОДН, ОПН, ОПЕХН, мозковою недостатністю (комою), катаболічним синдромом. Кровотеча з надниркових залоз у дітей призводить до гострої надниркової недостатності з клінічними симптомами неконтрольованого колапсу.

[33], [34], [35], [36], [37]

Кроки

Розрізняють 4 стадії синдрому ДВЗ-синдрому:

  • I - гіперкоагуляція;
  • II - споживна коагулопатія, при якій прогресує споживання тромбоцитів і коагуляційного матеріалу, активізується фібриноліз;
  • III - виражена гіпокоагуляція, активний фібриноліз, афібриногенемії;
  • IV - відновлення або фаза залишкового тромбозу та блокади.

Перебіг ДВЗ-синдрому може бути гострим, підгострим та хронічним; деякі також видають форму блискавки.

На першому етапі спостерігається централізація кровообігу. Шкіра гіперемована або бліда, спостерігається ціаноз нігтів і слизових оболонок. На II стадії шкіра стає блідою, холодною, з мармуровим малюнком. З'являється фіолетовим. У дівчат поза періодом часу з’являються місячні.

На ІІІ стадії зазначені зміни найбільш виражені. Плямиста шкіра посилюється, вона стає холодною, блідо-ціанотичною, з набряком. Переважають фіолетові та кровотечі з кишечника, носа та інших органів. Спостерігається артеріальна гіпотензія, гіпотермія, анурія, метаболічний ацидоз. Поганим прогнозом є поява у пацієнтів таких симптомів, як «криваві сльози», «кривавий піт».

На IV стадії при ефективному лікуванні пурпура поступово заспокоюється. Захисні механізми забезпечують реканалізацію, злиття тромбу, елімінацію фібрину. До IV стадії ведуть астенічний синдром, судинна дистонія, дистрофія полігіповітамінозу МТ та функціональні зміни різних «ударних» органів - нирок, печінки, мозку тощо, дистрофія, максимальний дефект тромбозу, інфільтрація жирна .

[38], [39], [40], [41]

Фігури

Блискавична та гостра форми ДВЗ-синдрому спостерігаються при сепсисі, обширних ранах, опіках, що супроводжуються шоком. У клінічній картині переважають зростаюча токсичність, набряки головного мозку та легенів, гостра серцева, серцево-судинна, легенева, ниркова, печінкова та ниркова недостатність. Процес завжди супроводжується збільшенням кровоточивості тканин, рясною кровотечею. Підгострий та хронічний тромбоз зазвичай виникає з переважанням I та II стадій ДВЗ-синдрому, часто виявлених лише методами лабораторної діагностики. Можливість гіперкоагуляції та наявність реальних станів тромбу можуть опосередковано свідчити про поліцитемію понад 5 млн на 1 л, рівень гемоглобіну більше 160 г/л, різко прискорене ШОЕ, високі показники гематокриту наявність гіперфібриногенемія суттєві зміни ЦБС.

Діагностика ДВЗ-синдрому у дорослих

Лабораторна діагностика розвинених проявів ДВЗ-синдрому повинна базуватися на декількох позитивних тестах:

  1. тромбоцитопенія + тривалий час згортання (VSC) + тест позитивної коагуляції (ПКТ) + гіпофібриногенемія + дефіцит AT III;
  2. тромбоцитопенія + подовження часу активованого часткового тромбопластину (TCA) + розширення тесту на тромбін + зниження рівня AT III + збільшення швидкості деградації фібрину (PDF). Відсутність гіпофібриногенемії та зниження концентрації інших факторів згортання не виключають ДВЗ.

Залежно від стадії синдрому ДВС, лабораторні дослідження варіюються наступним чином:

  • I стадії: скорочення часу кровотечі, VSC, AChTV + гіперфібриногенемія + гіпертромбоцитоз + спонтанна агрегація тромбоцитів + ​​збільшення PDP + позитивний PBC.
  • II стадія: тромбоцитопенія + зниження агрегації тромбоцитів і подовження тесту на ПТІ + тромбін + нове збільшення PDP + РСТ + фібриноген, сильно виражений як стандарт + зниження рівня AT III та білка C.
  • III стадія: раптове розширення VSC + гіпо- або афібриногенемія + глибока тромбоцитопенія + зниження всіх факторів згортання + дефіцит AT III + негативний РСТ.

[42], [43], [44], [45], [46]

Лікування ДВЗ-синдрому у дорослих

Лікування ДВЗ-синдрому зазвичай проводиться у відділеннях інтенсивної терапії і спрямоване на усунення утворилися тромбів, запобігання появі нових, відновлення кровообігу та гемостазу.

Активна антибактеріальна терапія та інші етіотропні методи лікування. Слід врахувати, що деякі антибіотики (ристоміцин, аміноглікозиди) збільшують агрегацію тромбоцитів, інші (ампіцилін, карбеніцилін, цефалоспорини) послаблюють її.

Швидке усунення шокових пацієнтів, усунення інших порушень кровообігу, гіповолемії, корекція метаболічних та електролітних порушень за допомогою ІТ.

Призначення дезінтегруючої, антикоагулянтної, фібринолітичної та замісної терапії.

На I стадії гепарин ДВС має терапевтичне значення. Його вводять у добовій дозі 100-300 МО/кг (4-6 ін’єкцій або рівномірно капати зі швидкістю 15-20 ОД/кг на годину); внутрішньошкірна можлива. Оскільки гепарин із середньою молекулярною масою не інгібує тромбоцитарно-судинний гемостаз, пригнічення тромбогенезу в значній мірі, пошкодженню судинної стінки (септичний шок) краще застосовувати низькомолекулярні форми - фраксіпарин (по 0,1-0,3 мл 1-2 рази на день), тощо Кальципарін .

Доцільно застосовувати антитромбоцитарні засоби (курантил, трентал, амінофілін), слабкі фібринолітики (нікотинова кислота, компламін) та засоби для поліпшення реології крові (реополіглюкін), що знижують ОЦК (альбумін). В останні роки була встановлена ​​активність дезагрегації малих доз ацетилсаліцилової кислоти (1-3 мг/кг один раз на день). За допомогою тромболітиків (стрептаза, кабікіназа та ін.) При використанні педіатричної практики надзвичайно рідко, хоча контрольовані методи чітко виявляють тромбогенну судинну блокаду та лабораторне інструментальне введення виправдане протягом перших 4 годин з моменту тромбозу та ішемії.

На II стадії синдрому DVS необхідний динамічний моніторинг коагулограми (VSC повинен бути протягом 10-20 хв). Дефіцит факторів згортання плазми та AT III можна усунути переливанням його концентрату, FFP, кріопреципітату. Для зниження активності СТГ застосовують дицинон, доксий, дезінтегранти (карантил, ангінін, пармідин). Найбільші труднощі виникають на ІІІ стадії синдрому ДВС. Спочатку вводять FFP у великих дозах (30 мл/кг на день або більше). Корисно кріопреципітат шредієнія, потім залити розчин глюкози з вітамінами, розчин соди. В останні роки ОВЦ часто проводять в обсязі до ОСТ з повторенням процедури через 12-24 години. Під час водіння (ЛДЗ у маленьких дітей можна використовувати плазму від «донора».

Еритроцитарну масу призначають з метою заміщення на рівні гемоглобіну 12/л. Суспензію тромбоцитів використовують, якщо рівень їх крові падає нижче 30 109/л (2-6 доз на день крапельно). Показано введення GCS (10-Z0 мг/кг на добу в умовах преднізолону, дробової або імпульсної терапії - метипред).

Як правило, цих хворих негайно переводять на ШВЛ. Переважно використання інгібіторів протеолізу (контрикал - 500-1000 АТУ/кг пантріпіну - 5000-10000 АТУ/кг трасилолу, Гордок - 10000-20000 АТУ/кг) внутрішньовенно 2-3 рази на день або безперервно.

АСС застосовується лише місцево (внутрішньо, внутрішньоплеврально). Для місцевого гемостазу застосовують пов’язки з тромбіном, дициноном, андроксоном, доксумом, а також фібринову плівку, гемостатичну губку.

На IV стадії ДВЗ-синдрому для відновлення мікроциркуляції крові додають ангіопротектори - стугерон, продектин, а також компламін (теонікол). Застосовують препарати ноотропілового ряду (аміналон, пірацетам) та ін.

Таким чином, лікування ДВЗ-інфекції зазвичай проводиться активно лише тоді, коли проявляються клінічні прояви (нетромбогенні кровотечі та органи), в інших випадках слід звернути увагу на лікування основного захворювання, поліпшення легеневих вентиляційних функцій та стану центральної та периферичної гемодинаміки.