Діти з гемофілією в школі - Основи гемофілії
Можливо, ви чули про гемофілію, «хворобу крові». Багато людей знайомі з цією хворобою, але існує багато помилкових або застарілих ідей. Тим не менше, є кілька речей, які слід врахувати, щоб уникнути надмірної кровотечі або правильно реагувати в екстрених випадках. Особливо доглядачі за дітьми повинні бути добре проінформовані про це. Тому ми зібрали для вас найважливішу інформацію.
Професор доктор Ральф Кнофлер, Фахівець з педіатрії відповідає на наступні запитання у відео "Найважливіші речі про гемофілію":
Стенограма відео
Що таке гемофілія?
Гемофілія - це те, що відоме як гемофілія. Він поставляється у двох різних формах:
- Якщо фактор згортання 8 відсутній, це називається гемофілією А.,
- а якщо фактор згортання 9 відсутній, це називається гемофілією В.
У цих хворих порушується згортання крові. Це означає, що рани практично кровоточать довше і що може бути більше кровотеч у разі травм, або, якщо цих пацієнтів прооперувати, буде більше кровотеч, якщо фактор згортання концентрації, який необхідний пацієнтам, не отримують заздалегідь.
Чи можуть діти з гемофілією вести нормальне життя?
Так, діти з гемофілією можуть вести нормальний спосіб життя, принаймні в країнах, які можуть дозволити собі належне лікування. Оскільки концентрація фактора згортання, яка потрібна цим дітям, дуже дорога.
- Пацієнти з важкою формою цього захворювання крові, а також з середньою формою отримують відсутній концентрат фактора згортання як профілактичний засіб і, таким чином, можуть вести нормальний спосіб життя, можуть нормально відвідувати дитячі заклади, а також можуть займатися цілим рядом видів спорту.
- Пацієнти з легкими формами гемофілії не потребують концентратах факторів згортання. Цих пацієнтів потрібно лікувати лише в тому випадку, якщо насправді трапляється кровотеча або якщо ці пацієнти переносять операцію або, наприклад, видалення зуба.
Чим повсякденне життя дітей з гемофілією відрізняється від повсякденного життя інших дітей?
Найбільша особливість пацієнтів з цією гемофілією полягає в тому, що пацієнтам з важкою та середньою формою дози необхідно вводити відсутній фактор згортання крові кілька разів на тиждень. Спочатку це робить контрольний лікар. Потім батьки навчаються, а потім пацієнти самі про це піклуються, і ці регулярні дози концентрату фактора, природно, означають певний поворотний момент. Зазвичай буває, що діти дуже добре до цього звикають, і тоді вони можуть вести звичне повсякденне життя.
Тож врешті-решт саме цей регулярний подарунок факторного концентрату допомагає визначити повсякденне життя.
Чи впливає тяжкість захворювання на повсякденне життя?
Так, це впливає, оскільки це профілактичне введення відсутнього фактора згортання здійснюється у пацієнтів з важкою та середньою формами гемофілії. Це регулярне профілактичне введення концентрату фактора згортання крові не потрібне при легких формах гемофілії. Ці пацієнти отримують фактор згортання, який вводять їм у вени лише у випадку кровотечі або коли їм роблять операцію.
А концентрат фактора згортання вводиться через вену, кілька разів на тиждень:
- При гемофілії А - два-три рази на тиждень,
- при гемофілії В зазвичай один раз на тиждень або, можливо, навіть кожні 14 днів, залежно від типу концентрату фактора згортання у цих пацієнтів.
Що повинні знати вчителі та опікуни, які доглядають за дитиною з гемофілією?
Перш за все, важливо узгодити ситуацію з батьками. Це вроджена хвороба, що означає: батьки вже кілька років добре знайомі з цією хворобою, багато читають про цю хворобу, і я думаю, що це дуже важливо,
- що ви говорите зі своїми батьками про цю хворобу,
- також про те, що слід врахувати,
- коли телефонувати батькам,
- на які ознаки кровотечі слід звертати увагу,
- У яких випадках повинні бути проінформовані батьки або, в гіршому випадку, лікар невідкладної допомоги.
Як лікується гемофілія?
Профілактичне лікування проводиться пацієнтам із важкою та середньою формами гемофілії. Це означає: Ці пацієнти зазвичай отримують відсутній фактор згортання, який вводять у вену кілька разів на тиждень -
- з гемофілією А два-три рази на тиждень,
- з гемофілією В зазвичай один раз на тиждень або, можливо, навіть кожні 14 днів, залежно від типу концентрату фактора згортання крові у цих пацієнтів.
Є деякі пацієнти, які отримують лікування за допомогою препаратів або препаратів, які навіть вводять під шкіру. Це дуже сучасна форма лікування.
Пацієнти з легкою формою гемофілії не потребують профілактичного лікування, їх лікують лише у разі кровотечі.
Як змінилося лікування гемофілії за останні кілька десятиліть?
Протягом багатьох років доступні високочисті концентрати факторів згортання, які пацієнти роблять самі собі. Це замінює відсутність або значно знижений фактор згортання крові, і пацієнти можуть вести нормальний спосіб життя, а також займатися певними видами спорту. І справа в тому, що ці діти та підлітки вступають у зрілий вік цілком нормально, як правило, зі здоровими суглобами, так що вони цього не роблять, як це було досить часто в минулому, коли ці факторні концентрати ще не були доступні у цій формі, що згодом їм довелося пересуватися з відповідними засобами для ходьби або лише в інвалідному візку.
Наскільки ймовірно, що кровотеча виникне спонтанно?
Дуже малоймовірно, що відбудеться сильна спонтанна кровотеча. Звичайно, іноді може виникати спонтанна кровотеча, наприклад, при носовій кровотечі, подібно до того, як носова кровотеча може виникати у дітей зі здоровою коагуляцією. Але відповідні спонтанні кровотечі, що загрожують цілком, дуже малоймовірні у пацієнтів з гемофілією. За цими пацієнтами доглядають у центрах згортання крові та пристосовують до певного концентрату фактора згортання.
Діти та батьки, як правило, добре навчені та добре поінформовані про свою хворобу, а також, як правило, знають загрожуючі симптоми або симптоми кровотечі, де вони повинні звітувати перед вихователями.
Вікторина: Чи знаєте ви, як правильно реагувати?
У повсякденному житті у дітей з гемофілією можуть виникнути ситуації, які важко оцінити. Для початку ми підготували для вас короткий тест. Дізнайтеся, чи знаєте ви, як правильно реагувати в надзвичайних ситуаціях: