Феномен Рейно - раптовий, напад - MedMix

Детальний анамнез дуже важливий для діагностики феномену Рейно, оскільки він може надати інформацію про основне основне захворювання.

Через неоднорідність клінічної картини та безліч різних причин, говорять не про хворобу Рейно, а про феномен Рейно. Частота та тривалість нападів Рейно різняться від пацієнта до пацієнта, але також можуть бути різними для однієї і тієї ж людини. Напад зазвичай проходить через кілька хвилин, але рідко може тривати годинами.

Феномен Рейно, як правило, проявляється як триступеневий зміна кольору шкіри. Спочатку уражені ділянки біліють, потім вони набувають темно-синій колір від припливу крові, а потім червоніють. Такий спазм судин може бути викликаний застудою, емоційним стресом, напругою, прийомом ліків або основним захворюванням. Оніміння і біль також можуть виникнути, і напад може торкнутися різних пальців, але також лише їх частини, починаючи з кінчиків пальців.

Феномен Рейно

Феномен Рейно (RP) був названий на честь французького лікаря Моріса Рейно (1834-1881). Подібний атаці спазм судин призводить до гострої відсутності кровотоку. Зазвичай уражаються малі артеріоли пальців, рідше - пальці ніг, носа, мочки вух і сосків.

Спазм судин може бути спровокований холодом, емоційним стресом або напругою, а також ліками. Зазвичай це проявляється у три етапи (триколор феномен).

Судова звуження, що атакується, робить уражені ділянки білими. Потім кров, яка знову вливається, набуває пальці темно-синього, а потім червоного кольору.

Диференціальний діагноз: акроціаноз. Акроціаноз демонструє постійне безболісне синювате забарвлення головним чином рук, що поєднується зі схильністю до пітливості при нагріванні.

Епідеміологія

Явище Рейно зустрічається у п’яти-двадцяти відсотків населення Європи, значно менше в Південній Європі, ніж у Північній Європі. Жінки в чотири рази частіше страждають, ніж чоловіки або жінки у віці від 20 до 40 років страждають у співвідношенні 1: 5–10, при цьому 80% стимулюючих стимулів є холодними, а близько 30% - додатково або виключно емоціями. У 18% випадків відтворюваного тригера не виявлено, а пальці ніг також уражені у 2%. Вища поширеність виявляється у групах ризику, таких як працівники з вібраційними інструментами або стукальні машини.

класифікація

Феномен Рейно поділяється на первинний, підозрілий вторинний і вторинний феномен Рейно. На первинний феномен Рейно це спазм судин, подібний до нападу, який не можна віднести до причинно-наслідкового захворювання і не виявляє ніяких структурних змін в пальцевих артеріях. У повсякденній клінічній практиці говорять про первинний феномен Рейно лише в тому випадку, якщо відсутні дані про наявне основне захворювання більше ніж через два роки після першого початку нападів. Цей латентний період важливий, оскільки, наприклад, явище Рейно може передувати колагенозу як ранньому симптому на багато років. Переважна більшість постраждалих страждає первинною формою. Пальці рук і ніг уражаються симетрично. Ця форма може виникати в поєднанні з іншими судиноспастичними захворюваннями, такими як мігрень та стенокардія Принцметала.

Причини вторинного явища Рейно

Коллагенози. Склеродермія/гребінь, СЧВ, дерматоміозит, гострий синдром (MCTD), RA
Судинні захворювання. Облітеран тромбангіїт, атеросклероз, васкуліт, емболія
Травматичний. Синдром молотка гіпотенара, пошкодження вібрацією, обмороження
Токсичний. Вплив важких металів, вінілхлорид
Лікарська. Цитостатики (блеоміцин, вінкристин), бета-адреноблокатори, ерготамін, триптани, бромокриптин, сульфосалазин, інтерферон, антидепресанти, дофамін та дофамінові речовини, естрогени, кокаїн, дизайнерські препарати
Невропатії. Дискові процеси, синдром зап’ястного каналу, розсіяний склероз, неврит
Інші захворювання. Тромбоцитоз, поліцитемія, парапротієнемія, кріоглобуліни, пара неопластика

З підозра на вторинне явище Рейно говорять, коли є ознаки основного захворювання, але це не може бути остаточно підтверджено відповідно до існуючих діагностичних критеріїв. Під a вторинне явище Рейно розуміти судиноспастичні явища з одночасними ознаками структурних змін артерій пальців або основних захворювань.

Патофізіологія

Людському тілу потрібна досить постійна температура ядра, щоб мати можливість нормально функціонувати, і це досягається, серед іншого, тим, що судини звужуються в холодному середовищі, щоб протидіяти втратам тепла і розширюватися в теплому середовищі, щоб тепло не накопичувалось (терморегуляція ). Акральний потік обслуговує цю терморегуляцію. У цьому беруть участь нерви, тромбоцити, гормони та сам ендотелій.

Насправді причина незрозуміла, але багато досліджень вказують на те, що симптоми Рейно можуть бути ознаками найрізноманітніших розладів, що призводять до порушення балансу між судинозвужувальними та судинорозширювальними регуляторними механізмами. Ця фізіологічна реакція зашкалює у людей з явищем Рейно.

Діагностика феномену Рейно

анамнез. Детальний анамнез надзвичайно важливий для діагностики явища Рейно, оскільки він може надати інформацію про основне захворювання. Важливі аспекти тут:

час першого виникнення,
Тривалість і частота судом,
Супутні симптоми,
Кількість уражених пальців,
Схема інвазії,
Асоціація з температурою та сезоном або вологістю/холодом,
Професійна та хобі історія,
Асоціація з іншими судиноспастичними захворюваннями, такими як стенокардія Принцметала або мігрень,
Відношення до емоційного стресу, соціальної історії, сімейної історії,
попередні та діючі ліки також у місцевому застосуванні,
Наявність судинних захворювань, а також супутніх захворювань та таких симптомів, як порушення ковтання, зміни слинних або слізних виділень (симптоми сікки)
а також прояви на опорно-руховому апараті, такі як атралгія та міалгія.

Медичний огляд. Клінічне обстеження починається з огляду рук і ніг. Особлива увага приділяється температурі шкіри та трофічним розладам. Крім того, шукають спеціально симптоми, які вказують на наявність колагенозу, наприклад, набряк рук, некроз, рубці та склероз шкіри тощо.

Потім докладається детальний стан пульсу із заключним тестом кулака та тестом Аллена. Таким чином, можливо, вже можна довести ізольоване ураження окремих пальців. Цілеспрямоване стиснення променевих артерій та ліктьових кісток забезпечує інформацію про прохідність цих артерій. Крім того, необхідно проводити вимірювання артеріального тиску на обох руках та всебічну аускультацію судинної системи.

Апаративне розслідування. Діагноз феномену Рейно часто базується на клінічних даних. Апаратура та лабораторна діагностика служать для документування та моніторингу прогресу і, перш за все, для виключення вторинного явища Рейно.

На додаток до дуплексних сонографічних процедур, ангіографії та вимірювання акрального кровотоку з провокацією холоду та без неї або після введення судинорозширювальних засобів (нітрогліцерин) проводяться такі методи обстеження:

Допплерівська сонографія та вимірювання тиску по обидва боки плечової, променевої та ліктьової артерій.
Капілярна мікроскопія складки нігтів
Термографічний процес

Капілярна мікроскопія складки нігтів. Капіляри нігтьової складки оцінюють за допомогою світлового мікроскопа з урахуванням їх щільності, структури та швидкості потоку. Таким чином, структурні пошкодження капілярів, які є підозрілими за наявності колагенозу, можуть бути виявлені дуже рано. Капіляроскопічні зміни виявляються практично у всіх хворих на склеродермію та у 35–60% пацієнтів із системною червоною вовчаком. Капілярна мікроскопія є більш чутливою, ніж серологічне виявлення ANA, при патологічній капілярній мікроскопії прогнозне значення становить до 47%.

Термографія. Процес термографії дозволяє одночасно реєструвати та документувати температурну поведінку всіх десяти пальців до та після провокації холоду протягом короткого періоду часу. Це особливо важливо, оскільки при вторинному явищі Рейно пальці часто виявляють неоднорідну поведінку температури шкіри, оскільки окремі пальці можуть бути вражені основним захворюванням в різній мірі.

Лабораторні дослідження. Для диференціації необхідні лабораторні дослідження. Необхідно дослідити серологічне визначення запальних параметрів, таких як ШОЕ, СРБ, а також згортання крові, показники крові та показники щитовидної залози. Якщо є клінічна підозра на вторинне явище Рейно, необхідна діагностика антитіл. Якщо є патологічні дані, слід провести подальші спеціальні обстеження.

Феномен Рейно - діагностика та терапія. Лікар. мед. Ун-т. Махді Аль-Авамі. MEMIX 5/2008