Дитяча гіперхолестеринемія Крок за кроком у педіатрії
Ж.-П.Жірарде
Дерево рішень - Коментарі
Лікування гіперхолестеринемії (ГК) у дітей повинно бути адаптоване до рівня серцево-судинного ризику, пов'язаного з цим. Насправді всі ГК у дітей не несуть однакового ризику. Деякі з них, домінуючі у спадок, несуть високий ризик передчасної серцево-судинної захворюваності та смертності у молодих дорослих і можуть виправдати початок лікування зниження рівня холестерину в дитячому віці як первинну профілактику ішемічної хвороби серця.
Таким чином, цілями ведення дитини з гіперхолестеринемією буде підтвердження ХК, оцінка важливості гіперхолестеринемії ЛПНЩ, затвердження її примітивної природи, а потім пошук моногенних спадкових форм, зокрема, атерогенів, щоб почати відповідне лікування та моніторинг.
(1) Підтвердження HC та оцінка важливості високого рівня холестерину LDL вимагають двох перевірок кожні кілька тижнів. Порогові значення, що визначають нормальні та патологічні значення загального холестерину, холестерину ЛПВЩ, холестерину ЛПНЩ та тригліцеридів у дітей, наведені в таблиці №1. Холестерин ЛПНЩ розраховується на основі виміряних значень загального холестерину, холестерину ЛПВЩ та тригліцеридів за формулою Фрідевальда:
LDL холестерин (мг/дл) = загальний холестерин - холестерин HDL - тригліцериди/5.
(2) Підтвердження примітивної природи ХК вимагає ретельного обстеження дитини на предмет причинно-наслідкової патології. Основні педіатричні стани, які можуть ускладнитися при HC, наведені в таблиці 2. Ми також повинні шукати пов'язані з цим клінічні фактори ризику (ожиріння або надмірна вага, високий кров'яний тиск і, у підлітків, активне або пасивне куріння),
(3) Перевірити наявність спадкової передачі HC. Цей крок заснований на пошуку сімейної історії. Спадкові HCs успадковуються автосомно-домінантно і тому виражаються гетерозиготними. На практиці у одного з двох батьків та статистично половини братів і сестер також спостерігається гіперхолестеринемія.
Отже, сімейне опитування повинно включати визначення рівня холестерину у родичів першого ступеня та шукати прийом препаратів, що знижують рівень холестерину, та/або наявність передчасних серцево-судинних подій у сім'ях батьків та батьків. Ця інформація буде передана в генеалогічне дерево.
Наприкінці цього дослідження можна відрізнити домінуючі моногенні спадкові форми від полігенних форм, під час яких холестерин ЛПНЩ часто нижчий і які, перш за все, не мають специфічних характеристик суворої менделівської передачі: біологічний профіль батьків та братів і сестер є різною.
Лікувати та контролювати HC
(4) Дієтичне лікування рекомендується спочатку всім дітям із підтвердженою ГК. Це лікування ні в якому разі не повинно призводити до обмежувальної дієти, але ґрунтується на рекомендаціях щодо дієтичного балансу, відповідно до рекомендацій Національної програми з охорони здоров’я, і головним чином полягає у виправленні найбільш частих дієтичних помилок:
шляхом обмеження споживання насичених жирних кислот та холестерину на користь поліненасичених жирних кислот (зокрема, серії Омега 3) та мононенасичених жирних кислот;
заохочуючи споживання продуктів, багатих клітковиною (фрукти та овочі), які потрібно пропонувати під час кожного прийому їжі, незалежно від їх форми: сирі, варені, компоти, салати;
подбайте про підтримку нормального споживання калорій відповідно до віку.
Дієтичне лікування слід продовжувати щонайменше 6 місяців, перш ніж оцінювати його ефект та розглядати можливе медикаментозне лікування.
(5) Показання до медикаментозного лікування обмежуються дітьми з домінуючою моногенною спадковою ГК, коли після 6-12 місяців дієтичного лікування рівень холестерину ЛПНЩ залишається високим і перевищує 190 мг/дл.
Вік початку лікування залишається обговорюваним; це значною мірою залежить від сімейного контексту та наявності інших факторів ризику, клінічних чи біологічних
Коли показана медикаментозна терапія, статини можуть призначатись як перший рядок дорослим. Їх хороша переносимість та ефективність були продемонстровані у великих груп дітей у віці 8 років, хоча досі існує невизначеність щодо їх довготривалої переносимості.
Смоли (холестирамін), чия дуже неприємна смакові якості відповідає дітям за погане дотримання терапії та, часто, за несвоєчасне припинення лікування, тепер повинні бути зарезервовані для рідкісних протипоказань для статинів.