Дієта, збагачена холестерином для лікування хвороби Пелізауса-Мерцбахера в Росії
- ELA International
- Новини досліджень
- Лейкодистрофії, що це таке ?
- Мієлін
- Види лейкодистрофії
- Супутні захворювання
- Спеціалізовані консультаційні місця
- Глосарій
- Як боротися з лейкодистрофіями ?
- Конгреси
- Конференції
- Медичне дослідження
- Сімейні новини
- Сім'ї ELA
- Як жити з хворобою
- Посібники з адміністративних процедур
- Інвалідність
- Тематичні файли
- Корисні посилання
- Приєднуйтесь до Асоціації
- Новини подій
- Порядок денний
- Одягніть кросівки і переможіть хворобу в школі
- Диктант ELA
- Одягніть кросівки для ELA
- Нагорода Посла ELA
- Результати
- Одягніть кросівки і побийте хворобу в компанії
- Все для ELA
- Організуйте свій захід
- Дії солідарності на благо ELA
- Пожертвувати
- Пожертва SMS
- На що спрямовуються ваші пожертви ?
- Для кожного свої засоби дії
- Заповіти та пожертви
- Магазин
- Ви компанія
- Ви з шкільного середовища
- Наші партнери
- Приєднуйтесь до Асоціації
Дієта, збагачена холестерином, для лікування хвороби Пелізауса-Мерцбахера у мишей
Опубліковано у вівторок, 7 травня 2013 р
Хвороба Пеліцея-Мерцбахера (ПМД) - форма лейкодистрофії, найчастіше спричинена дуплікацією генів PLP1 необхідний для виробництва білка PLP мієліну. Надмірно великий, цей білок стає шкідливим для олігодендроцитів, клітин, що утворюють мієлін.
Дослідники показали, що нестача холестерину може обмежити синтез мієліну в центральній нервовій системі. Чи може споживання холестерину бути ефективним? Це дослідження намагається відповісти на нього.
Для цього в лабораторії проводили тести на мишах з ПМД. Годуючи дієтою, збагаченою холестерином, хворі миші відновлюють нормальний рівень олігодендроцитів. Поліпшується накопичення білка PLP у клітині, збільшується вміст мієліну, зменшується запалення та прогресують порушення рухової функції.
Хоча це допомагає запобігти прогресуванню захворювання навіть після появи перших симптомів, це лікування не зменшує надмірної експресії гена PLP1. Однак він сприяє включенню білка PLP всередину шарів мієліну.
Підводячи підсумок, якщо холестерин в їжі не виліковує ПМД, він, з іншого боку, має сильний потенціал для позбавлення олігодендроцитів від нападів через надлишок гена. PLP1. Поліпшення стану здоров'я хворих мишей за допомогою цієї терапії відкриває нові шляхи лікування пацієнтів з ПМД.
Захворювання: Хвороба Пелізея-Мерцбахера (ПМД)
Експериментальна модель: PLP-tg 72/72 миша, тваринна модель ПМД
Тип навчання: Терапевтичний підхід
Лабораторія: Д-р Гезін Сахер, кафедра нейрогенетики, Інститут експериментальної медицини імені Макса Планка, Геттінген, Німеччина
Фінансування: ELA
Фото: Інсерм/Патріс Латрон
Науковий моніторинг здійснюється у партнерстві з INIST-CNRS, Інститутом науково-технічної інформації