Дієтичні втручання при фенілкетонурії - Jameson, E - 2020 Cochrane Library
Довірені докази. Інформовані рішення. Краще здоров’я.
Виберіть бажану мову для оглядів Cochrane. Ви побачите перекладені розділи огляду вибраною мовою. Розділи без перекладу будуть англійською мовою.
Виберіть бажану мову для веб-сайту бібліотеки Кокрана.
Ми помітили, що мова вашого браузера - російська.
Ви можете вибрати бажану мову вгорі будь-якої сторінки, і ви побачите перекладені розділи Cochrane Review цією мовою. Змінити на російську.
Опубліковано версію: 16 липня 2020 р. Історія версій
Науковий зміст
Контекст
Фенілкетонурія - це спадкова хвороба, яка лікується обмеженням в їжі амінокислоти фенілаланіну. Дієта починається в період новонародженості для запобігання порушенням навчання; однак він є обмежувальним і може бути важким для дотримання. Питання про те, чи можна послабити дієту в дитинстві або припинити її в підлітковому віці, чи її слід продовжувати протягом усього життя, залишається спірною темою, яку ми пропонуємо розглянути в цьому дослідженні. Це оновлена версія раніше опублікованого огляду.
Цілі
Для оцінки ефекту дієти з низьким вмістом фенілаланіну, розпочатої з діагностики для людей з фенілкетонурією. Оцінити можливі наслідки розслаблення або переривання дієти на інтелект, нейропсихологічні показники та смертність, ріст, харчовий статус, харчову поведінку та якість життя.
Документальна стратегія дослідження
Ми здійснили пошук у Реєстрі клінічних випробувань Кокранівського муковісцидозу та генетичних розладів, що включає посилання, виявлені в результаті всебічного пошуку електронних баз даних, ручного пошуку торгових видань та тез літератури.
Останній пошук реєстру вроджених помилок метаболізму: 30 квітня 2020 р.
Критерії відбору
Всі рандомізовані або квазірандомізовані контрольовані дослідження, що порівнювали дієту з низьким вмістом фенілаланіну та розслаблюючі або припиняючи дієтичні обмеження у людей з фенілкетонурією.
Збір та аналіз даних
Два автори самостійно оцінили придатність дослідження та якість методології, а потім вилучили дані.
Основні результати
У цей огляд ми включили чотири дослідження (251 учасник) і виявили незначні суттєві відмінності між групами втручання та контролю щодо результатів, що цікавлять. Концентрації фенілаланіну в крові були значно нижчими у учасників з фенілкетонурією на дієті з низьким вмістом фенілаланіну, ніж у тих, хто сидів на менш обмежувальній дієті: середня різниця (МД) через три місяці, -698,67 мкмоль/л (95% довірчий інтервал (ДІ), -869,44 до -527,89). Коефіцієнт інтелекту був значно вищим у учасників, які продовжували дієту з низьким вмістом фенілаланіну, ніж у тих, хто зупинився: МД через 12 місяців, 5,00 (95% ДІ, 0,40 - 9, 60). Однак результати коефіцієнта розвідки походять з одного дослідження.
Висновки авторів
Результати нерандомізованих досліджень дійшли висновку, що дієта з низьким вмістом фенілаланіну ефективно знижує концентрацію фенілаланіну в крові та покращує коефіцієнт інтелекту та нейропсихологічні показники. Ми не змогли знайти рандомізованих контрольованих досліджень, які оцінювали б ефект дієти з низьким вмістом фенілаланіну порівняно з відсутністю дієти при постановці діагнозу. На основі доказів нерандомізованих досліджень таке дослідження було б неетичним, і рекомендується починати дієту з низьким вмістом фенілаланіну під час діагностики. Існує невизначеність щодо точного рівня обмеження фенілаланіну та коли, якщо така дієта повинна бути послабленою. Цю проблему слід вирішити шляхом рандомізованих контрольованих досліджень; однак нові дослідження в цій галузі не плануються, тому ми не плануємо оновити це дослідження.
Спрощений резюме
Використання дієти для лікування фенілкетонурії
Випуск огляду
Ми розглянули дані про наслідки дієти з низьким вмістом фенілаланіну, розпочатої на початку життя у людей з фенілкетонурією. Ми також прагнули оцінити можливі наслідки розслаблення або припинення дієти на інтелект, якість життя та інші результати. Це оновлена версія опублікованого раніше огляду.
Фенілкетонурія - це спадкова хвороба, яка лікується обмеженням в їжі амінокислоти фенілаланіну. Дієту розпочинають у новонароджених для запобігання порушенням навчання; однак він є обмежувальним і може бути важким для дотримання. Чи можна розслабити дієту або припинити її в підлітковому віці, чи її слід продовжувати протягом усього життя, залишається суперечливою темою, яку ми хочемо розглянути в цьому дослідженні.
Дата пошуку
Докази актуальні до: 30 квітня 2020 року.
Характеристика дослідження
Цей огляд включає чотири дослідження, в яких брали участь 251 людина з фенілкетонурією. Одне дослідження розглядало наслідки припинення дієти з низьким вмістом фенілаланіну у віці чотирьох років; у другому дослідженні вивчався ефект повернення до дієти з низьким вмістом фенілаланіну у дітей, які раніше послабили дієту; у третьому дослідженні вивчався ефект збільшення споживання фенілаланіну у дітей, які продовжували дотримуватися дієти з низьким вмістом фенілаланіну з моменту встановлення діагнозу; і четверте дослідження (велике та багатоцентрове) вивчало використання суворої дієти з низьким вмістом фенілаланіну проти поміркованої дієти з низьким вмістом фенілаланіну у дітей, які вперше виявили діагноз.
Принципові результати
Через різницю між дослідженнями ми не змогли поєднати дані, отримані в чотирьох дослідженнях. Ми виявили мало основних відмінностей між групами втручання та контролю щодо результатів, що цікавлять. Концентрації фенілаланіну в крові були значно нижчими у учасників з фенілкетонурією на дієті з низьким вмістом фенілаланіну, ніж у тих, хто сидів на менш обмежувальній дієті: середня різниця (МД) через три місяці, -698,67 мкмоль/л (95% довірчий інтервал (ДІ), -869,44 до -527,89). Коефіцієнт інтелекту був значно вищим у учасників, які продовжували дієту з низьким вмістом фенілаланіну, ніж у тих, хто зупинився: МД через 12 місяців, 5,00 (95% ДІ, 0,40 - 9, 60). Однак результати коефіцієнта інтелекту виходять з одного дослідження. Потрібні додаткові дослідження, щоб показати, чи не ризиковано з часом розслабити дієту; однак, нових досліджень у цій галузі не передбачається, і тому ми не плануємо оновлювати огляд.
Якість доказів
Загальна якість доказів різниться залежно від досліджень.
Постмонтаж редагували Барбара Делаж та Кокрейн Франція. Помилка перекладу чи в оригінальному тексті? Будь ласка, надсилайте свої коментарі на адресу: [захищено електронною поштою]