Evangelisches Krankenhaus Göttingen-Weende Що таке легеневий фіброз
Фіброз легенів, також відомий як легеневий фіброз, є серйозним захворюванням, що характеризується рубцевим процесом на легеневій тканині. Ця хвороба може виникнути, як тільки альвеоли або ацинуси, тобто найменші функціонально-анатомічні одиниці, запалюються і розвиваються рубці (ділянки фіброзу) під час спроби загоєння. Немає можливості вилікувати або змінити вже завершений переробку фіброзу до нормальної легеневої тканини. Легеневий фіброз вражає сотні тисяч пацієнтів у всьому світі і часто асоціюється з обмеженим прогнозом протягом 5 років. Тому терапія спрямована на уповільнення прогресування процесу захворювання або, у найважчих випадках, на трансплантацію легені.
Симптоми
Як тільки ацинуси рубцюються в контексті фіброзу, легенева тканина замінюється рубцевою тканиною, тобто пучками клітковини. Тканина фіброзу жорсткіша і товщі звичайної легеневої тканини і перешкоджає обміну киснем в ацинусах. Ці зміни призводять до задишки та хронічного, дратівливого кашлю, виснаження та стиснення в грудях. Чим далі хвороба прогресує, тим важче хворому дихати.
причини
Існує широкий спектр захворювань, наслідком яких є фіброз легенів. Можливі причини вдихання азбесту, каменю або металевого пилу. Запальне захворювання саркоїд або деякі ліки можуть спричинити фіброз легенів. Однак у більшості випадків причина невідома (ідіопатичний фіброз легенів).
Фактори ризику
Одним з найважливіших факторів ризику розвитку фіброзу легенів є куріння сигарет. Забруднення повітря поблизу будівель, сільського господарства або гірничих робіт також піддає багатьох людей відповідному ризику легеневого фіброзу. Так звана генетична схильність та похилий вік також відіграють певну роль у підвищеному ризику цього захворювання.
діагностика
Для діагностики фіброзу легенів необхідне професійне обстеження (анамнез) та клінічне обстеження. Існує багато факторів, таких як робота та місцеве середовище, історія, хобі чи вживання законних чи незаконних наркотиків. Аналізи крові, діагностика функції легенів, КТ грудної клітки та бронхоскопія є одними із стандартних обстежень. Біопсія легенів може знадобитися згідно з даними комісії ILD. Однак біопсія (видалення легеневої тканини) та подальша гістологічна обробка патологоанатомом вже не є єдиним методом підтвердження діагнозу, а лише одним із трьох дійсних методів (на додаток до клінічної інформації та комп’ютерної томографії), які використовуються та зважуються в рамках Правління ILD бути відповідними.
терапія
Спочатку терапія спрямована на усунення будь-яких шкідливих речовин, які можуть її викликати, таких як сигаретний дим або алергени. Існує безліч усталених та нових підходів до медикаментозної терапії, які можуть мати вирішальний позитивний вплив на прогноз та якість життя. За необхідності їх також можна вибрати за допомогою генно-інженерних досліджень. Пацієнтів із запущеним захворюванням можна оцінити для переліку трансплантатів.
Пацієнт 84-річного віку з медикаментозним фіброзом легенів типу «неспецифічна інтерстиціальна пневмонія» (НСІП) після прийому Кордарексу (аміодарону). Видимі зміни в легеневому інтерстиції були повністю регресивними після переривання прийому ліків та переходу на інші препарати.
75-річний пацієнт із легеневим фіброзом із симптомами "Звичайна інтерстиціальна пневмонія" (ОІП) та оклюзійною хворобою дрібних бронхів (облітеруючий бронхіоліт) при ревматоїдному артриті.