Фіолетовий Генох Шенлейн
Фіолетовий Генох Шонлейн (PSH) або анафілактоїдна пурпура є васкуліт (запальне захворювання судин) самообмежений що трапляється у молодих дорослих та дітей, найчастіше у віці від 2 до 11 років. Це один з найпоширеніших васкулітів у дітей, і хлопчики страждають удвічі частіше, ніж дівчата. Більшість пацієнтів повністю одужують, і найпоширенішим довгостроковим ускладненням є пошкодження нирок.
Запальна реакція є гострий і впливає капіляри та дрібні артеріоли, що призводить до збільшення проникності судин з утворенням ексудату та крововиливами.
У цьому типі пурпури ураження містять IgA та компоненти комплементу. Найчастіше вони можуть бути уражені шкіри, кишечник і нирки.
Хвороба була названа на честь двох німецьких лікарів Едуарда Геноха та Йоганна Шонлейна в 1801 році.
причини
Перераховані можливі збудники цього васкуліту інфекції верхніх дихальних шляхів (на рівні пазух, глотки) на задньому плані, щеплення, алергічні реакції їжа або ліки, стрептококовий фарингіт, укуси комах. Він не може передаватися від однієї людини іншій.
Ознаки та симптоми
Серед найпоширеніших ознак та симптомів перераховані фіолетовий (червоні плями, спричинені проходженням еритроцитів у дерму), біль у суглобах, біль у шлунку, головний біль, лихоманка, кров’яниста сеча.
Фіолетовий зустрічається майже у всіх випадках, оскільки локалізація виявляється головним чином на нижніх і верхніх кінцівках та сідницях, але може траплятися і в інших областях тіла, таких як лікоть, обличчя, тулуб. Також описані інші ураження, такі як петехії та синці.
Вони були описані біль і набряк суглобів, а серед найбільш постраждалих - коліна, щиколотки та лікті, а також зап’ястя та стопи. Ці симптоми можуть виникати до ураження шкіри.
Від шлунково-кишкові симптоми, коліки болі в животі, болючість живота та мелена. Біль у животі зазвичай виникає через тиждень після появи плям на шкірі. Це може супроводжуватися нудотою, блювотою або діареєю. Кров також може знаходитися в калі, але у дуже невеликих кількостях, що не спостерігається неозброєним оком.
Зазвичай симптоми зникають через 4 тижні, але через кілька тижнів може статися епізод рецидиву.
ускладнення
Серед найважливіших ускладнень перераховані хронічна ниркова недостатність, з кров’ю, білком у сечі, але, як правило, більшість пацієнтів не мають подальших пошкоджень.
Вони можуть траплятися дуже рідко судоми і пневмонія а хлопчики можуть набряклі яєчка.
Жінки, які раніше мали ПГС і завагітніли, мають підвищений ризик високого кров'яного тиску та протеїнурії під час вагітності.
Діагностичний
Підозра на PHS зазвичай виникає, якщо є специфічне ураження шкіри (пурпура) та один із наступних ознак: біль у животі, гематурія або протеїнурія, біль у суглобах, відкладення антитіл на шкірі. Діагностика може бути важкою, якщо біль у суглобах або животі виникає до фіолетового кольору або коли вона з’являється набагато пізніше (через кілька тижнів після появи шкірних уражень).
Для постановки правильного діагнозу може бути рекомендована біопсія шкіри, де можна виявити відкладення IgA. Процедура полягає у зборі частини шкіри та аналізі її під мікроскопом. Проводиться з дуже незначною або відсутністю седативного ефекту та з місцевою анестезією. Шкіра аналізується в лабораторії патологоанатомом. Біопсія не потрібна, якщо ознаки та симптоми очевидні, особливо у дітей.
Біопсію нирки можна проводити, якщо функція нирок погіршується, щоб показати ступінь зміни та запропонувати, яким буде прогноз захворювання. Процедура проводиться з мінімальною седацією та місцевим знеболюючим засобом. Лікар використовуватиме методи візуалізації, такі як ультразвук та томографія, щоб направити голку на біопсію, яку потім проаналізує патолог. Тест може підтвердити існування захворювання і може надати інформацію про рівень пошкодження, що допоможе прийняти рішення щодо лікування.
Звичайні аналізи крові можуть бути зроблені, щоб виявити ознаки інфекції, анемії або проблем з нирками. Якщо сильний біль у животі може проводити візуалізаційні дослідження, такі як УЗД та рентгенографія. Дослідження калу необхідно для виділення крові, якщо така є.
Аналізуючи сечу, виділяється гематурія або протеїнурія. Сеча збирається в спеціальний контейнер і використовується смужка паперу, яка вставляється в контейнер і змінює колір, якщо в сечі є кров та/або білок.
Диференціальна діагностика
Основними станами, що мають подібні ознаки та симптоми, є Васкуліт Вегенера і мікроскопічний поліангіїт який також має пурпуру, біль у суглобах та пошкодження нирок. Ці захворювання можуть серйозно вразити інші органи, такі як легені, очі та периферичні нерви, і набагато сильніше вражають нирки. Ось чому дуже важливо правильно поставити діагноз за допомогою аналізів крові, сечовипускання, візуалізації легенів та біопсії, якщо це необхідно.
PHS можна сплутати з іншим васкулітом, а саме гіперчутливість васкуліт оскільки безпосередньої імунофлуоресценції на біопсії шкіри не проводять, і, отже, IgA неможливо виявити. У методі використовуються спеціально мічені антитіла, які з’єднуються з антигенами в біопсії. Це найпростіша форма імуногістохімії.
Через пошкодження нирок пацієнту рекомендується проводити періодичні обстеження для контролю за прогресуванням захворювання на цьому рівні. При необхідності буде проведена консультація нефролога.
Лікування
Спеціального лікування ПГС не існує. Симптоми зникають приблизно через місяць, найчастіше самі по собі. Особливо рекомендується лікування при болях у суглобах, болях у животі та набряках. Пацієнти із захворюваннями нирок можуть отримувати ліки, що запобігають довгостроковій шкоді.
Таким чином, їх можна призначити антибіотики для лікування інфекції, якщо така є, кортикостероїди як преднізон при сильних болях у животі та пошкодженні нирок, ацетамінофен від болю, запальний як ібупрофен при болях у суглобах та запаленні.
Якщо підозра на попереднє лікування є можливою причиною PHS, може бути рекомендовано припинити це лікування.
Як гігієнічно-дієтичне лікування рекомендується дитині велика кількість відпочинку та споживання рідини.
Якщо є пошкодження нирок, його вводять кортикостероїди і імунодепресивні ліки. Останні заважають організму виробляти антитіла. циклофосфамід Призначається у високих дозах дорослим, у яких гостра ниркова недостатність.
Люди, які страждають на гіпертонію, спричинену PHS, потребують антигіпертензивні ліки, що також може мати позитивний вплив на пошкодження нирок. Застосовуються два типи антигіпертензивних засобів, а саме інгібітори ферментів перетворення (МЕК) та блокатори рецепторів ангіотензину (АРБ). Доведено, що вони ефективно уповільнюють прогресування захворювання нирок. Це також може бути пов’язано з діуретиками (ліками, що виводять зайву рідину з організму), бета-адреноблокаторами, блокаторами кальцію та іншими класами гіпотензивних засобів.
Деякі пацієнти хворіють знову, як правило, через кілька місяців після першого епізоду. Це частіше зустрічається у дітей старшого віку та дорослих і легше, ніж перший епізод.
Більшість дітей заживають за місяць і не відчувають прихильності. Тим, у кого порушені функції нирок, доведеться частіше звертатися до лікаря для контролю за їх функцією.