FH у дітей - CholCo e
Дізнайтеся більше про сімейну гіперхолестеринемію
Симптоми
Лікування та терапія
Наслідки
Вагітність і період годування груддю
FH у дітей
Сімейну гіперхолестеринемію можна діагностувати відразу після народження - діагноз вже можна поставити на основі пуповинної крові. На практиці діагноз часто є випадковим виявленням в ході інших обстежень або частини сімейного обстеження після діагностики БАС у найближчих родичів. У рідкісних випадках сімейну гіперхолестеринемію діагностують також при виявленні ксантом.
Існують різні точки зору щодо неселективного скринінгу на наявність ФГ, тобто автоматичного планового обстеження холестерину в рамках профілактичної діагностики. З одного боку, поки що неможливо зробити висновок з наукових досліджень, коли діти повинні і можуть вживати препарати для зниження рівня холестерину. З іншого боку, досвід показує, що наслідки FH набагато більш виражені, якщо захворювання тривалий час залишається не виявленим.
Відповідно до рекомендацій Робочої групи з дитячих метаболічних розладів (APS) Німецького товариства педіатрії та медицини підлітків, визначення рівня холестерину можливе з 3 років, якщо є ознаки передчасної ІХС та/або значних порушень ліпідного обміну у родичів - означає передчасне що постраждалі були молодше 60 років.
Для загального скринінгу на рівень холестерину рекомендується визначати рівень холестерину з нагоди останнього педіатричного профілактичного діагнозу U9 (від 5 років), сплаченого медичним страхуванням. Останнє повідомлення - від Американської національної асоціації ліпідів. Якщо у вас є відповідна сімейна історія, вам слід пройти обстеження на предмет порушення метаболізму з 2 років. Для загального скринінгу дітям має бути вік від 9 до 11 років, оскільки, як правило, лише тоді найраніший час для лікування наркотиків.
Особливості терапії для дітей
В основному, дуже важливо, щоб діти з раннього дитинства освоювали здоровий спосіб життя і просто знали це як звичайний спосіб життя. Це включає збалансовану дієту, велику кількість фізичних вправ та утримання від нікотину протягом усього життя. Тут має вирішальне значення модель для наслідування, яку встановлюють батьки.
Існує широкий консенсус серед експертів щодо медикаментозної терапії у дітей та підлітків, хоча це ще не підтверджено тривалими дослідженнями. Наслідки сімейної гіперхолестеринемії з потовщенням стінок сонних артерій, які можна виявити за допомогою УЗД, часто виявляються навіть у дитячому віці. Ці потовщення часто зменшуються після прийому статинів, що є принаймні непрямим свідченням користі. Подальший досвід міжнародних лікарів та дослідницьких груп також свідчить про позитивні наслідки медикаментозної терапії в дитячому віці. Лікування слід розглядати з 8 років і досягти 50% зниження рівня холестерину ЛПНЩ. Якщо дитина дуже сильно постраждала, терапію також слід починати раніше.
Так звані аніоніти використовуються в медицині з 1960-х років. Вважається корисним те, що ця група речовин не втручається в обмін речовин і, отже, не призводить до змін у зростаючому віці. Деякі пацієнти відчувають недолік того, що доводиться приймати відносно велику кількість цих препаратів.
Найбільш популярною стала терапія групою речовин статинів, які пригнічують синтез (утворення) холестерину, особливо в клітинах печінки. Це легко взяти, і ефект, як правило, сильніший, ніж у аніонітів. Ефект статинів часто потрібно посилювати, використовуючи інгібітор поглинання холестерину.
Якщо FH дуже важкий, під сумнів потрапляє своєрідне «промивання крові», так зване
Ліпідний аферез, який застосовується щотижня разом із комбінованою медикаментозною терапією. У найважчих випадках також проводили трансплантацію печінки для лікування сімейної гіперхолестеринемії, оскільки це дозволяє передавати функціональні рецептори розпаду ЛПНЩ назад в організм і, таким чином, запобігає інфарктам у дитячому віці - але це стосується лише випадків з гомозиготною формою, і це також тут надзвичайно рідко, оскільки аферез ліпідів є дуже ефективним і менш різким.