Фокальний сегментарний гломерулосклероз - Енциклопедія Альтмайєра - Відділ внутрішньої медицини

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

сегментарний

Останнє оновлення: 01.05.2019

Синонім (и)

визначення

Термін "вогнищевий сегментарний гломерулосклероз" (ФСГС) включає групу серйозних хронічних захворювань нирок, які можуть виникати в підлітковому, а також у зрілому віці. Діагноз «ФСГС» є гістологічним діагнозом. ФСГС характеризується в тонких тканинах різно вираженою втратою подоцитарних відростків ниркових клубочків, склерозом капілярних петель у клубочках (гломерулосклероз) та клінічно різко вираженим, іноді гострим нефротичним синдромом з його наслідками. Якщо хворобу не лікувати, вона швидко призводить до втрати функції нирок та до діалізу.

Класифікація

Первинний (ідіопатичний) ФСГС, що також руйнується ФСГС (Колапс вогнищевого сегментарного гломерулосклерозу)

Сімейні або генетичні форми FSGS (часто стійкі до стероїдів FSGS, особливо коли це відбувається у дітей). Описані аутосомно-домінантні схеми успадкування з різною пенетрантністю, а також аутосомно-рецесивні схеми успадкування. Підозрілі локуси генів можна ідентифікувати за такими хромосомами:

  • Хромосома 1 (ген подоцину)
  • Хромосома 11 (ген кальцієвого каналу TRPC6)
  • Хромосома 14 (ген INF2: кодує білок, який полімеризує та деполімеризує актин в подоциті)
  • Хромосома 15 (ген MYO1E, коди Myosin1E). Хромосома 19 (ген нефрину NPHS1; ген ACTN4, який кодує білок актинін 4)
  • Ідентифіковані досі гени кодують білки, які беруть участь у формуванні базальної мембрани клубочка та/або диференціюванні та функції подоцитів: подоцин, нефрин, альфа-актинін-4, TRPC6, CD2AP, інвертована форма.

Наразі виявлено такі клінічні картини, які приписані сімейній формі ФСГС:

Вторинна (адаптивна) ФСГС: Цей термін охоплює форми вогнищевого сегментарного гломерулосклерозу, що базуються на гіпертрофії або гіперфільтрації клубочків в результаті попереднього ураження нирок, що або призвело до відповідного зменшення загальної кількості клубочків, або до розширення ниркових судин з незмінною кількістю клубочків. Початкова зміна - пошкодження подоцитів. Як причину обговорюють циркулюючі цитокіни (наприклад, TGF-бета), медіатори запалення або підвищений внутрішньосудинний тиск у клубочках. Базальна мембрана оголюється внаслідок поступового руйнування стоп подоцитів. Фільтраційний бар’єр, який утворений так званою щілинною мембраною подоцитів, є більш проникним. Більша кількість рідини та альбуміну фільтруються. Такі макромолекули, як IgM, фібриноген або компоненти комплементу, не можуть проходити через базальну мембрану. Однак вони відкладаються у вигляді гіалінових відкладень між ендотелієм і базальною мембраною. Причинні захворювання:

  • Розширення судин нирок (ниркова вазодилатація) при: діабетичній нефропатії, після трансплантації нирок (висока частота рецидивів - Gheith O et al. 2013), при серповидноклітинній анемії та важкому ожирінні. Хвороби накопичення глікогену та гестоз також можуть призвести до розширення судин нирок, підвищення тиску в клубочку і, отже, до вторинної ФСГС.
  • Фаза загоєння після гломерулонефриту: FSGS може також виникати у фазі загоєння запальних захворювань нирок, таких як вовчаковий нефрит, IgA-нефрит та швидкий прогресуючий гломерулонефрит. Причиною може бути підвищений викид TGF-бета.
  • Героїнова нефропатія: ФСГС може виникати у наркоманів героїну, особливо тих, хто має чорне африканське походження. Героїнова нефропатія з роками може переростати у хронічну ниркову недостатність, а отже, повільніша, ніж асоційована з ВІЛ FSGS (що може призвести до ниркової недостатності протягом місяців).
  • Інші вторинні форми FSGS: FSGS був описаний після зловживання анаболічними стероїдами, після лікування літієм та при захворюваннях лімфоми.
  • Іншими збудниками є: памідронат, НПЗЗ; Анаболічні стероїди.
  • Індукований вірусом вторинний FSGS (досить рідко у дітей): ВІЛ, парвовірус B19, CMV, EBV, HCV (Dettmar AK et al. 2016)