FMPMC-PS - H-подібні цілі; пато-Гастро-Ент; рологія - рівень DCEM1 та стажування
6.20 - Хвороби печінки та загальні захворювання
6.20.1 Як відбувається амілоїдоз печінки ?
Він може бути прихованим або спричиняти регулярну гепатомегалію, гладку, безболісну, однорідну, найчастіше на УЗД, суперечливо пов’язану з біологічним холестазом та гіпокоагуляцією.
6.20.2 За яких обставин можна припустити амілоїдоз печінки ?
Печінковий амілоїдоз викликається при наявності гепатомегалії та етіологічних обставин, таких як: мієлома, лімфоми, хвороба Вальденстрема, хронічні бактеріальні інфекції (включаючи туберкульоз), колагенози, хронічні запальні захворювання кишечника, періодичні захворювання, СНІД.
Претензія вимагає ректальної або ясенної біопсії або проводиться на біопсії печінки, якщо діагноз не був запропонований.
6.20.3 Який вплив на печінку має хронічний гемоліз ?
На додаток до некон'югованого білірубіну підхворі, хронічний гемоліз призводить до перевантаження заліза, особливо якщо він вимагає повторних переливань, що може дати картину, подібну до генетичного гемохроматозу. Також це може ускладнитися пігментним жовчнокам’яною хворобою.
Серповидноклітинна хвороба може призвести до хворобливих нападів з лихоманкою та жовтяницею. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія іноді ускладнюється синдромом Бадда-Кіарі.
6.20.4 Які наслідки для печінки мають лімфопроліферативний та мієлопроліферативний синдроми ?
Під час лейкозу або проліферації без участі периферичної крові, під час системного мастоцитозу, гістіоцитозу часто спостерігається дифузна інфільтрація печінки в печінкові синусоїди або в портальні простори, виявлені біопсією. Іноді ця інфільтрація важлива і спричиняє гепатомегалію з ознаками холестазу та незначного цитолізу.
Іноді лімфоми викликають вогнищеве ураження у вигляді часто великих печінкових вузликів, гіподензій на УЗД, іноді виявляються. Біопсія дозволяє діагностувати.
Жовтяницю також можна спостерігати при здавленні лімфатичних вузлів жовчних проток або при паранеопластичному холестазі, тобто без лейкозної інфільтрації або жовчної компресії, зокрема при хворобі Ходжкіна.
Нарешті, поліцитемія та необхідна поліцитемія можуть ускладнитися тромбозом печінкових вен або ворітної вени.
6.20.5 Знати печінкові прояви порфірій та хвороби, що їх сприймають
Найпоширеніша форма, porphyria cutanea tarda, яка проявляється уразливістю шкіри та світлочутливістю, зустрічається у сімейній, аутосомно-домінантній формі, а в спорадичній - найпоширеніша. Останнє, як правило, асоціюється із захворюваннями печінки: хронічний гепатит С, алкогольний цироз, генетичний гемохроматоз, хронічний гепатит В. Залучення шкіри може бути показовим. Деякі кровотечі можуть це вилікувати.
Інші печінкові порфірії не викликають ураження печінки, за винятком тимчасового підвищення рівня трансаміназ при гострому нападі гострої інтермітуючої порфірії.
ІНФЕКЦІЯ ПЕЧІНИ І БАКТЕРІАЛІВ
6.20.6 Які причини абсцесу печінки крім амебіазу ?
Нагноєння печінки може ускладнити інфекційний вогнище портальної території, жовчну інфекцію, сепсис, імунну недостатність, діабет. Приблизно в кожному другому випадку причина не виявлена. Суперинфекція вже існуючого ураження може дати подібну картину.
Мікроби, що беруть участь, часто мають грамнегативне кишкове походження, анаероби, стрептокок, золотистий стафілокок.
6.20.7 Знати обставини та засоби діагностики гнійного абсцесу печінки
Найчастіше це поступово виникає: біль у печінковій області, постійний, із затримкою дихання, часто сильний, лихоманка, швидке погіршення загального стану. Правий підребер’я болюче при пальпації та трясці. Ми можемо знайти велику печінку. Саме ультразвук підтверджує абсцес, показуючи одну або кілька гіпоехогенних або безехогенних ділянок. Виявлено значний нейтрофільний полінуклеоз. Тести печінки часто є ненормальними. Посів крові може знайти зародок. Частіше пункція під ультразвуком ізолює її.
6.20.8 Що робити з таблицею абсцесу печінки ?
Якщо обставини свідчать про амебіаз, показано лікування метронідазолом. Пункція не потрібна. Якщо амебіаз малоймовірний або метронідазол неефективний, слід проколювати гній для евакуації, виявлення мікроба та визначення ефективної антибіотикотерапії.
6.20.9 Знати пошкодження печінки, спричинені бактеріальними інфекціями
Аніктеричний холестаз або навіть з жовтяницею, з незначним або відсутнім цитолізом, без печінкової недостатності, спостерігається при більшості важких бактеріальних інфекцій. Молодий вік, грамнегативні інфекції бацилами, пошкодження нирок, гемоліз - схильні фактори. Цей холестаз є класичною ознакою лептоспірозу і, пов’язаний з гемолізом, сепсису Clostridium perfringens. Це також можна спостерігати при стафілококовому шоці, рецидивуючій гарячці, лістеріозі, інфекції шигелами, інфекції Campylobacter, вторинному сифілісі.
Запальну інфільтрацію та/або гранульоми, без клінічних ознак та з незначними ферментативними порушеннями, можна спостерігати при багатьох інфекціях: туберкульоз, атипові мікобактерії, проказа, BCGitis, черевний тиф, лістеріоз, рикетсіоз, гарячка Q, хламідіоз, хвороба кігтів котів, легіонельоз, бруцельоз, меліоїдоз, хвороба Лайма, а також при генералізованому мікозі. Імунодепресія сприяє цим атакам, що іноді може призвести до жовтяниці.
Третинний сифіліс дає, крім гранульом, псевдотуморальні ясна.
Гонорея, хламідіоз, може спричинити перигепатит, що імітує гострі абдомінальні синдроми.