Доброякісний симетричний ліпоматоз (огляд) - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 12 жовтня 2019 р

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Доброякісне захворювання, що характеризується непропорційною, некапсульованою, дифузною гіперплазією підшкірної жирової клітковини (особливо в області верхнього стовбура), яка в залежності від свого розташування призводить до іншого (наприклад, псевдоатлетичного) середовища існування.

Цікаво теж

Доброякісні, обмежені вузликові новоутворення підшкірної жирової клітковини, поодинокі або множинні.

Класифікація

Класифікація на основі схеми розподілу (за Донгаузером):

Тип I: тип шиї та шиї (жир горла Madelung, локалізований тип)
Тип II: тип плечового поясу (псевдоатлетичний тип)
Тип III: тазовий пояс (гінекоїдний тип)
Тип IV: Абдомінальний тип.

Етіопатогенез

Обговорюються приховане сімейне накопичення, асоціації з метаболічними порушеннями (гіперліпопротеїнемія IV типу, гіперурикемія, цукровий діабет, гіпотиреоз та алкоголізм з порушеннями функції печінки), а також автономний ріст жирових клітин завдяки стійкості до катехоламінів.

прояв

Особливо у чоловіків із зловживанням алкоголем. Чоловіки приблизно в 13 разів частіше постраждали, ніж жінки. Вік: 30-60 років.

локалізація

Клінічна картина

Збільшується дифузна симетрична, масивна, схожа на набряк, тістоподібна, груба жирова тканина Окреслення ліпом важко через відсутність інкапсуляції.

При псевдоатлетичному типі спостерігається дифузне збільшення жиру в області надпліч і в області плечей, так що широкоплеча форма призводить до псевдоатлетичного габітусу.

У гінекоїдів III типу жирові відкладення знаходяться переважно на животі та в області тазового пояса.

Рідкісний локалізований варіант проявляється виключно на підошвах ніг. Швидкий (протягом 1-2 років), періодичний розвиток, а потім стаціонарна гіперплазія жирової тканини без спонтанного регресу або тенденції до дегенерації.

У жировому горлі Madelung (тип I) механічне обмеження рухів суглобів голови, задишка через стиснення гортані та трахеї; Плоска еритема з телеангіектазією рук (і ніг), livedo reticularis.

Часто асоціюється з внутрішніми захворюваннями, особливо полінейропатією, хронічним ураженням печінки, гінекомастією, атрофією яєчок, цукровим діабетом, гіперліпідемією, гіперурикемією, карциномою легенів, саркомою Капоші, міалгією, артралгією та варикозним розширенням вен.

гістологія

Ускладнення

терапія

Невідома причинно-наслідкова терапія. Пацієнти часто мають розчаровані спроби дієти. Через автономність жирових мас дієта або кахексія пухлини мало впливають на уражені ділянки.

Хірургічне зменшення (особливо при здавленні важливих структур) або ліпосакція можливі в принципі, але супроводжуються високим рівнем рецидивів (повідомте пацієнта!). У деяких пацієнтів повідомлялося про успішність застосування сальбутамолу (наприклад, сальбутамолу Atid 8 retard) 16 мг/добу.

Лікування супутніх захворювань, наприклад алкоголізму, зазвичай нічого не змінює в гіперплазії жирової тканини.

Оперативна терапія

Стійкого зменшення жирової тканини можна досягти за допомогою ліпосакції. Процес трудомісткий, і для досягнення прийнятного ефекту потрібні численні сеанси.

Курс/прогноз

Не виключено, що хвороба зупиниться, якщо буде абсолютна відмова від алкоголю. Вибухонебезпечне погіршення стану після травми або хірургічного зменшення жирової тканини (ритидектомія, ліпосакція). Дієта не може впливати на гіперплазію жирової тканини. Стійкість до кахексії пухлини.

література

Амон У та ін. (1995) Черевний варіант доброякісного симетричного ліпоматозу Лануа-Бензо. Дерматолог 46: 722-725
Бейкерт Ф та співавт. (2015) Ліпосакція при доброякісному симетричному лкпоматозі Ленуа-Бензода типу II. Akt Dermatol 41: 381
Carlin MC та співавт. (1988) Множинний симетричний ліпоматоз: лікування ліпосакцією. Jam Acad Dermatol 18: 359-362
Константинідіс Дж та ін. (2003) Хірургічна терапія хвороби Маделунга в області голови та шиї. ЛОР 51: 216-220
Donhauser G та співавт. (1991) Доброякісний симетричний ліпоматоз типу Лаунуа-Бензода 3 та синдром Бюро-Баррієра. Дерматолог 42: 311-314
Донгаузер та ін. (1991) Доброякісний симетричний ліпоматоз Лануа-Бензода III типу та синдром Бюро-Баррієра. Дерматолог 42: 311-314
Launois PE, Bensaude R (1898) De l'adénolipomatose symétrique. Bull Soc Méd Hôp Париж, Мемуар 1: 298-318
Lee HW та співавт. (2003) Множинний симетричний ліпоматоз: корейський досвід. Dermacol Surg 29: 235-240
Leung NWY та ін. (1987) Множинний симетричний ліпоматоз (синдром Лануа-Бензода): ефект перорального сальбутамолу. Clin Endocrinol 7: 601-606
Madelung OW (1888) Про жирову глотку (дифузна ліпома горла). Арка Лангенбекса Клін Чир 37: 106-130
Nisoli E та співавт. (2002) Множинний симетричний ліпоматоз може бути наслідком дефектної норадренергічної модуляції проліферації та диференціації клітин бурого жиру. J Pathol 198: 378-387
Новак Н та ін. (2000) Доброякісний симетричний ліпоматоз Лануа-Бензода II типу із ринковою системною участю та псоріазом. Дерматолог 51: 427-430

Посилання на статтю (17)

Додаткові статті (13)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 12 жовтня 2019 р

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.