Електронні журнали Thieme - журнал з гастроентерології Анотація

Передумови/вступ: Нелікована самородна лінія асоціюється із приблизно в 40 разів підвищеним ризиком виникнення пов'язаних з ентеропатією кишкових Т-клітинних лімфом. Ми повідомляємо про пацієнта, у якого в 2000 році діагностували Т-клітинну лімфому кишечника (ITZL), а згодом - інакше клональну "спру-подібну Т-клітинну лімфому".

thieme

МАТЕРІАЛИ І МЕТОДИ: У 1982 році у 52-річного пацієнта вперше діагностували корінне спру, діарею та неясну анемію. Незважаючи на рекомендації, пацієнт не дотримувався безглютенової дієти. У серпні 2000 року ІТЖЛ тонкої кишки призвів до перфорації кишечника без клінічних продромів (стадія IE). Хіміотерапія IMVP-16 проводилась у разі наявного захворювання серця. На цей момент післяопераційно слизова оболонка дванадцятипалої кишки була нормальною і мала нормальний вміст інтраепітеліальних лімфоцитів, і не було ніяких серологічних ознак корінного спру. У подальшому курсі пацієнт повідомив про хороший загальний стан за суворої дієти, що не містить глютену. У цей момент глибокі дуоденальні біопсії показали часткову атрофію ворсинок з пухлими ворсинками та 75 інтраепітеліальними Т-лімфоцитами на 100 ентероцитів із втратою експресії CD8. Антитіла, пов'язані із спру, тепер були позитивними. Подальші знімки не показали жодних ознак подальших проявів лімфоми.

Результати: Дослідження клональності генів T-клітинних рецепторів (TCR) -α та TCR-β резекції тонкої кишки та біоптатів дванадцятипалої кишки з 2002 року виявило домінуючі продукти ПЛР різного розміру (див. Таблицю).