Дитячі епілепсії

Професор доктор Хартмут Сімес

Термін "епілепсія" походить від грецької мови і означає раптово схоплене та пригнічене. У Стародавній Греції уявляли, що епілепсію нав'язують людям боги або демони. Однак епілепсія - це захворювання органів, як будь-яке захворювання будь-якого іншого органу в нашому організмі.

Що відбувається в нашому мозку під час епілептичного нападу? У здорових людей активність мільярдів нервових клітин нашого мозку точно координується за допомогою електричних та хімічних сигналів. У хворих на епілепсію цей баланс тимчасово порушується. Раптово багато нервових клітин розряджаються одночасно. Ці ненормальні розряди поширюються в мозку і неприродним чином дратують окремі ділянки мозку або весь мозок. Залежно від подразнених ділянок мозку, прояв епілептичного нападу дуже різний.

Якщо у людини є лише один судомний напад, спричинений одноразовим, тимчасовим, швидко зникаючим розладом мозку (наприклад, гіпоглікемією), такий напад називається «епізодичним нападом». Типовим прикладом випадкових нападів є фебрильні напади, які провокуються гарячкою у маленьких дітей. Епілепсія, навпаки, - це зміна стану мозку, що проявляється повторюваними епілептичними нападами.

Епілепсія може тривати все життя або виліковуватись протягом більш короткого або тривалого періоду часу. До 20 років приблизно у 5% населення буде принаймні один епілептичний напад. Близько 0,5-1% населення Німеччини страждає на епілепсію; Тому епілепсія є найпоширенішим хронічним захворюванням нервової системи у дітей та підлітків.

Причини епілепсії

Епілепсія може мати дві причини, і ці фактори можуть бути ефективними як окремо, так і разом: 1. спадкова схильність до епілептичних нападів; 2. вроджене або набуте пошкодження мозку. Крім того, роль відіграють впливи навколишнього середовища; вони часто відповідальні за те, що епілепсія виявляється в певний момент часу, наприклад, після сильного недосипу.

Епілепсії не є спадковими захворюваннями у вужчому розумінні, оскільки не судоми передаються нащадкам, а лише схильність до судом. Епілепсія успадковується лише приблизно у 5-10% дітей та підлітків з епілепсією (так звана ідіопатична епілепсія).

Вроджене або набуте пошкодження мозку на сьогоднішній день є основною причиною; в цих випадках ми говоримо про симптоматичну епілепсію. Безперечно найбільш поширеними є шкідливі впливи, які впливають на мозок під час його розвитку та дозрівання, тобто до народження, під час народження та в перші роки життя. У дітей відіграє роль тимчасова сильна нестача кисню (наприклад, під час пологів), інфекції, вади розвитку мозку та порушення обміну речовин. Травми головного мозку внаслідок нещасних випадків, інфекцій, пухлин головного мозку та розладів кровообігу можуть призвести до епілептичних припадків у будь-якому віці.

Важливо знати, що у переважної більшості симптоматичних епілепсій немає прогресуючої хвороби головного мозку, але що шрам від пошкодження мозку, який давно минув, відповідає за виникнення судом. Як і раніше, і сьогодні все ще буває так, що, незважаючи на всі доступні методи обстеження, з’ясувати точну причину епілепсії можливо лише приблизно у 25% усіх дітей та підлітків з епілепсією.

Судоми та епілепсія

Комісія Міжнародної ліги проти епілепсії детально описала різні напади та визначила їх імена. Розрізняють дві групи: фокальні судоми, при яких процес судом відбувається в обмеженій ділянці кори головного мозку, та генералізовані напади, в яких весь мозок бере участь в епілептичному процесі. Часткові напади поділяються далі на прості часткові напади, при яких свідомість повністю зберігається, та складні часткові напади, при яких свідомість затьмарюється. Вогнищеві напади також можуть перетворитися на генералізовані напади вторинно, тоді говорять про "вторинне узагальнення" .

У разі генералізованого нападу пацієнт, як правило, помітно помутнів або втратив свідомість. Генералізовані напади можуть супроводжуватися рухом тіла або без нього. Генералізовані судоми включають такі типи судом:

Відсутні (паузи в усвідомленні),
міоклонічні напади (посмикування м’язів),
клонічні напади (ритмічні посмикування),
тонічні напади (скутість),
тоніко-клонічні напади (спочатку скутість, потім ритмічні судоми) і
атонічні напади (повна втрата м’язової напруги).

Термін "епілепсія" - це збірний термін, за яким ховаються доброякісні та серйозні клінічні картини. Як і напади, епілепсії також поділяються на вогнищеві та генералізовані епілепсії, залежно від того, є епілепсія вогнищевою або генералізованою. Фокальна епілепсія включає доброякісну (ідіопатичну) доброякісну вогнищеву епілепсію в дитячому віці та симптоматичну епілепсію скроневої частки, яку зазвичай важко лікувати. Генералізована епілепсія включає доброякісну (ідіопатичну) відсутність епілепсії в дитячому віці та симптоматичний, особливо важкий для лікування вестерн-синдром або синдром Леннокса-Гасто.

Діагностика епілепсії

Діагноз епілепсії ґрунтується на двох стовпах: 1. на найбільш точному описі судомних нападок і 2. на типових висновках ЕЕГ, які вказують на збільшення готовності до епілептичних нападів. Для точної класифікації нападу важливо записати якомога більше деталей про хід нападу.

Хвилі, записані в ЕЕГ між припадами (наприклад, спайкові хвилі або різкі хвилі), які вказують на готовність до епілептичних нападів, називаються епілептиформними хвилями (потенціалами) або гіперсинхронною активністю. На додаток до звичайної ЕЕГ пробудження, також слід проводити ЕЕГ уві сні, щоб епілептиформні виділення, що виникають лише під час сну (наприклад, при так званій доброякісній вогнищевій епілепсії в дитячому віці), не залишалися поза увагою. Класифікація нападів полегшена завдяки одночасному відеозапису ЕЕГ та судом, що підтримується відео (синхронний подвійний запис зображення).

Для виявлення пошкодження мозку застосовуються так звані методи візуалізації, включаючи комп’ютерну томографію головного мозку (КТ) та магнітно-резонансну томографію (МРТ), причому МРТ є найкращим методом майже у всіх випадках. У новонароджених та немовлят сонографія черепа (через велику відкриту криничку) також може показати низку змін мозку. Однак лише завдяки використанню так званої МРТ високої роздільної здатності стає ясно, що менші, обмежені вади розвитку в корі головного мозку (наприклад, розширена, неправильно побудована звивина головного мозку) є частою причиною важкої для лікування епілепсії.

Якщо доступна вся інформація про сімейний анамнез, перебіг розвитку дитини, тип судом, висновки ЕЕГ та результати візуалізаційних тестів, можна встановити діагноз конкретної епілепсії, принаймні з 30 різними типами епілепсії.

Лікування епілепсії у дітей

Якщо протягом року виникають два або більше епілептичних припадків, доцільним є лікування спеціальними ліками, антиепілептичними препаратами, оскільки в іншому випадку існує ризик того, що напади будуть частіше траплятися. При діагностуванні деяких епілепсій (епілепсія скроневої частки, відсутність епілепсії, синдром Леннокса-Гасто, судоми БНС) медикаментозне лікування слід починати без зволікань, оскільки в минулому, як правило, траплялося багато судом. Спочатку слід застосовувати лише одну речовину (монотерапія).

Вибір протиепілептичного препарату насамперед залежить від типу судомного типу або типу епілепсії. Метою лікування є відсутність судом без небажаних ефектів або допустимих побічних ефектів; дозу препарату необхідно коригувати індивідуально. Якщо монотерапія не дає результатів, одночасно вводять два або більше протиепілептичних препаратів (комбінована терапія). В особливих випадках (при певних епілепсіях, наприклад, синдромі Веста) ви можете використовувати гормони надниркових залоз (преднізон, дексаметазон) або АКТГ або дотримуватися так званої кетогенної дієти (їжа складається з 80% жирів).

Хірургічна терапія епілепсії більше не є внизу списку для дітей, якщо виконуються передумови для хірургічного лікування (багато судом, неефективність кількох ліків, локалізований процес захворювання, який повинен бути операбельним).

Оптимальне лікування хворих на епілепсію вимагає не лише прийому ліків, але й звернення уваги на різноманітні психологічні та соціальні наслідки. Основна мета полягає в тому, щоб соціальна інтеграція пацієнта в сім'ї, школі чи на роботі зберігалася або досягалася знову. Одним із способів цього є те, що постраждалі або їхні сім’ї та опікуни точно інформуються про характеристики та наслідки епілепсії. Перш за все, це дозволяє уникнути зайвих страхів і страхів.

Лікування антиепілептичними препаратами робить близько 60-70% дітей без епілепсії судомними, приблизно 20-30% пацієнтів досягають значного поліпшення, а близько 15% постраждалих лише погано реагують на ліки. Синдроми епілепсії, які важко контролювати, включають синдром Веста, синдром Леннокса-Гасто та епілепсію скроневої частки. Довготривалі обстеження дітей та підлітків показали через 20 і більше років, що приблизно дві третини хворих з діагнозом епілепсія залишились без нападів і довго не потребують ліків.

література

Герман Доссе. Епілепсія в дитячому та юнацькому віці. Гамбург, Desitin Arzneimittel GmbH, 1998
Ансгар Меттіс, Гансйорг Шнебле. Епілепсія. Діагностика та терапія для клінік та практик. Штутгарт, Тієма, 1999
Хартмут Сімес, Блез Буржуа. Судоми та епілепсія у дітей та підлітків. Штутгарт, Тієма, 2001

автор

Професор доктор Хартмут Сімес
Лікар з педіатрії; Невропедіатрія
Гольбейнштрассе 39
12203 Берлін

Тел .: 030 84471078

Створено 9 листопада 2001 року, востаннє змінено 16 березня 2010 року