Едем Квінке
Набряк Квінке (ангіоневротичний набряк або вувулярний ангіоневротичний набряк) - це захворювання, що характеризується швидким запаленням шкіри, підшкірної клітковини або слизових і підслизових тканин. Це хвороба, яка нагадує вулик. Це захворювання проявляється гнійним набряком, чітко вираженою, сильною консистенцією, блідо-рожевим, що викликає відчуття печіння. Набряк Квінке був названий на честь доктора Генріха Квінке, німецького професора внутрішньої медицини у другій половині 19 століття, який його пильно відкрив і вивчив.
У 1882 р. Доктор Генріх Квінке описав кілька випадків гострого локалізованого набряку на шкірі, який він оформив у сімейну та спорадичну форми. Він висунув гіпотезу, що такий стан стався через нейрогенні фактори (нервового походження). Сьогодні відомо, що набряк Квінке - це насправді алергічна реакція, що проявляється підшкірною висипкою.
Скільки видів набряку Квінке
Після появи набряк Квінке класифікується як:
- спадкові (є деякі сім'ї, які страждають цією хворобою вже кілька поколінь)
- не спадкові або придбані (шляхом реєстрації дефіциту інгібітора С1-естерази)
Набряк Квінке також можна класифікувати як:
- ідіопатичний (без відомої етіології)
- індуковані (спричинені наркотиками, алергенами, вібраціями, спекою тощо)
Основним патофізіологічним механізмом є механізм 1 типу або негайна реакція гіперчутливості. Реакції гіперчутливості опосередковуються вивільненням гістаміну та інших молекул, які індукують запалення з IgE (антитіло, що виробляється плазматичними клітинами у відповідь на алерген). Результат - негайний і глибокий набряк.
Набряк Квінке: причини та фактори ризику
Набряк Квінке може бути викликаний як імунними, так і позаімунними факторами; тому він може мати кілька причин, серед яких найпоширеніші:
- різні травми
- проковтування потенційно алергенних продуктів (риби, морепродуктів, полуниці тощо)
- вплив при вдиханні певних речовин (наприклад, марихуани)
- побічні ефекти загальної анестезії
- побічні ефекти при застосуванні деяких лікарських засобів (антибіотики, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту)
- певні інфекції
- укуси комах
- спадкові стани (спадковий дефіцит інгібітора С1-естерази, наприклад)
- занадто високий рівень брадикініну - головного медіатора запалення
Цей набряк вражає людей різного віку, але його частота зростає після підліткового віку. У немовлят і дітей раннього віку переважає спадкова форма; у старших дітей набряки виникають в результаті незначних травм, ран, укусів комах або хірургічного втручання; люди похилого віку страждають менше і в більш легких формах, але серцева недостатність може посилюватися появою набряків. У вагітних набряк Квінке, пов'язаний з кропив'янкою, може погіршити захворювання нирок (гломерулонефрит) та гестоз (патологічні прояви під час вагітності).
Факторами ризику набряку Квінке є:
- спадкова схильність
- деякі хронічні захворювання органів травлення
- нехтування рекомендованими дієтичними обмеженнями
Якщо набряк Квінке знаходиться в гортані, він може виникнути ускладнення такі як: анафілактичний шок, закупорка дихальних шляхів, асфіксія або навіть смерть.
Симптоми набряку Квінке
Епізоди набряку Квінке виникають випадково і можуть вражати слизові оболонки рота та верхніх дихальних шляхів, пухку підшкірну клітковину обличчя (губи та повіки), а також підшкірну та/або підслизову тканину шлунково-кишкового тракту. Найнебезпечніше місце - це місце, яке вражає гортань; це трапляється приблизно в 25% випадків. Іноді набряк Квінке може також впливати на сечостатеву систему, в цьому випадку він проявляється: симптомами гострого циститу, затримкою сечі або набряком статевих органів.
Набряк Квінке, що вражає дихальні шляхи, такий:
- початок інфекції жорстокий, гострий
- відчуття швидко прогресуючої обструкції або присутності стороннього тіла в горлі
- явна набряклість горла
- захриплість і «гавкаючий» кашель
- стридор (хрипи)
- дихання стає все важчим при задишці
- відчуття задухи
- обличчя набуває ціанотичного вигляду, потім раптово стає блідим
- пацієнт дуже схвильований
- пацієнт більше не може дихати (у разі набряку, що вражає гортань)
- язичок (або "людина", в популярних термінах) набряклий, але не червоний
Набряк Квінке, що вражає слизову оболонку шлунково-кишкового тракту, проявляється:
- нудота
- блювота залишками їжі
- блювота з м'ячем
- гострі, періодичні болі в животі, які спочатку носять місцевий, потім дифузний характер
- метеоризм (накопичення газів у кишечнику)
- виражена перистальтика кишечника
- рясна діарея (рідина)
Іншими симптомами набряку Квінке можуть бути: головний біль, судоми та синдром Меньєра (алергічна вестибулопатія).
Діагностика набряку Квінке
Як показано вище, набряки верхніх дихальних шляхів можуть призвести до асфіксії і, якщо швидко не втрутитися, до смерті пацієнта. Будучи потенційно летальним станом, само собою зрозуміло, що швидка ідентифікація його етіології є важливим кроком у встановленні правильного діагнозу вчасно і, виходячи з цього, у призначенні та застосуванні відповідного лікування якомога швидше.
З іншого боку, у разі зараження інфекції, що вражає язик, слід визначити, чи це набряк Квінке, чи вувуліт. Це інфекційний стан, який виникає в слизовій оболонці язика і часто індукується запаленням сусіднього надгортанника (еластичний хрящовий клапоть біля входу в гортань, який не дає нам потонути з їжею).
Диференціацію між цими двома станами можна здійснити шляхом прямої візуалізації шиї або за допомогою рентгенологічного тесту.
Лікування набряку Квінке
Як ми показали, в деяких випадках язичок може настільки запалитися, що перешкоджає проходженню повітря та спричиняє непрохідність дихальних шляхів та задуху пацієнта. З цієї причини лікування набряку Квінке засноване, насамперед, на звільненні дихальних шляхів, шляхом негайного втручання. У цьому випадку лікування є екстреним і проводиться:
- внутрішньовенне введення блокаторів гістамінових рецепторів (антагоністи рецепторів Н1 та Н2)
- внутрішньовенне введення кортикостероїдів
Зазвичай їх призначають для зменшення запалення. Загалом вводять стероїди з тривалою дією та сильними протизапальними ефектами.
У рефрактерних випадках, коли набряк відмовляється зменшуватися при введенні препаратів першої лінії, а пацієнт збирається задихнутися, може вводитися адреналін. У разі алергічного набряку Квінке адреналін вважається життєво важливим. У разі спадкового ангіоневротичного набряку язика адреналін не має ефекту - в цьому випадку ефективні інгібітори С1-естерази. Антигістамінні препарати першої лінії рекомендуються при гострому набряку Квінке.
Набряк Квінке: дієта
Пацієнт повинен залишатися в ліжку, поки показники гемодинаміки не стабілізуються. Крім того, з раціону слід суто виключати продукти з потенційним алергеном, такі як:
- яєчний білок
- риба
- морські фрукти
- Шоколад
- горіхи
- молоко
- макарони
- полуниця
- цитрусові
- банани
Виявлення причин, що спричинили набряк Квінке, створює умови для запобігання його повторному виникненню. Пацієнти повинні виконувати приписи алерголога щодо відповідних заходів щодо запобігання новому рецидиву набряків, але також знати, як діяти у разі можливого повторення таких епізодів.