Дифузний проліферативний гломерулонефрит
Дифузний проліферативний гломерулонефрит це термін, що використовується для опису окремої гістологічної форми гломерулонефриту, поширеного при різних типах системних запальних захворювань, включаючи аутоімунні захворювання (системний червоний вовчак, васкулітні синдроми) та інфекційні процеси.
Понад 50% клубочків (дифузні) демонструють ріст мезангії, епітеліальних, ендотеліальних (проліферативних) та запальних клітин (гломерулонефрит). Натомість, коли уражено менше 50% клубочків, викликається стан проліферативний вогнищевий, патологічна сутність з можливістю прогресування до дифузної форми. Діагноз підозрюється у пацієнта із системним запальним захворюванням з гематурією, протеїнурією та активним сечовим осадом або азотемією.
Спорадичні форми захворювань нирок, які можуть проявлятися гістологічно як вогнищеві, сегментарні, некротизуючі або півмісяцеві - гломерулонефрит з невстановленою частотою включає мікроскопічний поліангіт, синдром Чурга-Стросса, змішану геоглобулінемію, що проявляється мембранопроліферативним гломерунефритом. При важких формах проліферація епітелію знищує простір Боумена. Це призводить до гострої ниркової недостатності, яка проявляється гострою анурією або стадією зниження функції нирок. Мимовільна ремісія зустрічається рідко, і лікування не дає сприятливих результатів.
Патогенез та причини
Більшість випадків дифузного проліферативного гломерулонефриту виникає внаслідок зберігання імунних комплексів у мезангії, клубочкових, субендотеліальних або субепітеліальних базальних мембранах. Антитіла можуть утворювати імунні комплекси з циркулюючою ДНК перед зберіганням або можуть зв’язуватися безпосередньо з негломерулярними антигенами, вже посадженими в мезангії.
Активація системи комплементу класичними шляхами імунними комплексами або опосередкованою безпосередньо клітинно при ANCA-асоційованому гломерулонефриті визначає набір запальних клітинних інфільтратів (лімфоцитів, макрофагів, нейтрофілів), проліферацію клітин мезангіальних та ендотеліальних клітин та некроз. У більш важких випадках можуть спостерігатися ріст клітин та фібринові тромби. Результатом є закупорка капілярних петель і склероз, схильний пацієнта до гіпертонії та ниркової недостатності.
Клітинна та імунологічна атака клубочків робить базальну мембрану клубочка проникною для білків, еритроцитів та лейкоцитів. Аналіз сечі під час активного запалення характерно показує активний осад сечі.
Хвороба базальної мембрани клубочка - це аутоімунна сутність, при якій антитіла спрямовані проти колагену IV типу в базальній мембрані клубочка. Зв’язування цих антитіл з мембраною індукує швидко прогресуючий гломерулонефрит та посилення гломерулонефриту. Клінічний комплекс анти-MBG-нефриту та легеневих кровотеч викликає синдром Гудпасчера.
В нодозний поліартеріїт В даний час гістопатологічними ураженнями є вогнищевий сегментарно-некротизуючий гломерулонефрит та пауко-імунний та півмісяцевий. При синдромі Чурга-Стросса у меншості пацієнтів може розвинутися вогнищевий сегментарний некротизуючий гломерулонефрит, при змішаній кріоглобулінемії морфологічно характерним ураженням є дифузний мезангіальний або мембранопроліферативний гломерулонефрит. Для пурпури Henoch-Sconlein мікроскопічний вигляд може варіюватися від м’якої мезангіальної проліферації та розширення до дифузної проліферації з клубочковим півмісяцем.
В ревматоїдний артрит проліферативні дифузні ураження гломерулонефриту та потовщення базальної мембрани спричинені субепітеліальними імунними відкладеннями.
Дифузний проліферативний гломерулонефрит може ускладнити гострий імунний гломерулонефрит внаслідок паразитарних, вірусних, бактеріальних, грибкових інфекцій. Дифузний проліферативний гломерулонефрит є загальновідомим ускладненням гострого та підгострого бактеріального ендокардиту і зазвичай асоціюється з гіпокомплементемією. Ураження клубочків, як правило, проходить після ерадикації серцевої інфекції. Сонячний нефрит - це синдром, що характеризується складним імунним гломерулонефритом, вторинним по відношенню до шлуночкових шлуночкових вставок, введених для лікування гідроцефалії.
Організм, який найчастіше атакує, це Коагулазонегативний стафілокок. Ниркові порушення є легкими і пов’язані з гіпокомплементемією. Нефротичний синдром ускладнює 30% випадків. Гострий проліферативний гломерулонефрит може також ускладнити хронічні гнійні інфекції та вісцеральні абсцеси. У пацієнтів зазвичай спостерігається лихоманка невідомого походження та активний осад. Хоча біопсія нирок використовується для виявлення імунних відкладень IgG та C3, рівні комплементу сироватки в межах норми.
Причини та фактори ризику
Ознаки та симптоми
історії орієнтована на причину дифузного проліферативного гломерулонефриту та супутні симптоми. Хоча у меншості пацієнтів може бути безсимптомно і їм діагностується під час планового лабораторного обстеження, у більшості пацієнтів спостерігаються ознаки первинного захворювання, а також захворювання, пов'язаного з пошкодженням нирок.
Дифузний проліферативний гломерулонефрит підозрюється у пацієнтів із нещодавно перенесеною стрептококовою інфекцією, інфекційним захворюванням або системним червоним вовчаком або у пацієнтів із синопульмональною хворобою з нещодавній дебют з наступного:
- гіпертонія, мікроскопічна або груба гематурія
- нефротична або нефротична протеїнурія
- сироватковий креатинін вище 0,4 мг/дл
- олігоанурія та симптоми уремії у важких випадках.
Дифузний проліферативний гломерулонефрит буде запідозрений у пацієнта з іншими системними захворюваннями та недавньою появою вищезазначених ознак. Неспецифічні симптоми, включаючи нудоту, блювоту, втому чи втрату ваги, можуть свідчити про уремію або симптоми первинного захворювання.
Висип, фоточутливість, виразки в роті, артралгії, артрити, серозити або неврологічні, ниркові, гематологічні чи імунологічні розлади свідчать про те, що системний червоний вовчак як основне захворювання.
Історія кашлю, задишки, кровохаркання та захворювань нирок свідчить про те, що Синдром Goodpasture. Пацієнти з Гранулематоз Вегвенера представляє синопульмональну хворобу (біль у навколоносових пазухах та дренаж з гнійними або кров’янистими виділеннями та виразками/перфорацією слизової оболонки носа, що іноді призводить до деформації носа), серозним отитом, кашлем, задишкою та кровохарканням.
Пацієнти з IgA-нефропатія (Хвороба Бергера) може представляти класичні елементи болю в боці та грубої гематурії після інфекцій верхніх дихальних шляхів. У інших може бути випадково виявлена лише млява мікрогематурія. Рідко у пацієнтів спостерігається гострий гломерулонефрит, ниркова недостатність та нефротичний синдром.
Медичний огляд
Якщо азотемія присутні, преренальні та постренальні причини будуть виключені.
Неспецифічні елементи дифузним проліферативним гломерулонефритом є гіпертонія та лихоманка, що присутні в інфекційній та неінфекційній формі.
Елементи, пов’язані із системним червоним вовчаком, викликають гострий початок кон’юнктивіту, епісклериту, світлочутливості, виразки в роті, малярійної висипки, плеврального випоту, психозу, судом, нерозивного артриту або артралгії.
Елементи, пов'язані з хворобою пауці (хвороба проти MBG, гранулематоз Вегенера та синдром Гудпасчера) Вони включають:
- синусит, отит, деформація носа, кровохаркання
- легенева консолідація, що передбачає легеневі крововиливи.
- фарингіт, гастроентерит
- імпетиго - найпоширеніша причина постстрептококового гломерулонефриту у всьому світі.
Діагностичний
Уриноаналіза
- відсутні специфічні сечовивідні елементи, які точно прогнозують наявність гломерулонефриту
- наявність еритроцитів говорить про гломерулонефрит
- протеїнурія, лейкоцити можуть бути присутніми або відсутніми
- у пацієнтів з вовчаком збільшення осаду сечі викликає підозру на гістологічну трансформацію.
Повний аналіз крові
Біохімія крові
- рівень креатиніну та сечовини у сироватці крові підвищений
- Сироватковий альбумін може бути знижений, якщо пацієнт нефротичний
Серологічні тести
- позитивні антинуклеарні антитіла свідчать про вовчаковий нефрит, 95% хворих на вовчак мають, але неспецифічні
- Позитивні тести на анти-Sm та анти-дволанцюгові антитіла є більш специфічними для вовчака, що вказує на активне або хронічне захворювання
- низький рівень комплементу С3, С4 і СН50 передбачає червоний вовчак, інфекційний гломерулонефрит, постстрептококовий гломерулонефрит або кріоглобулінемію
- ANCA позитивний майже у всіх пацієнтів з гранулематозом Вегенера
- Тести, позитивні на антитіла проти GMB, вказують на хворобу на GMB та синдром Гудпасчера. Ці циркулюючі антитіла є у понад 90% пацієнтів, хоча їх титр не корелює з проявами або перебігом захворювання нирок або легенів.
- високий титр антистрептолізину О показує стрептококову інфекцію, що вказує на можливість постстрептококового гломерулонефриту. Оскільки 20% пацієнтів не виявляють високого титру антистрептолізину O, слід протестувати інші антистрептококові антитіла: анти-ДНК-аза В, антигіалуронідаза
- Культура глотки на бета-гемолітичні стрептококи групи А, як правило, негативна
- Рівень IgA в сироватці крові підвищений у більш ніж половини пацієнтів з IgA-нефропатією
Виконані процедури
Біопсія нирки:
Біопсія нирок є стандартним критерієм діагностики анти-GMB нефриту. Для гістологічної діагностики буде проведена біопсія нирки, а для класифікації - вовчак.
У пацієнтів з вовчаком, які вже мають гістологічну класифікацію, збільшення аномального сечового осаду викликає підозру на гістологічну трансформацію. Біопсія буде повторена.
Гістологічне дослідження: мікроскопія показує помітну гіперклітинність ендотеліальних та мезангіальних клітин, потовщення капілярів або їх облітерування, запальну інфільтрацію клітин. При важких формах може бути присутнім проліферація епітеліальних клітин з утворенням півмісяця, некроз та склероз. Запальний інфільтрат та фіброз також можуть бути присутніми в інтерстиції. Проліферація ендокапілярів типова для постстрептококового гломерулонефриту.
Диференціальна діагностика викликається наступними захворюваннями:
- мембранний гломерулонефрит, проліферативна мембрана, нестрептококовий, постстрептококовий, швидко прогресуючий,
- Синдром Goodpasture,
- важка серцева недостатність,
- ниркова недостатність,
- тромбоз ниркових вен,
- імунний васкуліт.
Лікування
Дифузний проліферативний гломерулонефрит через вовчак
Метилпреднізолон у поєднанні з мофетилом мікофенолату або циклофосфамідом показаний при цьому типі гломерулонефриту. Дослідження показують, що мофетил мікофенолат дорівнює або кращий за циклофосфамід при індукуванні ремісії при вовчаковому нефриті. Здається, лікування допомагає проблемним пацієнтам, які не піддаються традиційній терапії гломерулонефриту з невеликою кількістю побічних ефектів. Як результат, мофетил мікофенолат повинен бути найкращим препаратом поряд із стероїдами.
Плазмаферез, загальне лімфоїдне опромінення та циклоспорин дають різні результати, але їх можна розглядати при серйозних, тугоплавких причинах. Азатіоприн зазвичай використовують як альтернативу циклофосфаміду, особливо у пацієнтів, яких турбує порушення фертильності.
Дифузний проліферативний гломерулонефрит, спричинений IgA-нефропатією
Дієта
Зменшення харчової солі нижче 2 г на добу рекомендується усім пацієнтам з гіпертонією та нефрозом. Обмеження білка до 40-60 г/добу може уповільнити захворювання нирок, тим, хто страждає набряками, рекомендується обмежувати кількість рідини.
прогноз
- Перинефретичний та нирковий абсцес
- Нецукровий діабет
- Синдром Альпорта - спадковий нефрит
- Абсцес нирки
- гломерулонефрит
- Гостра ниркова недостатність - ІРА
- Хронічна ниркова недостатність - ХХН
- Камені в нирках
- Полікістоз нирок
- Нефротичний синдром
- Аномальний запах сечі
- Швидке харчування та порушення функції нирок - є зв’язок?
- Нирки
Якщо донедавна було відомо, що забруднення повітря негативно впливає на серце і легені.
В умовах, коли марафони стають все більш і більш популярними, проведені результати нещодавніх досліджень .
Перш ніж відчути симптоми хвороби нирок, більшість людей втрачають 80-90% функції нирок.