Феномен Рейно, що це таке і на кого він може вплинути
Феномен Рейно - це клінічний прояв перебільшеної судинної реакції, раптово спровокованої впливом холоду або емоційного стресу. Характеризується доступом, який передбачає зміну кольору та температури кінцівок, що супроводжується парестезіями (онімінням) та болем.
З клінічної точки зору, пацієнт із явищем Рейно після впливу холоду (наприклад, пропускаючи руки через потік холодної води) проходить три фази:
- Підкреслена блідість ураженої області (шкіра пальців біла через спазм судин та гостру ішемію)
- Ціаноз (шкіра набуває баклажано-блакитний колір, вторинний щодо венозного застою, а у пацієнта біль і парестезії в пальцях)
- Реактивна гіперемія (шкіра стає червонуватою внаслідок судинної реперфузії, біль все ще зберігається і з’являється невеликий набряк пальців), а потім поступово повертається до норми
Три фази з’являються не завжди, є також неповні форми, але перша фаза є обов’язковою для діагностики, тоді як третя може бути відсутнім. Проходження цих фаз займає від кількох хвилин до декількох десятків хвилин. Пальці уражені, симетрично чи ні, і великий палець зазвичай не уражається. Зміни кольору супроводжуються охолодженням шкіри, парестезіями (онімінням), і коли ми переходимо до фази ціанозу та реактивної гіперемії, у пацієнта виникає печіння та пульсуючий біль. Прояви вирішуються спонтанно і їх можна полегшити, тримаючи руки в теплій воді. Рідко можуть бути зацікавлені пальці ніг, носа, вух або язика.
Явище Рейно може бути первинним або вторинним (пов'язане з іншими станами).
Говорити про Основне явище Рейно (також звана хворобою Рейно), коли причина явища Рейно не виявлена. Зустрічається частіше у жінок. У переважній більшості випадків початок захворювання становить приблизно вік 15-25 років, і пацієнти мають родичів у родині з такими проявами. Однак у 25% випадків початок первинного явища Рейно відбувається у людей старше 40 років.
Клінічні прояви: зміна кольору шкіри при впливі холоду (перехід від білого до ціанотичного та червоного) та супутні парестезії (оніміння) мають середню інтенсивність. Він впливає на руки симетрично і не пов’язаний з рубцями або виразками на стегнах. У пацієнтів з хворобою Рейно фізичний огляд є нормальним явищем поза припадами, або пальці можуть бути трохи холоднішими. Клінічне обстеження, нормальна капіляроскопія та нормальний аналіз крові (нормальна ШОЕ, негативні антинуклеарні антитіла) є ключовими елементами диференціальної діагностики.
Вторинне явище Рейно виникає у поєднанні з:
- захворювання сполучної тканини (переважно системний склероз, але також поліміозит, дерматоміозит, системний червоний вовчак, змішані захворювання сполучної тканини, васкуліт)
- вторинний при призначенні певних препаратів (бета-блокатори, протипухлинні препарати)
- другорядний для занять, що включають повторювані вібрації на руках (наприклад, ті, хто працює з пневматичним молотком)
- гематологічні захворювання (кріоглобулінемія, парапротеїнемія)
Часто явище Рейно є першою ознакою, яка проявляється при перелічених вище захворюваннях і може передувати на кілька років іншим клінічним ознакам, що свідчать про діагностику системного склерозу. З цієї точки зору дуже важливим є спостереження за пацієнтом з такими проявами та його періодична оцінка.
Сугестивними елементами вторинного явища Рейно є:
- вік пацієнта старше 30 років на момент його настання
- клінічні прояви інтенсивні, симетричні, болючі
- пов’язані з ішемічними ураженнями шкіри
- також з'являються клінічні аспекти, що свідчать про захворювання сполучної тканини
- наявність специфічних аутоантитіл
- специфічні зміни в капіляроскопії
Перингвальна капіляроскопія - це метод дослідження, що передбачає мікроскопічну оцінку капілярів нігтьового ложа, це дешеве, неінвазивне дослідження, просте у виконанні. Капіляроскопію проводять у приміщенні з температурою між 22-24˚С, в якому пацієнт повинен перебувати приблизно 15-20 хвилин перед обстеженням, лише для виключення одного зі сприятливих факторів, а саме застуди. Необхідно спостерігати за всіма пальцями (крім великого. Для проведення капіляроскопії на основу нігтів наносять краплю кедрового масла або гелю, щоб усунути відбиття світла на поверхні шкіри, що дозволяє візуалізувати мікроваскуляризацію.
«Класична» капіляроскопія передбачає використання стереомікроскопа, пов’язаного із зовнішнім джерелом світла. Спосіб дозволяє візуалізувати околоногтевую капілярну мережу з пальців. Підключена цифрова камера записує зображення в електронному вигляді, а потім обробляє їх. Можна отримати панорамне зображення нігтьового ложа кожного пальця, що є хорошим методом для відстеження відхилень волосся з часом.
Відеокапілароскопія - більш складний метод. Він використовує зонд, який включає джерело світла і підключений до комп'ютера. Перевагами відеокапіляроскопії є можливість досліджувати шкірні капіляри та інші ділянки тіла (шляхом безпосереднього контакту зонда, що використовується з будь-якою частиною тіла), проводити вимірювання та зберігати зображення та дані.
На закінчення, капіляроскопія корисна для диференціальної діагностики первинного та вторинного явища Рейно. Будь-який пацієнт із ознаками, що свідчать про явище Рейно, повинен проводити це дослідження, і будь-який пацієнт із первинним явищем Рейно повинен періодично оцінюватися для виявлення випадків, що призводять до вторинного явища Рейно.
Про заходи, які необхідно вжити у випадку з пацієнтами з феноменом Рейно, а також про його лікування, ми поговоримо в наступній статті.