Доброякісні пухлини

Вони набагато частіше.

Це загальні захворювання, які можуть вражати різні частини тіла
Ці пухлини можна побачити в будь-якому віці.
Наприклад, це може бути міома, ліпома, ангіома. Деякі типи клітин іноді можуть становити пухлину.
Лікування - це хірургічне висічення, коли пухлина турбує (об’єм, здавлення).

вони частіше

Десмоїдні пухлини

ВИЗНАЧЕННЯ

"Десмоїд"

Цей термін походить від грецького "Desmos", що означає зв'язки або смуги і стосується розширень пухлини та її волокнистої консистенції.

Десмоїдна пухлина, яку також називають агресивним фіброматозом

Це частина пухлин сполучної тканини або “м’яких” тканин.
Десмоїдна пухлина розвивається з м’язів або м’язових оболонок (апоневрозів). Він складається з клітин, які називаються фібробластами і колагеновими волокнами, які інфільтрують і вторгуються в навколишні тканини.

ТУМОР БЕНІГ

Десмоїдні пухлини належать до групи сполучних пухлин, серед яких можна виділити злоякісні пухлини (саркома, шлунково-кишкові стромальні пухлини, ГІСТ та ін.) Та часті доброякісні пухлини (ліпоми, міома та ін.).
Десмоїдні пухлини - це доброякісні пухлини, які можуть створювати складні проблеми управління з функціональним прогнозом. На відміну від раку, вони не мають ризику метастазування, але вони є місцево інвазивними, інфільтруючими (викликаючи біль та/або функціональні порушення) і представляють високий ризик місцевого рецидиву після операції.

Рідкісна пухлина

За підрахунками, у Франції щорічно відбувається близько 300 нових випадків захворювання.

Ці пухлини можуть виникати в будь-якому віці, але більшість випадків діагностуються приблизно у віці 25-40 років. Вони також можуть впливати на дітей.

Вони частіше зустрічаються у жінок.

ЇЇ ПРЕЗЕНТАЦІЯ

Ознаки захворювання

Як правило, вони проявляються кількома явищами, які називаються симптомами:

  • Відчутна набряклість, різного розміру, іноді дуже велика
  • Біль різного походження (м'язовий, черевний, нервовий ...)
  • Функціональні проблеми (наприклад, зменшення рухливості кінцівок) при здавленні нервів або органів (введення у функціональний прогноз).
    Ознаки в основному залежать від початкової точки захворювання, оскільки ці пухлини можуть розвиватися де завгодно.

Фахівці розрізняють позачеревні пухлини (кінцівки, шия, грудна клітка), пухлини черевної стінки та внутрішньочеревні (або брижові) пухлини.

Генетика та поліпоз

Близько 15% десмоїдних пухлин пов'язані з генетичним захворюванням товстої кишки, сімейним аденоматозним поліпозом (FAP). У цьому випадку вони частіше розвиваються всередині живота (внутрішньочеревна або брижова форма). Тоді вони частіше множинні.
Поєднання десмоїдної пухлини та поліпозу (PAF) називається "синдромом Гарднера".

ЛІКУВАННЯ

Окрім хірургічного ускладнення, більшості пацієнтів пропонується активний моніторинг, оскільки більше половини стабілізується або регресує після початкового прогресування, незалежно від того, розташоване периферичне або внутрішньочеревне місце.
Якщо місце розташування та/або обсяг можуть загрожувати життєвому або функціональному прогнозу, обговорюється вступне медичне лікування (сорафеніб) перед місцевим лікуванням, потенційні наслідки якого остаточні.