Дифузне інтерстиціальне захворювання легенів, що виявляє антисинтетазний синдром у 2 випадках
Нізар Ель Буарді
1 Відділення рентгенології, Університетський лікарняний центр Хасана II, Фес, Марокко
2 Медичний та фармацевтичний факультети Університету імені Сіді Мохамеда Бен Абделли, Фес, Марокко
Аміна Алауї
1 Відділення рентгенології, Університетський лікарняний центр Хасана II, Фес, Марокко
2 Медичний та фармацевтичний факультети Університету імені Сіді Мохамеда Бен Абделли, Фес, Марокко
Мерієм Халуа
1 Відділення рентгенології, Університетський лікарняний центр Хасана II, Фес, Марокко
2 Медичний та фармацевтичний факультети Університету імені Сіді Мохамеда Бен Абделли, Фес, Марокко
Юсеф Ламрані
1 Відділення рентгенології, Університетський лікарняний центр Хасана II, Фес, Марокко
2 Медичний та фармацевтичний факультети Університету імені Сіді Мохамеда Бен Абделли, Фес, Марокко
Мер'єм Бубу
1 Відділення рентгенології, Університетський лікарняний центр Хасана II, Фес, Марокко
2 Медичний та фармацевтичний факультети Університету імені Сіді Мохамеда Бен Абделли, Фес, Марокко
Мустафа Мааруфі
1 Відділення рентгенології, Університетський лікарняний центр Хасана II, Фес, Марокко
2 Медичний та фармацевтичний факультети Університету імені Сіді Мохамеда Бен Абделли, Фес, Марокко
Бадердін Аламі
1 Відділення рентгенології, Університетський лікарняний центр Хасана II, Фес, Марокко
2 Медичний та фармацевтичний факультети Університету імені Сіді Мохамеда Бен Абделли, Фес, Марокко
резюме
Антисинтетазний синдром (SAS) - це запальна міопатія, часто пов’язана із ураженням легенів, особливо паренхіматозною (дифузна інфільтруюча пневмонія). Зовнішньогрудні прояви, пов'язані з ураженням легень, можуть керувати діагнозом: міалгія, поліартралгія, синдром Рейно, еритематозний гіперкератоз дощової щілини та лихоманка. Зіткнувшись із викликаючою клінічною та рентгенологічною картиною, наявність антитіл проти тРНК-синтетази дозволяє підтвердити діагноз, зокрема анти-Jo1. Ураження легень є основним прогностичним фактором, отже, показанням до інтенсивної імунодепресивної терапії на основі кортикостероїдної терапії, імунодепресантів або їх комбінації. Краще усвідомлення цього стану з легеневим виявленням дасть можливість швидко та адекватно вести лікування, а отже, і поліпшити прогноз.
Анотація
Антисинтетазний синдром (АСС) - це запальна міопатія, яка зазвичай асоціюється із ураженням легенів, особливо паренхіматозним (дифузний інфільтративний пневмоніт). Зовнішньогрудні прояви, пов’язані із ураженням легенів, можуть вказувати на діагноз: міалгії, поліартралгії, синдром Рейно, еритематозний долонний гіперкератоз з тріщинами та лихоманкою. Враховуючи сугестивну клінічну та рентгенологічну картину, наявність антитіл до аміноацил-трансферної РНК (тРНК) -синтетази дозволяє підтвердити, зокрема, активність антитіл Anti Jo-1. Ураження легень є головним прогностичним фактором, отже, показанням до інтенсивної імунодепресивної терапії на основі кортикостероїдів, імунодепресивних препаратів або їх асоціації. Краще усвідомлення цього розладу, виявлене легеневими проявами, може забезпечити раннє та адекватне лікування та поліпшити прогноз пацієнта.
Вступ
Антисинтетазний синдром - це рідкісна первинна запальна міопатія, що характеризується асоціацією міозиту, характерних аномалій шкіри, таких як еритематозний еритематозний гіперкератоз кистей рук та синдром Рейно, а також запальний поліартрит. Ураження легенів є частим явищем і може бути виявлене при дифузній інфільтруючій пневмонії (ПІД). Біологічно цей стан характеризується наявністю специфічних антинуклеарних аутоантитіл, званих «антисинтетазами» (АСК), націленими на ферменти, що беруть участь у транскрипції тРНК, звідси і назва синдрому. Серед АСК антитіло проти Jo-1 було першим виявленим і єдиним, що застосовувалося регулярно. У цьому рукописі ми описуємо спостереження за 02 пацієнтами, допущеними до дослідження дифузної інфільтруючої пневмопатії, і етіологічна оцінка яких була на користь позитивного синдрому анти-Jo-1-антисинтетази. Потім ми обговоримо основні клінічні, рентгенологічні та прогностичні аспекти цього стану.
Пацієнт і спостереження
КТ грудної клітини в осьовому розрізі, паренхіматозная фенестрація (ПІН): легеневий інтерстиціальний синдром, що складається з ділянок меленого скла, внутрішньодолькових сіток, кістозних зображень, з’єднаних товстими стінками (червона стрілка) (стільник), а також бронхіолектазії шляхом тракції (синя стрілка) аспект PINS. Аномалії переважали задно-базально двобічно
КТ грудної клітини в осьовому (а, б) і сагітальному (в) відділі, паренхіматозная фенестрація: інтерстиціальний синдром, що складається з легеневих мікромодулів і вузликів з центрально-долевим і субплевральним лімфатичним розподілом, двосторонні осередки шліфованого скла на рівні легеневих основ, потовщення легені. міждолькові перегородки, ці аномалії переважно задно-базальні та двосторонні
Обговорення
Додаткове залучення грудної клітки в процесі SAS дуже неоднорідне, воно включає:
Пошкодження м’язів: ураження м’язів дозволило класифікувати САС серед запальних міопатій. Його поширеність становить від 74% до 100%, а в деяких випадках може бути нижчою, ніж у IRS. Це більше спостерігається при САС із позитивним анти-Jo1 Ab (70%) [6]. Клінічний вигляд варіабельний, він може бути важким (дефіцит проксимальних м’язів), симптомами пауків (втома при напрузі, міалгія), безсимптомним або відсутнім (аміопатичний). Біль при пальпації м’язових мас слід шукати під час клінічного обстеження. Слід широко призначити дозування креатинфосфокінази (КФК). Він часто є позитивним, за винятком аміопатичних форм, які легко асоціюються з формами анти-PL 7 та анти-PL 12. Електроміограма (ЕМГ) показує міогенний слід. МРТ використовується для направлення можливого зразка біопсії. Ці 02 залишаються марними перед асоціацією ПІД, надторакальних ознак та позитивом одного з антисинтетазних антитіл.
Залучення суглобів: участь суглобів коливається від 16 до 94% [9]. Запальна поліартралгія є найпоширенішою і найменш серйозною, переважно в дрібних суглобах. Ерозивний артрит зустрічається набагато рідше і серйозніше. Описані також периартикулярні кальцифікати та недеформуючий артрит. Позитивність ревматоїдного фактора або антицитрулінових пептидів визначає змішану сутність перекриття з ревматоїдним артритом [14].
Ураження шкіри: механік руки: це фісурний та еритематозний гіперкератоз латерального аспекту пальців. Його поширеність становить близько 16-21%. Незважаючи на рідкість і неспецифічність, він допомагає в діагностиці [15].
Феномен Рейно: його поширеність становить близько 50%; різного ступеня тяжкості, що може бути причиною крайніх випадків розвитку цифрових виразок [16].
Можуть бути присутні інші шкірні прояви, включаючи папули Готтрона, бузкову еритему повік, склеродактилію або телеангіектазії.
Інші більш рідкісні атаки, серцевий: перикардит залишається найбільш частим і асоціюється з антитілом PL7.
Тим не менше, можна встановити деякі прогностичні фактори:
Режим одкровення: Гостра ІРС, яка часто асоціюється із задишкою та лихоманкою, асоціюється з високим рівнем смертності, особливо якщо задишка важка (стадія NYHA III або IV) [9]. Захоплення дихальних м’язів та додаткова інгаляційна пневмонія погіршують прогноз.
Гістологічний тип: гостре пошкодження альвеол має поганий прогноз. Здається, POC має кращий прогноз порівняно з іншими формами PID, включаючи PINS та PIC [19].
Ураження судин: тип ПАУ є фактором поганого прогнозу. Це виправдовує регулярне та тривале спостереження за хворими на САС. Елементи, на які слід стежити, включають клінічні параметри (оцінка м’язової слабкості, задишки, тріщин, шкірних ознак). Дослідження м’язів (ферменти +/- ЕМГ), візуалізація грудної клітки та ЕФР, а також скринінг на ПАГ за допомогою ехокардіографії. Рівень ASA може стати недоступним після відновлення [20].
Висновок
На закінчення слід зазначити, що ураження інтерстиціального відділу легень залишається дуже поширеним явищем під час SAS. Наявність характерних позагрудних ознак та позитивність антитіл проти тРНК синтетази підтверджують діагноз. Комбінація кортикостероїдів та імунодепресантів виправдовується тяжкістю прогнозу та слабкою реакцією лише на терапію кортикостероїдами у цих пацієнтів. На додаток до діагностичних обстежень та традиційних спостережень, RFE надають відповідні елементи для оцінки терапевтичної ефективності. Пошуки антисинтетазних антитіл в даний час знаходять своє свідчення в будь-якому ПІД, який не підтвердив своє походження.
Конфлікт інтересів
Автори не заявляють конфлікту інтересів.
Внески авторів
Ель Буарді Нізар провів бібліографічне дослідження та написав рукопис. Аміна Алауї сприяла написанню статті. Мер'єм Бубу, Юсеф Ламрані, Мустафа Мааруфі брали участь у діагностичному веденні пацієнтів. Бадердінне Аламі здійснював нагляд, виправляв інтерпретацію рентгенологічних зображень і брав участь у виправленні рукопису та відборі зображень. Усі автори брали участь у проведенні цієї роботи. Вони прочитали та затвердили остаточну версію рукопису.