Дієта при муковісцидозі

Ми пропонуємо високоякісний журналістський контент у нашій онлайн-пропозиції. Хороша журналістика коштує грошей, і така пропозиція, як наша, повинна фінансуватися, щоб тривати. Щоб ви могли читати вміст на DAZ.online, не платячи за це безпосередньо, ми заробляємо свої гроші за допомогою рекламних партнерів та відстеження.

Засоби відстеження: за допомогою інформації, що зберігається на вашому пристрої, наприклад файлів cookie або ідентифікаторів пристроїв або подібного, реклама та вміст можуть бути адаптовані на основі вашого профілю використання. На основі цієї інформації можна отримати знання про цільову групу та використати їх для розробки продукту.

Детально про трекери, що використовуються в нашій пропозиції, можна знайти в нашій декларації про захист даних. Нашим веб-сайтом можна користуватися лише за згодою на використання файлів cookie.

Шановний користувач,
ми розуміємо, що конфіденційність є вашим пріоритетом. Будь ласка, зрозумійте нас теж, ми повинні заробляти гроші своєю роботою, щоб мати змогу підтримувати свою пропозицію.
Ми максимально чутливі при обробці даних наших клієнтів.

Заходи включають повне сучасне шифрування за допомогою HTTPS, використання найновішого програмного та апаратного забезпечення та ретельний підбір наших рекламних партнерів.

Тому нашу пропозицію наразі не можна переглянути без згоди на описані вище заходи щодо реклами та відстеження. Ми все ще працюємо над альтернативним рішенням для підписки на наш цифровий вміст. На цьому етапі ми хотіли б зазначити, що друковані підписки не є також цифровими підписками.

Харчування в актуальному стані

До 1990-х років хворі на муковісцидоз майже не досягали дорослого віку [1]. На сьогодні середня тривалість життя пацієнтів оцінюється у 36 - понад 40 років [1, 2]. Муковісцидоз зустрічається з частотою 1: 2500 [3]. Частота гетерозигот у кавказців - від 1:20 до 1:25. Таким чином, 5% - це фенотипово здорові носії, які не мають лабораторних знахідок, типових для муковісцидозу [1].

У 1989 р. Вдалося ідентифікувати ген, відповідальний за муковісцидоз (Transmembrane Condutance регулятор муковісцидозу, CFTR) [4]. На сьогодні описано 1000 мутацій, які кодують дефектний хлоридний канал у мембрані епітеліальних клітин [5]. Найбільш поширеною мутацією (66% у всьому світі) є втрата фенілаланіну в положенні 508 білка CFTR. Через мутації транспорт хлориду через клітинні мембрани обмежений різним ступенем, так що клінічна картина також дуже варіативна. Порівняно зі здоровими людьми, концентрація електролітів зростає через порушений потік трансмембранних іонів у поті. Через затримку хлоридів натрій більшою мірою всмоктується в секретоутворюючих залозах; Вода все більше затримується всередині клітини. Збільшується в’язкість різних залозистих виділень. Це особливо обмежує функції підшлункової залози, бронхів, печінки та статевих залоз [4].

Які органи уражені?

Легені хворих на муковісцидоз ще здорові при народженні. Однак дуже швидко після народження можуть відбутися перші патологічні зміни - а саме гіпертрофія слизових залоз та гіперплазія келихоподібних клітин - які вражають малі дихальні шляхи. Так зване "закупорювання слизу" периферичних дихальних шляхів в'язким гнійним секретом призводить до порушення мукоцилярного кліренсу. Загалом, захворювання легенів характеризується хронічними ендобронхіальними бактеріальними інфекціями та хронічним запаленням дихальних шляхів. У перші кілька років життя бактеріальні інфекції викликаються золотистим стафілококом та гемофільною паличкою, пізніше переважно синьогнійною паличкою. Наслідками є бронхоектатична хвороба та прогресуюча деструкція легенів.

Кашель, діарея, сприйнятливість до інфекцій

Хвороби легенів, порушення травлення та підвищена концентрація хлориду натрію в поті формують клінічну тріаду муковісцидозу. Основними симптомами порушення травлення є об’ємна, смердюча діарея, стеаторея, метеоризм, нездатність процвітати та опуклий живіт. Характерними легеневими симптомами є хронічний продуктивний кашель, рецидивуючий бронхіт та пневмонія. Виникнення бронхоектазів призводить до бактеріальних інфекцій із уже згаданою проблемою мікробів, які з часом можуть перерости в хронічні захворювання. Хронічне захворювання легенів призводить до появи нігтів на годинниковому склі та пальців гомілки. Зі збільшенням дихальної недостатності розвиваються хронічна гіпоксія, ціаноз, пізніше легенева гіпертензія та cor pulmonale. Подальші прояви захворювання можна знайти в таблиці 1 [1].

Ускладнення

Різні ускладнення можуть виникнути у зв'язку з муковісцидозом (див. Також вікно "Ускладнення"). Надмірне потовиділення, наприклад при сильній спеці або гарячкових захворюваннях, може призвести до порушення електролітного балансу та гіпохлоремічного алкалозу. Особливо це можна спостерігати у немовлят та маленьких дітей. Крім того, пневмотораки та кровохаркання можуть виникати в результаті прогресуючої деструкції легенів та цукрового діабету внаслідок зростаючої фіброзної трансформації підшлункової залози та руйнування клітин острівців. Інший приклад - жовчний цироз із портальною гіпертензією з варицеальною кровотечею стравоходу в контексті прояву печінки [1].

Ускладнення муковісцидозу

Кровохаркання
Пневмоторакс
Алергічний бронхолегеневий аспергільоз (ABPA)
Легенева гіпертензія, cor pulmonale
Дисбаланс електролітів, гіпохлоремічний алкалоз
Випадання прямої кишки
Меконієва кишка, синдром дистальної кишкової непрохідності
Біліарний цироз, портальна гіпертензія, варикозна кровотеча стравоходу
Холелітіаз
Шлунково-стравохідний рефлюкс
Панкреатит
Цукровий діабет
Гіпертрофічна остеоартропатія
Остеопороз, остеопенія

Патофізіологія гіпотрофії

Дієтотерапія як важливий компонент

Оскільки важливість харчування при муковісцидозі була відома, воно було одним з найважливіших компонентів терапії. Перш за все, пацієнти з муковісцидозом повинні прагнути до збалансованого, змішаного харчування. Це також слід збагатити жиром.

Розподіл макроелементів полягає в наступному: 40 відсотків енергії (En%) жиру, 20 En% білка та 40 En% вуглеводів. Хворі на муковісцидоз повинні дотримуватися цієї відносно низької частки вуглеводів, оскільки вироблення вуглекислого газу більше при переважній частці цієї поживної групи, ніж при відповідному прирості енергії від жиру (RQ 1 проти 0,7), що збільшує хвилинну вентиляцію та роботу дихання. Тому більше жиру слід вживати пацієнтам із сильно зниженою функцією легень та схильністю до гіперкапнії. Крім того, через низький рівень лінолевої кислоти слід вживати більше якісних, поліненасичених жирних кислот. Відповідними джерелами є рослинні жири, такі як сафлорова і кукурудзяна олія, а також рослинний маргарин без гідрованих жирів та горіхів [7]. Рекомендуються риб’ячі жири, омега-3 жирні кислоти яких також мають протизапальну дію [4]. Якщо неможливо зберегти або поліпшити вагу, під питання ставлять харчові добавки, тобто ентеральне та парентеральне харчування [7].

Жовтяниця неонатарна подовжена

Пневмонія, обструктивний бронхіт,
хронічний кашель, "астма"

шлунково-кишковий тракт:

Хронічна діарея, синдром мальабсорбції, нездатність процвітати, випадання прямої кишки, великий живіт, анемія, авітаміноз,
шлунково-стравохідний рефлюкс,
Втрата солі → "гіпохлоремічний алкалоз"

Бронхоектатична хвороба, астма, пневмоторакс,
Кровохаркання, гомілкові пальці, синусит, поліпоз насі

шлунково-кишковий тракт:

Синдром мальабсорбції, зупинка росту, синдром дистальної кишкової непрохідності,
Інвагінація, панкреатит, жовчний цироз,
портальна гіпертензія

Харчове втручання відповідно до ваги

Тип дієтичного втручання в основному базується на цільовій довжині/вазі (LSG) або ІМТ (див. Таблицю 2). Це z. Наприклад, якщо LSG нижче 90% для дітей віком від 2 до 18 років, поради щодо харчування слід посилити. Крім того, слід використовувати добавки, такі як харчові добавки або дієтичні продукти з високою щільністю енергії. Якщо ці добавки не приносять жодних покращень або якщо LSG нижче 85% для дітей віком від 2 до 18 років, необхідна інвазивна харчова підтримка, наприклад B. шляхом зондового годування на ніч на додаток до щоденного прийому їжі, використання дієт з високою або низькою молекулярною масою як ексклюзивного споживання їжі або безперервного годування через зонд, можливо, в/в Дієта додатково поєднується [5].

Добавки необхідні

Через порушення травлення та порушення всмоктування постраждалі погано забезпечуються окремими поживними речовинами. За допомогою перорально введених мікрокапсульованих стійких до шлункового соку препаратів ферментів підшлункової залози харчова ситуація може бути значно покращена. Дозування залежить від активності підшлункової залози та індивідуального споживання їжі. Рекомендується перевірити виведення жиру з калом, щоб визначити оптимальну дозу ферментних препаратів підшлункової залози [4]. Однак через зменшену секрецію бікарбонату та неоптимальне значення рН ефективність цих препаратів не можна порівнювати з ферментною ефективністю здорової людини [1]. Секреція кон'югованих жовчних кислот також знижується при муковісцидозі, що обмежує всмоктування жиророзчинних вітамінів. Навіть за умови оптимальної терапії ферментами підшлункової залози необхідна заміна жиророзчинних вітамінів (див. Також рамку "Рекомендації"). Крім того, рівень сироваткового рівня ретинолзв’язуючого білка значно знижується, а швидкість абсорбції ретинолу становить лише 60%. Тому цілком можливо, що люди страждають нічною сліпотою через дефіцит вітаміну А. Отже, рекомендується щодня від 5000 до 10000 МО пальмітату ретинолу.

3.5 Grundschr LSG 85 - втрата ваги на 89% більше
4 - 6 місяців

Вага тримається
6 місяців

Здається, також спостерігається недостатня кількість вітаміну D, хоча рахіт, остеомаляція або патологічні переломи трапляються лише зрідка. Дослідження також показали, що при муковісцидозі спостерігається розлад мінералізації кісток, але це також може бути пов’язано з недостатнім засвоєнням кальцію при стеатореї.

Якщо вітамін Е додатково не надходить, практично у всіх хворих на муковісцидоз із мальабсорбцією жиру спостерігається дефіцит. Особливо страждають пацієнти з важкими захворюваннями печінки та важким порушенням харчування. Вітамін Е слід доповнювати окремо, оскільки полівітамінні препарати не містять достатньої кількості токоферолу [4]. Як правило, заміну потрібно проводити лише в тому випадку, якщо печінка також уражена хворобою.

Загалом, водорозчинні вітаміни не потрібно доповнювати. Після резекції клубової кишки при меконієвій кишці слід доповнювати лише вітамін В12. Мінерали та мікроелементи також слід вводити через добавки: Пацієнти втрачають багато натрію та хлориду через піт. Немовлята мають ризик гіпонатріємічної дегідратації або гіпохлоремічного алкалозу. Дефіцит кальцію, фосфору, магнію, цинку та селену по суті спостерігається лише при стеатореї. Доповнення може бути необхідним для цинку та селену. Якщо спостерігається дефіцит вітаміну Е, не слід передозувати селен, оскільки це має смертельні токсичні наслідки. Мікроелементи ніколи не повинні доповнюватися загальним і неконтрольованим способом [7].

Дієтичні рекомендації при муковісцидозі

Споживання енергії та поживних речовин:

При нормальному зростанні (LSG> 90%) і хорошому загальному стані, нормальна за віком змішана їжа з енергозабезпеченням від 100 до 110% від вікової норми DGE. З них 35% отримують з жирів або 5% з поліненасичених жирних кислот. Жиророзчинні вітаміни слід завжди доповнювати.
При номінальній вазі довжини (LSG)

Прикорм слід вводити відповідно до рекомендацій для здорових немовлят. Якщо він розвивається недостатньо, його можна збагатити енергією. Крім того, немовлятам з муковісцидозом потрібна додаткова сіль, оскільки багато солі втрачається разом з їхнім потом. Як і у всіх пацієнтів, у цьому віці жиророзчинні вітаміни вже поповнюються.

У період після дитинства застосовуються рекомендації Німецького товариства з урахуванням віку. Цілеспрямований вибір їжі важливий для того, щоб мати змогу засвоїти велику кількість енергії. У центрі уваги дієтологів - навчання збалансованому, різноманітному та високоенергетичному харчуванню в поєднанні з достатнім споживанням ферментів під час їжі [5].

література [1] Айхлер, І. (2005): Муковісцидоз (муковісцидоз). У: Шпеер, К. і Гар, М.: Педіатрія. Springer, 2-е видання, 619 - 627. [2] Ballmann, M. (2010): Mukoviszidose und Diabetes mellitus. Діабетолог 1-2010.16 - 22. [3] Палм, Б. (2006): Муковісцидоз та цукровий діабет - Чи існують особливі дієтичні вимоги? Огляд харчування 53, випуск 9. 360f. [4] Döring, G. (2004): Mukoviszidose. У: Бісальський та ін.: Харчова медицина. 3-е, розширене видання, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 449 - 453. [5] Stern, M. et al. (2004): Муковісцидоз - клініка, діагностика, терапія. Nutrition-Umschau 51, том 9. 373 - 375. [6] Вагнер, Т. (2005): Mukoviszidose. В: Schölmerich, J. (Ed.): Медична терапія. Спрингер, 2-е видання. 1127-1138. [7] Wächtershäuser та співавт. (2002): Харчування при муковісцидозі. Nutrition Umschau 49, том 10. 380 - 385. [8] Koletzko, S. & Koletzko B. (1993): Муковісцидоз - нормальне харчування або харчова терапія. У: Колецко, Б. (Ред.): Харчування хронічно хворих дітей та підлітків. Спрінгер Верлаг. 167-190.